Klassificeringssystem for Rosacea

juni 2004 * bind 50 * udgave 6

Standard grading system for rosacea: rapport fra National Rosacea Society ekspertudvalg om klassificering og iscenesættelse af Rosacea

Jonathan Dahl, Mdana
Mark Dahl, MDb
Michael Detmar, MDc
Lynn Drake, MDC
Matthæus H. Liang MD, Mphd
Richard Odom, Mde
Frank Potell, MDf

sektioner

• klassificering af rosacea
• klassificering af rosacea
  • primære funktioner
    • rødmen (forbigående erytem)
    • ikke-transient erytem
    • papler og pustler
    • telangiectasia
  • sekundære træk
    • brændende eller stikkende
    • plak
    • tørt udseende
    • ødem
    • okulære manifestationer
    • perifer placering
    • Phymatous ændringer
  • Global vurdering af undertyper
    • Undertype 1: erythematotelangiektatisk rosacea
    • Undertype 2: papulopustulær rosacea
    • Undertype 3: phymatous rosacea
    • Undertype 4: okulær rosacea
• konklusion
• anerkendelser

• fra afdelingen for dermatologiske og Dental medicinprodukter, Food and Drug Administration, Rockville, Marylanda; Institut for dermatologi, Mayo Clinic Scottsdale, Arisonab; Institut for dermatologi, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts; Institut for medicin, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts; Institut for dermatologi, University of California San Francisco; og regionalt center for dermatologi, Mater Misericordiae Hospital, Dublin.f
• Udtalelserne i denne rapport er udvalgets medlemmer og repræsenterer ikke Food and Drug Administration på nogen måde.
• genoptryk anmodninger: National Rosacea Society, 111 Lions Dr., Suite 216, Barrington, IL 60010

• J Am Acad Dermatol 2004;50: 907-12.

• 01909622
• doi: 10.1016 / jaad.2004.01.048

introduktion

et standardklassificeringssystem for rosacea blev offentliggjort i april 2002-udgaven af Journal of the American Academy of Dermatology.1 udviklet af National Rosacea Society ekspertudvalg om klassificering og iscenesættelse af Rosacea og gennemgået af rosacea eksperter over hele verden, det beskriver primære og sekundære træk ved rosacea og genkender 4 mønstre af tegn og symptomer, udpeget som undertyper. For at forbedre systemets anvendelighed for både klinikere og forskere har udvalget udtænkt en standardmetode til vurdering af graderinger af sværhedsgraden af rosacea. Ud over klassificeringssystemet er et standardklassificeringssystem ofte vigtigt for at udføre forskning, analysere resultater og sammenligne data fra forskellige kilder og giver igen en fælles reference til diagnose, behandling og vurdering af resultater i klinisk praksis. 2 og 3 standardparametre og terminologi letter også klar kommunikation mellem en bred vifte af grundlæggende, klinisk, og andre forskere; praktiserende dermatologer; primærlæger; øjenlæger og andre specialister; sundheds-og forsikringsadministratorer; og patienter og offentligheden. Standardklassificeringssystemet vurderer de primære og sekundære træk ved rosacea etableret af standardklassificeringssystemet og giver en global vurdering af undertyper af både lægen og patienten. Ud over kliniske manifestationer er yderligere faktorer vigtige for at bestemme sværhedsgraden af rosacea fra patientens synspunkt. Disse kan omfatte de psykologiske, sociale eller erhvervsmæssige virkninger af lidelsen, 4 og andre potentielle faktorer såsom lydhørhed over for behandling.

for optimal nytte er klassificeringssystemet designet til at være reproducerbart og let udført baseret på observation i klinisk praksis, samtidig med at det danner en konsistent ramme for mere omfattende målinger, der kan udvikles til specifikke forskningsundersøgelser. I øvrigt, som med standardklassificeringssystemet, dette klassificeringssystem er et efterforskningsinstrument, der let kan ændres baseret på klinisk erfaring eller opdateres og udvides, når nye opdagelser gøres.

