diskussion
Frenisk nerveskade forårsager membranmuskeldysfunktion, hvilket resulterer i nedsat arbejde og effektivitet i vejrtrækningen. Lammelse af membranen kan give alvorlige åndedrætsbesvær på grund af den paradoksale bevægelse af den berørte membran og et lignende skift af det mobile mediastinum. Takypnø, atelektase, pneumoni og fortsat åndedrætsbesvær og CO2-retention kan udvikles efter ekstubation. Diafragmatisk dysfunktion kan resultere i patientens manglende evne til at blive fravænnet fra mekanisk ventilation efter operationen.
lammelse af membranen opstår normalt efter traume til phrenic nerve. Hos børn er de mest almindelige ætiologier fødselstrauma10-13 og medfødt diafragmatisk eventration.14 forekomsten af ensidig phrenic nerve lammelse efter pædiatrisk hjerteoperation er rapporteret i forskellige serier at variere fra 0,46% til 4,6%, med den højeste forekomst efter en Blalock-Taussig shunt.15
i alle aldersgrupper er DP rapporteret med stigende hyppighed efter åben hjerteoperation16–21 og er hovedsageligt relateret til topisk afkøling.22 hos voksne er DP også blevet rapporteret efter eksternt trauma23 eller som følge af tumorvækst.
diagnosen af DP foreslås,når røntgenbillede af brystet viser en hævet membran og bekræftes ved målinger af øsofageal og gastrisk tryk, 24 fluoroskopi, ultralyd og, mest endeligt, ved EMG-stimulering. Sniff-testen giver ingen fordel i forhold til ultralyd, som bør betragtes som den valgte diagnostiske metode.25
jo yngre patienten er, desto mere alvorlige er konsekvenserne af ensidig frenisk lammelse. Børn ældre end 2 år tolererer DP bedre og kan ekstruberes tidligt uden plication. Voksne tolererer DP og er generelt i stand til at kompensere for den ineffektive mekaniske åndedrætsfunktion. Mange undersøgelser har vist, at de fleste tilfælde af frenisk nervelammelse efter hjertekirurgi er forbigående og uden klinisk betydning. Imidlertid kræver nogle voksne fortsat mekanisk ventilation, og i disse DP er kun en faktor, der bidrager til deres postoperative lungesvigt. Ipsilateral lungebetændelse kan vedvare og forstyrre fravænning. Andre voksne kan med succes fravænnes fra ventilatoren, men forbliver stærkt begrænset i aktivitet.
diafragmatisk plication er beregnet til at reducere lungekompression, stabilisere brystkassen og mediastinum og styrke den respiratoriske virkning af interkostale og abdominale muskler. Mere effektiv diafragmatisk rekruttering sker efter plication, hvilket fører til øget diafragmatisk styrke og maksimal frivillig ventilation. Undersøgelser har vist objektive beviser for, at alle lungevolumener med undtagelse af FRC forbedres efter plication.6-8, 26, 27 den gavnlige virkning af diafragmatisk plication har vist sig at være langvarig og forstyrrer ikke tilbagevenden af diafragmatisk funktion, som kan forekomme spontant inden for 18 måneder, men kan tage så lang tid som 3 år. Hos børn opretholder den plicerede membran sin vækst i forhold til den anden side.28
mens nogle undersøgelser20,29 har vist, at bedring sker spontant hos 90% af børnene, en gennemsnitlig tid på 40, 8 dage, indtil ekstubation er påkrævet. Der er derfor udviklet enighed om, at børn med DP, der ikke kan fravænnes efter 2 ugers mekanisk ventilation, skal gennemgå plication.
resultaterne i vores gruppe på 10 børn bekræfter fordelen ved tidlig plication. Seks patienter blev ekstruberet inden for 2-8 dage (gennemsnit 3, 5). Plication blev udført i den første patient efter 130 dages mekanisk ventilation. På det tidspunkt var patienten så septisk, at plication gav ringe fordel ved at fremskynde ekstubation. Tre patienter bukkede under for de alvorlige hæmodynamiske komplikationer af deres medfødte hjertesygdom. Et bedre udvalg af patienter kunne have forhindret disse unødvendige operationer. Intervallet til plication i vores serie var for lang. I de første tre tilfælde havde vi en indlæringskurve og måtte overbevise de primære læger om effektiviteten af proceduren. Senere i vores erfaring blev intervallet forkortet, men har endnu ikke nået den optimale periode på 2 uger.
gruppen på 11 voksne patienter viser en klar forskel fra den pædiatriske gruppe. Som forventet kunne de fleste voksne med DP fravænnes fra ventilation uden plication. Fire mekanisk ventilerede voksne blev plikeret, og kun en af dem blev fravænnet. De andre tre fortsatte med at blive ventileret i en længere periode, indtil de bukkede under for udviklingen af deres underliggende tilstande og deraf følgende komplikationer. Retrospektivt var plication sandsynligvis ikke indiceret hos disse patienter, fordi alle tre havde alvorlig lungeparenkym sygdom på tidspunktet for plication.
resultaterne hos voksne med progressiv og svækkende dyspnø var fremragende. Der var ingen operativ mortalitet eller sygelighed, hospitalsindlæggelse var kort, og resultaterne var meget tilfredsstillende i alle tilfælde. Alle havde et fald i åndenød målt ved ATS dyspnø skala og en forbedret livskvalitet og tilfredshed med deres drift.
forbedringen i lungefunktion i forhold til baseline-målinger var betydelig. Endnu mere imponerende var den største forbedring i lungeperfusionsscanninger. I alle tilfælde vendte den kvantitative perfusionsscanning næsten tilbage til normal, hvilket indikerer, at hele forbedringen i lungefunktionen faktisk skyldtes øget ventilation og perfusion på den opererede side. De kombinerede resultater af lungefunktionstest og perfusionsscanninger indikerer, at den lammede side var ansvarlig for luftvejsklagerne.
vi konkluderer, at tidlig membranplikation hos korrekt udvalgte ventilerede spædbørn med DP giver øjeblikkelige fordele og fremragende resultater og forhindrer komplikationer ved langvarig mekanisk ventilation. En politik for tidlig diagnose af DP og tidlig behandling ved hjælp af plication hos børn med manglende fravænning bør vedtages. Spædbørn med svær kardiomyopati og progressiv lungeparenkymskade bør nægtes operation.
hos voksne er plication sjældent indikeret som et middel til at fremskynde fravænning fra mekanisk ventilation. Imidlertid kan voksne med kroniske symptomer drage stor fordel af plication. Kombinerede lungefunktionstest og kvantitative perfusionsscanninger er nyttige til valg af patienter til denne procedure.
