diskussion
selvom levetidsforekomsten af venøs trombose er 0,1%, er den stadig en sjælden tilstand, især hos patienter under 30 år2-4. Predisponerende faktorer inkluderer ændringer i blodgennemstrømningen (stasis), skade på det vaskulære endotel og abnormiteter i sammensætningen af blodhyperkoagulerbarhed (Virchovs triade)5. Endotelskader er altid et erhvervet fænomen, mens hyperkoagulerbarhed kan skyldes både medfødte og erhvervede risikofaktorer (især i den peri-operative periode). Den klassiske præsentation af IVC-thrombus varierer afhængigt af tromboseniveauet med op til 50% af patienterne, der har bilateral hævelse i underekstremiteterne og dilatation af overfladiske abdominale kar. Mens nogle patienter forbliver asymptomatiske, er lændesmerter, nefrotisk syndrom, hepatisk engorgement, hjertesvigt og lungeembolus også blevet beskrevet6. Tsuji et al rapporterede en serie på 10 patienter, hvor 40% var pyreksiske ved præsentation med en associeret stigning i d-dimerniveauer og inflammatoriske markører (antal hvide blodlegemer, C-reaktivt protein)7. Størstedelen af disse klassiske træk var til stede hos begge vores patienter, men kun den anden patient havde hævelse i underekstremiteterne.
idiopatisk IVC-trombose er ekstremt sjælden. Chikaraishi et al beskrev et tilfælde af tilsyneladende idiopatisk IVC-trombose hos en 57-årig kvinde, der præsenterede brystsmerter sekundært til pleurisy med en baggrundshistorie med pyelonephritis, men ingen andre pro-trombotiske risikofaktorer8. Kaneko et al beskrev en yderligere idiopatisk IVC-trombose hos en 73-årig mand, der præsenterede en lungeemboli kompliceret af bronchopneumoni. Der var ingen specifikke trombotiske risikofaktorer bortset fra alder og dehydation9. Efter udelukkelse af May Thurner syndrom og andre patologier er det muligt, at tromben under Patient A ‘ S omstændigheder var en idiopatisk primær begivenhed, og det omgivende retroperitoneale hæmatom et sekundært fænomen. Idiopatisk spontant retroperitonealt hæmatom er også tidligere blevet beskrevet10-12. Arbejdet med Chia et al. og den indledende undersøgelsesoparbejdning af Patient-A i denne serie demonstrerer vanskelighederne forbundet med en diagnose af et retroperitonealt hæmatoma10. Tilstanden udgør en betydelig diagnostisk udfordring både på grund af dens lighed med mere uhyggelige patologier og kravet om at opnå en vævsdiagnose. Dette distraherer klinikeren fra at give tid til “massen” at løse og den mindre uhyggelige karakter af den underliggende patologi at afsløre sig selv. Vi antager, at i tilfælde af Patient-a, traumer til iliopsosas muskel fra den enkle handling at klatre trapper forårsagede retroperitoneal hæmatom, som via mass effect førte til kompression af IVC, dermed intraluminal thrombus.
Shrestha et al.beskrev en endemisk variant af IVC-trombose hos Nepalesiske patienter, der førte til hepatisk venøs udstrømningsobstruktion (HVOO), som forårsagede obstruktion eller stenose af IVC-leversegmentet nær cava-atrial junction13. Ostia af en eller flere af levervenerne blev almindeligvis okkluderet. Denne kroniske sygdom er kendetegnet ved smerter i øvre del af maven, hepatosplenomegali, ascites med et højt proteinindhold og udvidede overfladiske vener i bagagerummet med cephaladblodstrøm. Tidligere var denne variation af IVC-trombose endemisk i Japan, men den ses nu kun i udviklingslande, især Nepal13-15. Denne tilstand blev oprindeligt antaget at være forårsaget af en medfødt vaskulær misdannelse på grund af observation af en membran inden for den hindrende læsion14. Betydelige beviser antyder nu en erhvervet infektiv ætiologi, der resulterer i tromboflebitis, der fører til dannelse af thrombus og en efterfølgende fibrotisk stenose15. Organismer, der menes at være involveret, er staphalococcus aureus og gram-negative enteriske organismer, hvor den resulterende bakteriæmi forårsager en forbigående protein-S-mangel15.
IVC er skabt ved sammensmeltning af tre sæt parrede vener, specifikt de bageste kardinal–, subkardinale og suprakardinale vener i løbet af uger seks til otte af embryonal udvikling16 det er svigt i disse parrede vener at smelte sammen til et ensidigt højre-sidet venesystem, der fører til en uregelmæssig IVC16. Medfødte misdannelser eller afbrydelser af IVC er usædvanlige med en 0,3% til 0.6% prævalens i den generelle befolkning17. Disse afbrydelser eller fravær af IVC er normalt begrænset til det intrahepatiske segment og inkluderer en afbrydelse i IVC med asygos og hemi-asygøs fortsættelse, transponering eller duplikering af IVC, circum-aorta venøse ringe og en retroaortisk venstre nyreven16. Forekomsten af disse defekter stiger til 2% hos patienter med andre medfødte kardiovaskulære defekter, såsom dekstrocardia, transponering af de store kar, lungearteriestenose og et enkelt atrium17. Co-eksisterende viscerale anomalier omfatter situs inversus, polyspleni, aspleni og hypoplasi af nyrerne7.