klassificering af ROSACEA

Rosacea er en kronisk kutan lidelse, der primært påvirker konveksiteterne i det centrale ansigt (kind, næse, hage og central pande). Det er et syndrom eller typologi, der omfatter forskellige kombinationer af tegn og symptomer. I de fleste tilfælde forekommer nogle snarere end alle disse funktioner hos en given patient, og de er ofte præget af remissioner og forværringer. 5 og 6 komiteen baserede standardklassificeringssystemet på nuværende videnskabelig viden og morfologiske egenskaber for at undgå antagelser om patogenese og progression, som i øjeblikket er ufuldstændigt forstået. Efterhånden som viden øges, kan definitionen af rosacea i sidste ende være baseret på kausalitet snarere end på morfologi alene.

udvalget identificerede først primære og sekundære træk ved rosacea og afgrænsede derefter undertyper baseret på de mest almindelige mønstre eller grupperinger af disse træk. De primære tegn på rosacea inkluderer rødme (forbigående erytem), ikke-transient erytem, papler og pustler og telangiectasia. Tilstedeværelsen af en eller flere af disse funktioner med en central ansigtsfordeling er tegn på rosacea. Sekundære træk, som ofte forekommer med en eller flere af de primære træk, men kan forekomme uafhængigt, inkluderer forbrænding eller stikkende, plaketter, tørt udseende, ødemer, okulære manifestationer, perifere placeringer og phymatøse ændringer.

klassificering af ROSACEA

for klinikere, der vurderer patienter, kan primære tegn og symptomer klassificeres som fraværende, mild, moderat eller svær (0-3), og de fleste sekundære træk kan klassificeres simpelthen som fraværende eller til stede (tabel i). Forskere opfordres til at give mere detaljerede vurderinger. I nogle situationer kan mere detaljerede eller finere sondringer, måske suppleret med avanceret teknologi, være mulige. Visse klinikere kan også ønske at bruge nogle af disse andre mere omfattende analytiske metoder, især når de er baseret på visuel observation.

tabel I. Rosacea klinisk scorecard

primære træk

Flushing (transient erythema) klinisk bør læger bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af rødme gennem patientens historie og kan spørge om hyppighed, varighed, omfang og sværhedsgrad. Det kan også være nyttigt at bemærke tilstedeværelsen eller fraværet af ledsagende sved. Perimenopausal flushing bør ikke betragtes som signifikant, medmindre det ledsages af andre egenskaber ved rosacea. Forskere kan klassificere skylning fra 0 til 3 baseret på intensitet og frekvens. Derudover kan varigheden af skylning bemærkes, fordi nogle episoder er meget forbigående (f.eks. Specifikke tidsrammer kan også identificeres.

ikke-Transient erytem
for klinikere kan ikke-transient (persistent) erytem klassificeres fra 0 til 3. Selvom betændelse (papler, pustler, plaketter) eller tørt udseende kan skjule niveauet af erytem, bør underliggende rødme vurderes uden hensyntagen til denne effekt. Betændelse eller tørt udseende kan bemærkes, men perilesional erytem bør ikke medtages i denne vurdering. I kliniske studier kan forskere bruge instrumenter eller andre målinger til at score erytem ud over en score på 0 til 3. For eksempel kan erytem vurderes objektivt med en passende enhed.

papler og pustler

en modificeret version af det beskrivende klassificeringssystem, der er etableret for acne vulgaris, anbefales og vist i tabel II. 7 få til flere papler og pustler uden plak, er scoret som “milde.”Flere til mange papler og pustler uden plaketter betragtes som “moderate.”Talrige og / eller omfattende papler og pustler, med eller uden plak, betragtes som “alvorlige.”Tabel II. sværhedsgrad af rosacea papules and pustules

forskere skal registrere antallet af papules and pustules og bemærke tilstedeværelsen eller fraværet af plaketter.1

Telangiectasia
Telangiectasia kan klassificeres i den kliniske indstilling fra 0 til 3. Hvis erytem er intens, kan det være svært at definitivt score telangiectasia, fordi erytem kan maskere nogle telangiectaser, som bliver mere synlige, hvis rødmen falmer. Dette fænomen er blevet beskrevet som posterythema-afsløret telangiectasia.5 på den anden side kan tilstedeværelsen af en eller to isolerede telangiectaser i fravær af andre primære tegn på rosacea være utilstrækkelig til en diagnose. Forskere bør også tælle telangiectaser, hvis det er muligt, i det mindste i bestemte områder. Nasale og malar telangiectaser skal identificeres uafhængigt og kvalitativt beskrives som fine og trådlignende til grove.

