Petrosal Sinusprøvetagning

Inferior petrosal sinusprøvetagning (IPSS) er en invasiv procedure, hvor adrenokortikotropisk hormon (ACTH)-niveauer udtages fra venerne, der dræner hypofysen; disse niveauer sammenlignes derefter med ACTH-niveauerne i det perifere blod for at bestemme, om en hypofysetumor (i modsætning til en ektopisk kilde til ACTH) er ansvarlig for ACTH-afhængigt Cushing-syndrom. IPSS kan også bruges til at fastslå på hvilken side af hypofysen tumoren er placeret.

Cushing-sygdom skyldes overdreven kortisolproduktion på grund af forhøjede ACTH-niveauer produceret af en hypofysetumor. I modsætning hertil inkluderer Cushing-syndrom alle tilstande af hyperkortisolisme på grund af enten ACTH-afhængige årsager (f.eks.

andre og sjældnere tilstande, der kan føre til Cushing-syndrom, inkluderer ektopisk kortikotrofinfrigivende hormon (CRH) sekretion, primær bilateral Pigmenteret nodulær binyrehyperplasi, makronodulær binyrehyperplasi, ektopiske handlinger af gastrisk hæmmende peptider og andre syndromer, såsom McCune-Albright syndrom og Carney syndrom. Pseudo-Cushing-tilstande med lignende kliniske præsentationer kan findes i depression og alkoholafhængighed. Cushingoid funktioner kan også findes i fedme.

differentiering af ACTH-afhængig fra ACTH-uafhængig Cushing-sygdom er ofte ligetil, men det kan være vanskeligt at differentiere Cushing-sygdom fra hyperkortisolisme forårsaget af ektopisk ACTH-sekretion (dvs.fra en ikke-arvelig kilde) på grund af den cykliske og intermitterende sekretion ved ACTH-udskillende tumorer og de forskellige følsomheder og specificiteter ved de forskellige biokemiske tests. (2002) er værdien af tværsnitsbilleddannelse i ACTH-afhængigt Cushing-syndrom også begrænset, fordi små Ikke-fungerende hypofyseforekomster er til stede i op til 10% af MR-scanninger udført hos raske unge mennesker.

den dårlige følsomhed ved billeddannelse for hypofysenes mikroadenomer er et andet problem. ACTH-udskillende hypofyseadenomer er vanskelige at identificere på standard 1,5 T eller 3t MR såvel som med dynamisk kontrastafbildning. I de fleste tilfælde er rutinemæssig tynd skive kontrastforstærket T1-vægtet MR i stand til at give anatomiske detaljer og hjælpe med at identificere IPS-dræningsmønsteret. I nogle tilfælde, når dræningsmønsteret ikke kan identificeres, hjælper selv rumlig opløsning ikke med at skildre den komplekse anatomi. I en sådan situation hjælper IPSS alene med at differentiere Cushing-sygdom fra Cushing-syndrom på grund af ektopiske ACTH-udskillende tumorer og er derfor stadig guldstandarden til diagnose af ACTH-udskillende hypofyseadenomer. Det er veletableret, at IPSS nøjagtigt kan diagnosticere Cushing-sygdom, og det er også kendt, at MR giver større nøjagtighed ved lokalisering af adenomstedet. Kakade et al. har antydet, at i tilfælde af tvetydige MR-hypofysefund, tidligere IPSS kan undgå unødvendig transsphenoidal kirurgi. En undersøgelse rapporterer, at 7T MR kan hjælpe med at opdage standard 1,5 T og 3T MR-negativ Cushing-sygdom og kan forhindre IPSS i fremtiden.

historie med petrosal sinusprøveudtagning

IPSS blev introduceret i 1977 af Corrigan et al, der rapporterede brugen af ensidig selektiv kateterisering og venøs prøveudtagning for at lokalisere ACTH-sekretion hos en patient med et forvirrende klinisk og laboratoriebillede, der er kompatibelt med enten ektopisk ACTH-sekretion eller hypofyseafhængigt Cushing-syndrom. Senere blev det fastslået, at ACTH-niveauerne i hypofysen venøs dræning kan være asymmetrisk, enten på grund af placeringen af kortikotroph adenom eller asymmetriske variationer i venøs anatomi.

