Diskussion
vestibulære schvannomer opstår typisk fra Schvannceller, der forer den underordnede vestibulære nerve. Tidligere kaldet akustiske neuromer, disse godartede tumorer er de mest almindelige masselæsioner i CPA, der tegner sig for 70% til 80% af alle masser i denne region og 8% til 10% af intrakranielle tumorer generelt (1, 2). Tumoren præsenterer oftest i det femte og sjette årti af livet (3). Postmortem undersøgelse afslører en forekomst på 2,7%, selvom den faktiske forekomst i klinisk praksis er meget lavere, hvilket tyder på, at de fleste VS er helt asymptomatiske (4). Symptomatiske patienter er typisk til stede med ensidigt sensorineural høretab, tinnitus og/eller uligevægt. VS ses almindeligvis hos patienter med neurofibromatosis type 2 (NF 2), en phakomatosis relateret til en mutation på kromosom 22, hvor patienter har flere schvannomer, meningiomer og ependymomer. Bilateral VS er diagnostisk for NF 2.
ligesom de andre almindelige læsioner i CPA-regionen, såsom meningiomer og epidermoidcyster, er VS ekstraaksiale masser. Mens den klassiske is-kegleformede VS involverer IAC (kegle) med forlængelse i CPA cisternen (is scoop), kan isolerede intracanalikulære og rent intracisternale læsioner også forekomme. Rent intracisternal er typisk meget større ved præsentationen, sandsynligvis fordi de har mere plads til at vokse, før de bliver symptomatiske. Store, rent intracisternale svannomer kan forårsage masseeffekt på hjernestammen, fjerde ventrikel og lillehjernen, hvilket fører til at præsentere andre symptomer end høretab (5).
Kontrastforstærket MR er den valgte metode til billeddannelse af tumorer i CPA, inklusive VS. ifølge skemaet for Bonneville et al. (6, 7), forbedrende læsioner er opdelt efter anatomisk rum: intraaksial, ekstraaksial og kraniumbase. Ekstraaksiale kontrastforbedrende læsioner tegner sig for 80% til 95% af CPA-masserne. Af disse, VS er langt den mest almindelige CPA-tumor, tegner sig for over to tredjedele af alle sådanne tilfælde.
dedikerede MR – billeddannelsesprotokoller til evaluering af CPA-masser (eller andre årsager til retrocochlear patologi ved indstilling af asymmetrisk sensorineuralt høretab) består generelt af forkontrast T1-og T2-vægtede billeder, postkontrast T1 med fedtundertrykkelse og tyndsektion T2-vægtet MR-cisternografi (8, 9). Typiske billeddannelsesegenskaber for VS inkluderer en blødt vævsmasse i CPA/IAC, der er isointense til hjernen på precontrast T1 og hyperintense på standard T2, dog hypointense på MR cisternografi. Mere heterogen forbedring og endda cystiske komponenter ses ofte med større læsioner (10, 11). På CT, VS vises isodense til hjerneparenchyma på ikke-kontrastbilleder, med forbedring på postkontrastbilleder. VS involverer IAC kan ombygge porus acusticus, især hvis den er stor.
differentiering VS fra andre almindelige CPA-læsioner, såsom meningiomer, er vigtig, fordi behandlingen og den operative tilgang kan variere (12). Kliniske tegn og symptomer er upålidelige, da den kliniske triade af sensorineural høretab, tinnitus og uligevægt kun har 10% specificitet for VS, hvor de fleste CPA meningiomer også præsenterer høretab (13). Billeddannelse spiller en nøglerolle i differentieringen af disse to enheder. CT kan være nyttigt, da 25% Til 36% af meningiomer har intratumoral forkalkning, et sjældent fund i schvannomer. Meningiomer kan forårsage hyperostose i den tilstødende knogle, mens VS eroderer eller udvider IAC. På MR er et” dural tail sign”, der indikerer forbedring af fortykket peritumoral dura, mest karakteristisk for meningiomer (12).
yderligere MR-sekvenser kan give yderligere information, der kan øge diagnostisk specificitet og tillid i vanskelige tilfælde. På T2*-vægtede GRE-billeder er intralesionale mikrohemorrhages meget specifikke for VS (14). Diffusionsvægtet MR-billeddannelse er upålidelig til at differentiere de to; mens gennemsnitlige ADC-værdier har tendens til at være højere i VS end meningiomer, er der signifikant overlapning (15). I udfordrende tilfælde kan mere avancerede billeddannelsesteknikker såsom perfusionsvægtet MR-billeddannelse og MR-spektroskopi spille en rolle. Ved hjælp af dynamisk følsomhedsvægtet perfusion MR-billeddannelse er det relative cerebrale blodvolumen (rCBV) forhold på VS (3.23 +/- 0.81) er signifikant lavere end meningiomer (8.02 +/- 3.89), selvom der kan findes en vis overlapning (16). Med MR-spektroskopi, meningiomer viser karakteristisk tilstedeværelsen af en alanintop ved 1.5 ppm, mens svannomas mangler alanintoppen og i stedet viser tilstedeværelsen af myo-inositol ved 3,55 ppm (17).