sekundære træk
forbrænding eller svie i kliniske omgivelser, brænding eller svie kan rapporteres af patienten og kan, hvis den er til stede, vejes ind i den samlede vurdering af sværhedsgrad. Forskere bør søge disse oplysninger, registrere placeringen af begge symptomer, hvis de er til stede, og brug en systematisk metode til vurdering af begge symptomer.

plakker
i klinisk praksis kan plakker noteres. Plaketter kan defineres som sammenflydende områder af betændelse, ofte set som større røde områder blandt papler og pustler uden epidermale ændringer i den omgivende hud. I forskningsundersøgelser kan de differentieres yderligere efter sværhedsgrad, placering eller andre kriterier.

tørt udseende
i klinisk praksis kan der noteres ru, tør hud. I forskning kan dette også stratificeres ud fra sådanne kriterier som fordeling og sværhedsgrad. Hvis der bemærkes skalering, kan det repræsentere sameksisterende seborrheisk dermatitis eller irritation.

ødem
i klinisk praksis kan ødem identificeres efter placering (f.eks. Hvis det er til stede, kan det bemærkes som akut, kronisk tilbagevendende eller kronisk vedvarende og, hvis kronisk, som pitting eller nonpitting. Forskere kan tildele en karakter på 0 til 3 i henhold til omfang og grad af hævelse.

okulære manifestationer
klinikere kan identificere okulære manifestationer ved at lede efter rive, rødme i bulbar og/eller palpebral konjunktiva, telangiektasi i bindehinden og lågmargen, låg eller periokulær erytem eller styes og ved at spørge om symptomer på fremmedlegemsfornemmelse, gritty følelse, brændende, stikkende, kløe, tørhed, lysfølsomhed, sløret syn eller nedsat synsstyrke.8 tilfælde, der er moderate til svære, progressive eller ikke reagerer på behandling, eller hvor synet påvirkes, kan kræve en oftalmologisk rådgivende tilgang. Behandling af kutan rosacea alene kan være utilstrækkelig til at reducere risikoen for synstab. 9 forskere ønsker måske at stratificere de okulære manifestationer som milde (tegn/symptomer, der påvirker øjenmargen, meibomisk kirtel), moderat (tegn/symptomer, der påvirker det indre låg, væskesekretion, øjenoverflade) eller alvorlig (hornhindeskade og potentielt synstab).

perifer placering
klinikere og forskere kan bestemme tilstedeværelsen af eventuelle ekstrafaciale tegn og symptomer og notere de anatomiske steder. Almindelige ekstrafaciale placeringer kan omfatte nakke, bryst, hovedbund, ører og ryg. Diagnosen af rosacea på andre steder end ansigtet kan være problematisk i fravær af diagnostiske kliniske eller histologiske træk.

Phymatous ændringer
i den kliniske indstilling kan sværhedsgraden vurderes fra 0 til 3, hvor 1 er patuløse follikler, men ingen konturændringer, 2 er en ændring i kontur uden en nodulær komponent, og 3 indikerer en ændring i kontur med en nodulær komponent. Forskere kan også bemærke eventuelle vaskulære fund eller inflammatoriske ændringer.

Global vurdering af undertyper
da de potentielle manifestationer af rosacea er så mange og varierede, konkluderede udvalget, at global vurdering let og meningsfuldt kan udføres af subtype. Standardklassificeringssystemet etablerede følgende undertyper af rosacea, som er beskrevet dybtgående i standardklassificeringssystemet.1 Følgende beskrivelser inkluderer de mindste tegn og symptomer, der kræves for at diagnosticere hver undertype, og patienter kan have karakteristika for mere end en rosacea-undertype på samme tid.

Undertype 1: erythematotelangiectatisk rosacea

Subtype 1 (Fig 1) er karakteriseret ved rødmen og vedvarende central facial erythema. Telangiectaser er almindelige, men ikke afgørende for diagnosen.

Fig 1. Subtype 1, erythematotelangiectatisk rosacea, er karakteriseret ved rødmen og vedvarende central facial erythema. Telangiectaser er almindelige, men ikke afgørende for diagnosen. A, Mild; B, moderat; C, svær.