hypofyse venøs dræning er normalt ipsilateral, så den venøse dræning på den kontralaterale side i forhold til adenomen har ikke ofte en høj koncentration af ACTH. Doppman et al (1984) foreslog samtidig prøveudtagning fra begge ringere petrosal bihuler (IPSs) for at undgå falsk-negative resultater i nærvær af en hypofyse kortikotrof adenom. Denne procedure blev betegnet bilateral inferior petrosal sinus sampling (BIPSS).

mange kortikotroph adenomer er modtagelige for stimulering ved eksogent administreret CRH, som først blev beskrevet i 1991 af Oldfield et al.for at øge følsomheden af BIPSS. To forskellige former for CRH er blevet anvendt i de forskellige rapporterede undersøgelser: får CRH (oCRH) og human CRH (hCRH). Nieman et al (1989) har rapporteret, at de perifere ACTH-og cortisolresponser på oCRH var signifikant højere end med human CRH.

fremtid og kontroverser

nogle Centre har rapporteret forbedret nøjagtighed og intrasellær lokalisering med bilateral kavernøs sinusprøveudtagning, men der er en øget risiko for kranial nerveparese, så denne teknik er endnu ikke vundet popularitet.

intern jugular venøs prøveudtagning (ijvs) er også blevet forsøgt som et teknisk lettere alternativ til BIPSS. Radvany et al. sammenlignet IJVS med IPSS hos 30 på hinanden følgende patienter med MR-negativt ACTH-afhængigt Cushing-syndrom. Deres resultater indikerer, at IJVS ikke er så nyttigt som IPSS til diagnosticering af hypofysen som kilden til overdreven ACTH. Selvom IJV ‘ er har specificitet svarende til BIPSS, har den en lavere følsomhed (83% mod 94%) ifølge Ilias et al.

ved hjælp af prøver trukket fra IPSS har Oklu et al identificeret 3 små sammensatte potentielle biomarkører for Cushing-sygdom (pyridoksat, deoksycholsyre og trimethyladipat). Disse kan belyse tumorbiologi og Foreslå i fremtiden mulige diagnostiske molekylære billeddannelsesprober og terapeutiske mål hos patienter med tilbagevendende sygdom efter operationen.

Relevant anatomi

en detaljeret beskrivelse af IPS-anatomien er leveret af Miller og Doppman (1991) (se billedet nedenfor).

Inferior Petrosal Sinus anatomi

i de fleste individer indsnævres IPS til at blive en enkelt vene, der tømmes i den ipsilaterale indre jugular ven (IJV). 25% af individerne danner IPS-dræningen en samling af kanaler, der tømmes i IJV. Hos 0,6% -7% af individerne er der ingen forbindelse mellem IJV og IPS, hvilket gør standardprøveudtagning umulig.

hos cirka 60% af individer er venøs dræning i hypofysen symmetrisk, hvor det meste af det venøse spildevand fra hver side af hypofysen dræner ind i den ipsilaterale IPS. Som et resultat kan BIPSS i de fleste mennesker være et effektivt redskab til at lateralisere kortikotrof adenomer og for at undgå falsk-negative resultater.

Doppman et al (1999) tilskrives 0.8% prævalens af falsk-negative resultater til en hypoplastisk eller uregelmæssig IPS. Shiu et al (1968) beskrev først et klassificeringssystem for IPS anatomiske varianter. Bonelli et al (2000) har beskrevet en ændring af Shiu et als klassificeringssystem som følger:

• Type I (se billedet nedenfor): en IPS-anastomose med IJV; den forreste kondylære vene er fraværende eller slutter sig til IPS ved en defineret Oprindelse; det korte segment af venen fra punktet af denne anastomose til IJV betegnes den ringere kondylære sammenløb

  IPS variant type 1

• Type II( se billedet nedenfor): en fælles Oprindelse af IPS og anterior condylar vene med IJV

  IPS variant type 2

• type III (se billedet nedenfor): En IPS bestående af flere små kanaler, der kommunikerer med IJV

  IPS variant type 3

• type IV( se billedet nedenfor): en IPS, der kommunikerer med den forreste kondylære vene og ikke IJV

  IPS variant type 4