diskussion
Lungesekvestrationer er ikke-funktionelt lungevæv, som mangler normal kommunikation til luftrøret-bronchialtræet og har normalt sin blodforsyning fra systemiske kar. På basis af de morfologiske mønstre klassificeres det yderligere som intralobar eller ekstralobar typer. Intralobar sekvestrering er mere almindelig type (75-85% af tilfældene) og er lokaliseret inden for det normale lungeparenchyma og deler visceral pleura af den involverede lap. Ekstralobarformer er ualmindelige (15-25% af tilfældene) og er adskilt fra den normale lunge og vil have deres egen pleurale dækning. Sekvestrationer kan have kommunikation med spiserøret eller maven og er derfor også inkluderet i spektret af broncho-pulmonal-foregut misdannelser. Den oprindelige kommunikation med foregut regresserer normalt, men kan lejlighedsvis fortsætte som patentkanal eller som udslettet fibrøs ledning.
Ekstralobar lungesekvestrationer findes oftest intrathoracically i pleuralrummet og normalt på venstre side og typisk i den bageste costophreniske sulcus. De kan sjældent findes i mediastinum. Kun 10-15% af ekstralobarsekvestrationer findes under membranen. I ekstralobar sekvestrationer rapporterede forekomst af forskellige andre medfødte anomalier er 50-65%. Mest almindelige associerede anomalier er dem af membranen som medfødt diafragmatisk brok, diafragmatisk eventration osv. Andre ofte associerede anomalier er Bronchogen cyste, medfødt cystisk adenomatoid misdannelse, foregut-duplikering eller divertikulum. Kardiovaskulære, genitourinære og gastrointestinale anomalier er sjældent rapporteret. Ekstralobar sekvestrationer trækker typisk (80% af tilfældene) blodforsyningen direkte fra thoracic eller abdominal aorta (systemiske arterier). I 15% af tilfældene er det af mindre systemiske arterier som milt, gastrisk, subclavian og intercostal grene. Sjældent (> 5% af tilfældene) kan det modtage forsyning fra grene af lungearterien eller ved både lunge-og systemiske cirkulationer. Venøs dræning sker almindeligvis via systemiske vener i højre atrium (80% af tilfældene) via vena cava eller vena cava. Sjældent kan det dræne ind i portalen, intercostal, suprarenal eller andre abdominale vener. Meget sjældent kan dræning ske i venstre atrium gennem lungevene.
Ekstralobar sekvestrering i intraabdominal placering er ekstremt usædvanlig. I de fleste tilfælde er det er blevet rapporteret tæt på membranen, normalt i det suprarenale område. Andre medfødte misdannelser er rapporteret i 50% af tilfældene. Diagnose af intraabdominal lungesekvestrering er vanskelig og diagnosticeres for det meste under den histopatologiske undersøgelse af en kirurgisk resekteret læsion. Radiologisk differentialdiagnose inkluderer suprarenal neuroblastom, teratom, foregut-duplikering, binyreblødning og mesoblastisk nefroma. Imidlertid, i medfødte suprarenale masser med atypiske træk som cystiske ændringer, muligheden for sekvestrering kan også overvejes, mere når de forbliver stabile i størrelse og morfologi i mange uger. Meget sjældent hos dem, der har luft eller kommunikation til mave, er diagnosen sekvestrering ligetil.
Intralobar-sekvestrationer ses for det meste inden for de nedre lapper og mere på venstre side. Ved radiologiske undersøgelser vises de typisk som konsolidering eller masse og undertiden med kavitationer. En systemisk arteriel forsyning hjælper med diagnosen. Venøs dræning er for det meste i lungevene og til venstre atrium.
det er bemærkelsesværdigt, at vores tilfælde af intraabdominal sekvestrering var en isoleret misdannelse uden andre tilknyttede anomalier. Det havde få atypiske træk som cystisk ændring, fravær af forkalkning og havde været stabil gennem hele kurset (20 uger). Arteriel forsyning fra abdominal aorta blev noteret, men blev fortolket som tumorføder. Fast gastrisk vedhæftning ved operation var sandsynligvis en udslettet fibrøs kommunikation, set i disse broncho-pulmonal-foregut misdannelser. I vores tilfælde kunne en differentiel diagnose af medfødt misdannelse og sandsynligvis fin nål Aspiration cytologi (FNAC) eller biopsi have udsat eller undgået en øjeblikkelig operation.