Undertype 2: papulopustulær rosacea

Subtype 2 (Fig 2) inkluderer vedvarende central ansigtserytem med forbigående papler, pustler eller begge dele i en central ansigtsfordeling. Brændende og stikkende kan også rapporteres.

Fig 2. Undertype 2, papulopustulær rosacea, inkluderer vedvarende central ansigtserytem med forbigående papler, pustler eller begge dele i central ansigtsfordeling. A, Mild; B, moderat; C, svær.

Undertype 3: phymatous rosacea
denne undertype (Fig 3) kan omfatte fortykkelse hud, uregelmæssige overflade nodulariteter og udvidelse. Phymatous rosacea forekommer oftest som rhinophyma, men kan forekomme andre steder, herunder hagen, panden, kinderne og ørerne. Patulous, ekspressive follikler kan forekomme i det phymatøse område, og telangiectaser kan være til stede.

Fig 3. Subtype 3, phymatous rosacea, kan omfatte fortykkelse hud, uregelmæssige overflade nodulariteter, og udvidelsen. Patulous, ekspressive follikler kan forekomme i phymatous område, og telangiectaser kan være til stede. A, Mild; B, moderat; C, svær.

Subtype 4: okulær rosacea
okulær rosacea (Fig 4) kan omfatte vandig eller blodskudt udseende (interpalpebral konjunktival hyperæmi), fremmedlegemsfornemmelse, brændende eller stikkende, tørhed, kløe, lysfølsomhed, sløret syn, telangiektasi i bindehinden og lågmargen eller låg og periokulær erytem. Blefaritis, konjunktivitis og uregelmæssighed i øjenlågets margener kan også forekomme. Meibomisk kirteldysfunktion, der præsenteres som chalasion eller kronisk infektion som manifesteret af hordeolum (stye), er almindelige. Nogle patienter kan opleve synstab som følge af hornhindekomplikationer (punktat keratitis, hornhindeinfiltrater, sår eller marginal keratitis). En oftalmologisk rådgivende tilgang til behandling kan være påkrævet.

Fig 4. Subtype 4, okulær rosacea, kan omfatte vandigt eller blodskudt udseende, telangiektasi af bindehinde og lågmargen eller låg og periokulær erytem. Blefaritis, konjunktivitis og uregelmæssighed af øjenlågsmargener kan også forekomme. A, Mild; B, moderat; C, svær.

for klinikere skal global vurdering for hver undertype udføres med en standardvurdering på 0 til 3, baseret på en sammensætning af sværhedsgraden af tegn og symptomer. Evalueringen kan også tage hensyn til varigheden af tegn og symptomer gennem patientens historie og deres omfang på tidspunktet for undersøgelsen. For forskere kan yderligere detaljer og vurderingsteknologi tilføjes ud over det grundlæggende klassificeringssystem for at give yderligere data og præcision. Udvalget bemærkede, at det endelige mål med diagnose og behandling af rosacea er både at kontrollere lidelsen og minimere patientens ubehag. Patientdeltagelse i evaluering er derfor afgørende. Patienten kan give en 0 til 3 global vurdering af sværhedsgraden af deres tilstand generelt, der omfatter både de fysiske manifestationer af rosacea og dens indvirkning på livskvaliteten, som kan omfatte psykologiske, sociale og erhvervsmæssige virkninger.

patienter kan blive informeret om potentielle primære og sekundære træk ved rosacea før deres globale vurderinger for at hjælpe dem med at evaluere deres individuelle forhold mere grundigt. Af særlig bekymring er okulær rosacea, som patienter muligvis ikke forbinder med kutan rosacea, og som kan kræve yderligere evaluering.

konklusion

ved udviklingen af et standardklassificeringssystem for rosacea forsøgte udvalget at designe en grundlæggende undersøgelsesproces, der er praktisk, nyttig og ligner de sædvanlige undersøgelser, der i øjeblikket udføres i klinisk praksis. For at hjælpe klinikere med at evaluere deres patienter har udvalget udviklet et standarddiagnostisk rutediagram (tabel i). Overlejret på dette grundlæggende standardsystem opfordres forskere til at studere og udforske funktioner ud over minimumet ved hjælp af mere følsomme og reproducerbare systemer og anvende ny teknologi og metoder, der yderligere kan fremme den videnskabelige viden om rosacea. Dette undersøgelsesinstrument er beregnet til at hjælpe med at skabe et fundament for bedre forståelse af rosacea blandt praktikere og forskere ved at etablere et fælles sprog til kommunikation og lette udviklingen af en forskningsbaseret tilgang til diagnose og behandling. Scorekortet (tabel i) er inkluderet for dem, der ønsker at have en mere detaljeret undersøgelsesregistrering af patientens lidelse.