når diagnosen VS er etableret, spiller billeddannelse en nøglerolle i både behandlingsplanlægning og opfølgning. Behandlingsstrategier inkluderer vågent ventetid, strålebehandling og kirurgi og flere kliniske variabler faktor i den indledende behandlingsmåde, inklusive patientens alder, sameksisterende tilstande, hørestatus i begge ører, patient-og lægepræference og NF 2-status (18). Det primære mål med behandlingen er at kontrollere tumorvækst, selvom sekundære mål inkluderer minimering af symptomer og komplikationer. Evidensbaserede retningslinjer, der sammenligner de forskellige behandlingsmetoder, mangler, og både patientpræference og lægeforstyrrelse spiller ofte en stærk rolle i beslutningsprocessen for behandlingen (19). Mens VS-vækstraten har tendens til at være langsom, er den faktiske vækstrate blandt individuelle tilfælde variabel. Desuden korrelerer tumorstørrelse ikke altid med symptomer. En større sandsynlighed for fremtidig vækst ses hos større læsioner, yngre patienter, en ekstrakanalikulær placering og dokumenteret tidligere vækst (20, 21).
vågent ventetid er ofte en rimelig indledende strategi for ældre individer, for patienter med comorbiditeter, der gør dem dårlige kirurgiske kandidater og for små tumorer. Typisk vil disse patienter have audiovestibulære symptomer overvåget regelmæssigt såvel som serielle MR-undersøgelser (ofte en gang om året) for at vurdere for vækst (22). Mens opfølgningsundersøgelser traditionelt udføres med præ-og postkontrastbilleder, antyder en nylig undersøgelse, at ikke-kontrast MR-cisternografi eller lignende tyndskive T2 MR kan være tilstrækkelig til at følge læsionsstørrelse (23). Mens læsionsstørrelse generelt vurderes i to dimensioner, antyder nylige beviser, at volumenkvantificering kan være mere nøjagtig til opfølgning (24).
billeddannelse spiller en nøglerolle i planlægningen af strålebehandling eller kirurgi og kan hjælpe med at skabe strålebehandlingsfelter eller bestemme den kirurgiske tilgang. Relevante variabler inkluderer tumorstørrelse, forhold til ansigtsnerven og intralabyrintin signalintensitet. Mens ikke-operative tilgange ofte anvendes til små tumorer, er kirurgi indikeret for læsioner større end 3 centimeter (19). Cisternografi og postkontrast-sekvenser kan være nyttige til at afgrænse ansigtsnerven i forhold til schvannomas (25). Demonstration af lavt signal på T2 i labyrintindholdet er også vigtigt for behandlingsplanlægning, da det forudsiger en dårlig prognose for hørelse efter behandling (26). Billeddannelse spiller også en rolle med opfølgning efter behandling. Mens succesraten for gamma-knivterapi til kontrol af tumorvækst er i 90% – området (27), vil der være patienter, hvis sygdom fortsætter med at forværres efter behandling. I vores rapporterede tilfælde blev patienten behandlet med gamma-knivbehandling og har ingen tegn på tumorvækst efter 3 år.
VS er blandt de mest almindelige intrakranielle tumorer, og billeddannelse spiller en nøglerolle i diagnose, behandlingsplanlægning og opfølgning. Klassiske billeddannelsesfunktioner i VS gør det muligt at skelne dem fra andre almindelige CPA-masser i mange tilfælde. Behandlingsplanlægningsbeslutninger for vestibulære slvanomer kan derfor afhænge af billeddannelsesresultater sammen med klinisk information, som i det tilfælde, der præsenteres heri. VS behandlet med stereotaktisk radiokirurgi kræver vurdering efter behandling med serielle MR-scanninger, som kan vise karakteristiske ændringer ved tidlige scanninger efter behandling efterfulgt af enten manglende vækst eller nedsat størrelse i de fleste tilfælde. I tilfælde, hvor CPA-masselæsionsbilleddannelsesresultater er mindre definitive, kan yderligere MR-billeddannelsesmetoder inklusive T2* – vægtede sekvenser, MR-spektroskopi og MR-perfusion være nyttige til at øge diagnostisk specificitet.
