abstrakt
gigantiske inflammatoriske polypper (GIPs) er en sjælden komplikation af IBD som følge af kroniske regenerative og helingsprocesser, der fører til en polypoiddannelse på betændt slimhinde. Vi rapporterede om et tilfælde af GIP hos en patient med langvarig venstre sidet ulcerøs colitis (UC); en godt omskrevet sessile GIP blev fundet under en koloskopi til screening af kolorektal cancer på en normal kolonslimhinde i cecum. Efter en alvorlig flare af venstre sidet colitis og på grund af delvis respons på steroider blev patienten behandlet med adalimumab; ny koloskopi efter 6 måneder viser fuldstændig forsvinden af GIP tidligere beskrevet. Det er den første sagsrapport om GIP i normal makroskopisk slimhinde med fuldstændig forsvinden efter biologisk behandling.
1. Case præsentation
en 48-årig kvindelig patient var kendt for at have venstre sidet ulcerøs colitis (UC) siden 2005 under behandling med oral (2 til 4 g/dag) og rektal mesalamin med god klinisk og biologisk respons. Hun præsenterede flare up i 2013 og 2015 med hurtig klinisk og biologisk respons på steroidbehandling. Hun har været i klinisk og biologisk remission siden 2016. I Januar 2018, Efter 13 års indledende diagnose, og mens hun var klinisk asymptomatisk, viste en screeningskoloskopi for kolorektal cancer diffuse overfladiske ulcerationer omgivet af en erythematøs betændt slimhinde fra endetarmen til miltbøjningen (Figur 1(a)), en ensom sessile godt omskrevet polyp i cecum med normal tilstødende slimhinde, ikke modtagelig for endoskopisk resektion (Figur 1(b), 1(c) og 1(d)). Histologisk undersøgelse afslørede slimhindeforlængelse understøttet af submucosa bestående af en variabel blanding af inflammatorisk væv, som er histologisk konsistent med en inflammatorisk pseudopolyp (figur 2)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Figur 1
(a) hyperæmi og diffus overfladisk ulcerationer af venstre kolon. (B), (c), og (d) den gigantiske pseudopolyp i coecum med en normal colon mucosa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
figur 2
(a) Polypoid struktur dannet af uorganiserede og sjældne kirtler og krypter i en inflammatorisk og edematøs lamina propria. (B) – (c) inflammatoriske lamina propria og sjældne kirtler. D) Kryptitis: eksocytose af polynukleære neutrofiler i kirtlerne.
to uger senere udviklede hun moderat opblussen med blodig diarre og diffus mavesmerter uden tegn eller symptomer på obstruktion. Laboratoriefund viste normalt hæmoglobin, albumin på 3, 7 g/dl, normale leverfunktionstest og C-reaktivt protein på 25 (normalt < 5). Infektiøse årsager, herunder cytomegalovirus og clostridium difficile, blev udelukket; en rektosigmoidoskopi afslørede diffus overfladisk sårdannelse med pseudomembraner i endetarmen og sigmoid; øvre grænse for læsioner blev ikke set. Biopsier viste arkitektonisk slimhindeforvrængning med polymorfe nukleare infiltrater og abscesser, kompatible med aktiv UC uden cytomegalovirus (CMV) inklusion. Hun blev startet på intravenøs (IV) steroider som en induktionsterapi med markant klinisk og biologisk forbedring. Adalimumab-infusion subkutant blev initieret som vedligeholdelsesbehandling i en dosis på 160 mg efterfulgt af 80 mg efter 2 uger og derefter 40 mg hver anden uge. Otte måneder senere viste en overvågningskoloskopi fuldstændig regression af den gigantiske pseudopolyp (figur 3 og 4) med delvis endoskopisk remission af den tidligere bemærkede betændelse i rektum og sigmoid.
(a)
(b)
(a)
(b)
figur 3
fuldstændig opløsning af cecal GIP efter 8 måneders behandling med adalimumab.
(a)
(b)
(a)
(b)
figur 4
afskalning og beskadigelse af overfladeepitelet. Arkitektonisk forvrængning: duplikering af krypter og uregelmæssige kirtler i forskellige størrelser. Inflammatorisk infiltrat dannet af neutrofiler og plasmocytter i lamina propria.
2. Diskussion
vi rapporterede om et nyt tilfælde af kæmpe inflammatorisk polyp (GIP) med 2 hovedspecifikationer: patient, der vides at have venstre sidet UC, og GIP var lokaliseret i kækken omgivet af normal makroskopisk slimhinde; den anden egenskab er den komplette undertrykkelse af GIP efter introduktion af biologisk behandling.