som med standardklassificeringssystemet betragtes dette klassificeringssystem som foreløbigt og kan ændres, efterhånden som patogenesen og undertyperne af rosacea bliver klarere, og da dets relevans og anvendelighed testes af efterforskere og klinikere. National Rosacea Society ekspertudvalg glæder sig over kommentarer til nytten og begrænsningerne af disse kriterier.

anerkendelser

udvalget takker følgende personer, der gennemgik og bidrog til dette dokument: Dr. Joel Bamford, Institut for dermatologi, St. Mary ‘ s/Duluth Clinic, Duluth, Minnesota; Dr. Mats Berg, Institut for dermatologi, Uppsala Universitet, Uppsala, Sverige; Dr. Joseph Bikovski, Institut for dermatologi, University of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania; Dr. Albert Kligman, Institut for dermatologi, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania; Dr. Ronald Marks, Institut for dermatologi, University of Cardiff, Det Forenede Kongerige; Dr. Gerd Plevig, Institut for dermatologi, Ludvig-Maksimilians Universitet, Munich, Tyskland; Dr. Diane Thiboutot, Institut for dermatologi, Pennsylvania State University, Hershey, Pennsylvania; Dr. Guy, Institut for dermatologi, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania; og Dr. Mina Yaar, Institut for dermatologi, Boston University, Boston, Massachusetts. Det endelige dokument afspejler ikke nødvendigvis en enkelt persons synspunkter, og ikke alle kommentarer blev indarbejdet.

National Rosacea Society er en 501(c) (3) nonprofit organisation, hvis mission er at støtte rosacea-forskning, herunder tildeling af forskningsstipendier, og at give uddannelsesmæssig information om rosacea til læger, patienter og offentligheden. Rapporter eller forespørgsler skal rettes til National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010; telefon 1-888-662-5874; E-mail: [email protected].

1. J, Dahl M, Detmar M, Drake L, Feinstein A, Odom R, et al. Standard klassificering af rosacea: rapport fra National Rosacea Society ekspertudvalg om klassificering og iscenesættelse af rosacea. J Am Acad Dermatol 2002;46:584-7. 2. C. E. Gessert og J. T. M. Bamford, måling af sværhedsgraden af rosacea: en gennemgang. Int J Dermatol 42 (2003), s. 444. 3. Henderson CA, Charles-Holmes S, mellem R, Ilchyshyn A. et system til klassificering af rosacea sværhedsgrad. Br J Dermatol 1995; 133 (Suppl): 34 4. Drake L. Rosacea tager følelsesmæssig vejafgift. Rosacea Rev 1998; sommer: 2. 5. Rosacea: patofysiologi og behandling. Arch Dermatol 130 (1994), s.359-362. 6. G. Plevig og A. M. Kligman, redaktører, Acne og rosacea (3.udgave .), Springer, Berlin (2000). 7. Pochi PE, Shalita AR, Strauss JS, SB. Rapport fra konsensuskonferencen om acne klassificering. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 495-9. 8. Macsai MS, Mannis MJ, Huntley AC. Acne rosacea. I: øjen-og hudsygdom. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. s. 335-41. 9. E. K. Akpek, A. Merchant, V. Pinar og C. S. Foster, okulær rosacea: patientkarakteristika og opfølgning. Oftalmologi 104 (1997), s.1863-1867.

genoptryk anmodninger: National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010,USA.

*1 støttet af National Rosacea Society. Interessekonflikter: ingen identificeret. Udtalelserne i denne betænkning er udvalgets medlemmer og repræsenterer ikke Food and Drug Administration på nogen måde.

*2 National Rosacea Society er en 501(c) (3) nonprofit organisation, hvis mission er at støtte rosacea-forskning, herunder tildeling af forskningsstipendier, og at give uddannelsesmæssig information om rosacea til læger, patienter og offentligheden.