faktor-mangel har en mere variabel blødningstendens end hæmofili A eller B. personer med svær mangel har kun en mild blødningstendens, som typisk fremkaldes ved operation, men risikoen for blødning er ikke begrænset til personer med svær mangel. Blødningstendensen varierer mellem personer med lignende faktorniveauer, og nogle gange kan en persons blødningstendens variere. Årsagerne til dette er ikke fuldt ud forstået, selv om der i tilfælde af alvorlig mangel er en vis sammenhæng mellem fænotype og genotype. Faktor KSI aktiveres af thrombin. Faktorens rolle i fysiologiske processer er blevet tydeligere siden denne kendsgerning blev opdaget, og opdagelsen har bidraget til en revideret model for blodkoagulation. Faktormangel forekommer i alle racegrupper, men er især almindelig hos Ashkenasiske jøder. Faktoren er 23 kilobaser lang. To mutationer er ansvarlige for de fleste faktorer i den Ashkenasiske befolkning, men en række andre mutationer er nu blevet rapporteret i andre racegrupper. Personer med faktor-mangel kan have brug for specifik terapi til kirurgi, ulykker og tandekstraktioner. Flere terapier er tilgængelige, som omfatter frisk frosset plasma, faktor-koncentrater, fibrinlim, antifibrinolytiske lægemidler og desmopressin. Hver har fordele og risici, der skal overvejes. Koncentrat kan være indiceret til procedurer med en betydelig risiko for blødning, især hos yngre patienter med svær mangel, men dets anvendelse hos ældre patienter har været forbundet med trombotiske fænomener. Hvis der skal anvendes fersk frosset plasma, foretrækkes det at opnå et af de viralt inaktiverede produkter. Fibrinlim er en nyttig behandling, som fortjener yderligere undersøgelse.