GIPs er et sjældent fund hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom (IBD). De vises efter en længere periode med betændelse efterfulgt af helingsprocesser med forkærlighed placering i den tværgående kolon, efterfulgt af sigmoid, faldende kolon, og coecum . GIP forekommer hos patienter med UC, hvor sygdomsomfang og aktivitet blev dokumenteret; størstedelen (14/19, 70%) havde omfattende colitis og havde hvilende sygdom (25/38, 66%) på tidspunktet for præsentation
to untypiske CAECAL GIP hos IBD-patienter er rapporteret i litteraturen. Den første hos en patient med distal UC og blev tilskrevet et caecal plaster eller en pan colitis, der efterfølgende var regresseret . Det andet tilfælde med kendt Crohns sygdom i remission havde en ormlignende kæmpe polypper på 13 cm i størrelse, der voksede op fra ileocecum omgivet af rødlig og edematøs slimhinde og blev behandlet kirurgisk . Men vores patient med kendt venstre sidet UC havde en GIP i cecum omgivet af normal slimhinde endoskopisk.
ofte er GIPs til stede som fingerlignende fremspring af slimhinden, det såkaldte filiform udseende. Polyps kan danne klynger og præsentere som varme som fremspring . Imidlertid har vores patient en adenomlignende polyp med bred base og bestemte grænser og glat overflade, men uden ekssudater, hvilket er sjældent eller usædvanligt.
differentiering af godartede gigantiske pseudopolyps fra dysplasi-associeret læsion er løbende klinisk udfordring. Kun to tilfælde af GIP-associeret carcinom eller dysplasi af høj kvalitet hos IBD-patienter er beskrevet i litteraturen; med andre ord er ondartet transformation af en pseudopolyp sjælden . Denne transformation blev rapporteret at være relateret til de gentagne episoder med alvorlig betændelse og den øgede grad af colitis . Risikoen for kolorektal kræft øges hos patienter med IBD og historie med pseudopolyps eller GIPs og viser sig at være 2 gange større end den generelle befolkning ; så hyppig endoskopisk opfølgning er nødvendig og foreslået at udføres med 3-års interval af Det Forenede Kongeriges retningslinjer, med 2-eller 3-års intervaller af Den Europæiske Crohns og Colitis organisation og mellem 1 – og 3-års intervaller af American Society for Gastrointestinal endoskopi .
klinisk kan patienter med GIP have symptomer, der ligner IBD-opblussen, herunder anæmi, vægttab, kramper i mavesmerter, diarre, passage af blod gennem endetarmen og kolonobstruktion. Men de fleste tilfælde forbliver asymptomatiske og går udiagnosticeret, indtil de udvikler tegn og symptomer på obstruktion og blødning . Vores patient var fuldstændig asymptomatisk, og caecal GIP blev opdaget tilfældigt under koloskopi til screening af kolorektal cancer.
da de fleste patienter imidlertid har obstruktive symptomer, er kolektomi normalt den første tilgang (n=66/78, 85%) på grund af manglende konservativ behandling eller mere almindeligt at udelukke underliggende malignitet . Konservativ styring af GIP er mulig med endoskopisk resektion og efterfølgende overvågning . Yong Sung Choi et al. rapporteret to usædvanlige tilfælde af medicinsk behandlet GIPs med delvis regression: den første var et tilfælde af Crohns sygdom med GIP i sigmoid kolon delvist regresseret efter seks måneders steroider og; den anden var en recto sigmoid GIP hos en patient med venstre sidet UC med gradvis regression efter 3 års oral og lokal mesalaminbehandling . Vores patient er det første tilfælde, der viste en fuldstændig opløsning af caecal GIP inden for 8 måneder på adalimumab-behandling.
3. Konklusion
Giant PIPs bør overvejes i differentialdiagnosen hos en patient med en kolorektal masselæsion i forbindelse med IBD. De ses på en betændt slimhinde efter en kronisk proces med betændelse og helbredelse. Kirurgi er ofte den første tilgang, da næsten alle patienter præsenteret med blokerende tegn og symptomer. Denne rapport illustrerer et usædvanligt tilfælde af GIP på en normal kolonslimhinde under en koloskopi til screening af kolorektal kræft hos en asymptomatisk patient med venstre sidet ulcerøs colitis, viser fuldstændig opløsning efter 8 måneders adalimumab-behandling.
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.