Caval aberrancy er rapporteret at forekomme hos 5% – 16, 2% af de unge patienter, der præsenterer med DVT.5,18-20. En DVT i underekstremitet er tre til otte gange hyppigere på venstre side, mens bilaterale iliofemorale tromboser er ualmindelige og forekommer i mindre end 10% af tilfældene21. Men i nærvær af caval aberrancy, bilateral iliofemoral trombose, er rapporteret hos 66-75% af patienterne5,22. En afvigende IVC kan også forblive asymptomatisk, da der udvikles alternative veje til sikkerhedsstillelse gennem de blå / hemiasiske og Portale cirkulationer for at modvirke venøs stasis,som identificeret hos den anden patient7, 23. Raju et al anfører, at almindelig iliac vene åbenhed er den afgørende forbindelse til den rige potentielle sikkerhedsstillelse via det retroperitoneale venøse netværk, som normalt kun er af betydning i embryologisk udvikling. Samtidig okklusion af den fælles iliac(er) såvel som IVC med distal forlængelse af thrombus fører til klinisk symptomatologi hos patienter med både normal og unormal IVC-anatomi23.
anomalier af IVC er også forbundet med trombofili-lidelser, såsom faktor V Leiden, protrombingenmutation, lave protein S-niveauer, Høj homocysteinkoncentration,methylentetrahydrofolatreduktase-genmutation og antiphospholipid-antistoffer18, 24-28. Det er uklart, om IVC-trombose er rent relateret til en uregelmæssig IVC, eller om der kræves en interaktion mellem en anatomisk abnormitet og trombofili-tendens 22. Gayer et al anfører, at der kræves yderligere forskning for at vurdere denne interaktion på grund af overvejelser vedrørende antikoagulantterapier og behandlingsvarigheder.
nylige fremskridt inden for anvendelse af ultralyd -, CT-og MR-billeddannelse samt endovaskulære procedurer har resulteret i en stigning i detektionshastigheder for IVC-anomalier såvel som tilfældig opdagelse af sådanne abnormiteter under ikke-relaterede undersøgelser, terapeutiske endovaskulære eller kirurgiske procedurer7. Kontrastvenografi forbliver standarden for diagnose af IVC-trombose med en lav falsk positiv hastighed og fordelen ved adgang til øjeblikkelig behandling, hvis det kræves. Det er dog en invasiv procedure forbundet med en 2% -10% forekomst af post-proceduremæssig DVT1. Dupleks ultralydscanning er blevet en nøjagtig ikke-invasiv metode til diagnosticering af IVC-trombose og er ofte den første linje undersøgelsesmodalitet1. Dupleks USS er imidlertid operatørafhængig og kan begrænses af kropshabitus eller tilstedeværelsen af tarmgas og kan lejlighedsvis undlade at identificere nogen IVC-anomali1,29. CT-billeddannelse er en hurtig ikke-invasiv metode, der nøjagtigt kan diagnosticere og vurdere omfanget af trombe samt afgrænse enhver tilknyttet abdominal eller bækken abnormitet1. MR-billeddannelse erstatter nu CT som det optimale efterforskningsværktøj, der undgår stråling og giver mere nøjagtig afgrænsning af trombe såvel som enhver IVC-anomali. MR bruges også til opfølgning af patienter til at bestemme morfologiske ændringer i tromben efter terapi30.
behandlingsmuligheder i tilfælde af IVC-thrombus uden anatomisk varians inkluderer antikoagulation, mekanisk trombektomi, systemisk trombolytisk terapi, Transcatheter regional trombolyse, pulsspray farmakomekanisk trombolyse og angioplasti1,31. Der er ingen specifik litteratur, der beskriver den ideelle varighed af antikoagulation i disse tilfælde, imidlertid, sagsbevis identificerer en tendens mod behandling i mindst et år med samspillet mellem hyperkoagulabilitetsforstyrrelser, der skal indregnes i enhver beslutning. Kirurgisk rekonstruktion af IVC og bypass af en afvigende sektion er begge anerkendte modaliteter forbeholdt de mest alvorlige tilfælde og er forbundet med morbiditet og dødelighed risiko32. Endovaskulær stentplacering i kombination med angioplastik anbefales i tilfælde af resterende stenose og kronisk IVC-okklusion32.
i tilfælde af IVC-thrombus forbundet med en afvigende IVC uden andre prædisponerende faktorer involverer behandling anti-koagulation. Varigheden af denne behandling diskuteres bredt uden omfattende litteratur for at give en evidensbaseret tilgang. Dean et al tage en lignende opfattelse til os, at en caval anomali er en permanent risikofaktor for venøs stasis og trombose, og at antikoagulant behandling bør være lifelong21.
