Abstract
en 76-årig kvinde præsenteret for vores hospital med en 2 cm fast, nontender, fremspringende navleknude. Hun modtog behandling med antibiotika for mistanke om granulom uden forbedring efter to måneder. Høje niveauer af CA125 samt en ovariecyst og intrathoraciske og intra-abdominale læsioner på billeddannelsesundersøgelser fik os til at mistanke om kræft i æggestokkene med en søster Mary Joseph nodule (SMJN) og andre metastaser. En bilateral salpingo-oophorektomi og umbilical og omentum tumorresektioner blev udført, og et metastatisk serøst adenocarcinom i æggestokkene blev diagnosticeret ved histopatologi. Efter operationen fik patienten kemoterapi med paclitaksel, carboplatin og bevacumab, men der blev observeret allergi over for paclitaksel. Som følge heraf fortsatte kemoterapi med carboplatin og bevacinab hver tredje uge i alt 6 kurser. I øjeblikket er hun stadig i behandling med bevacumab, og CA125-niveauerne er gradvist faldende. SMJN er en sjælden navlestrømmetastase, der skal betragtes som en differentiel diagnose i nærvær af en navlestrengstumor til hurtig behandlingsstart.
1. Introduktion
søster Mary Joseph nodule (SMJN) er en sjælden navlestrengslæsion som følge af en intra-abdominal og/eller bækken malignitet. Det blev opkaldt efter søster Mary Joseph, en kirurgisk assistent til Dr. Vilhelm J. Mayo, der bemærkede sammenhængen mellem tilstedeværelsen af en navlestreng og en intra-abdominal malignitet . Dens forekomst er 1% -3% af alle intra-abdominale eller bækken maligniteter . 52% af tilfældene, og gynækologiske kræftformer, oftest æggestokkene og livmoderen, tegner sig for omkring 28% af de underliggende kilder . Også 15-29% af alle tilfælde har en ukendt oprindelse . Mekanismen for tumorspredning til umbilicus er dårligt forstået, da det ser ud til at være lymfatisk, vaskulær, sammenhængende eller via embryologiske rester i abdominalvæggen .
her præsenterer vi et tilfælde af SMJN som en metastase af ovariecancer, dens diagnose, behandling og opfølgning.
2. Case præsentation
en 76-årig kvinde med en måneds historie med en hurtigt forstørrende og sprød navlestumor præsenteret for vores hospital for en kirurgisk konsultation. Hun havde en tidligere historie med hypertension, hyperlipidæmi og tubal ligation. Hendes familiehistorie var ikke relevant. Fysisk undersøgelse viste en 2 cm fast, nontender, fremspringende navleknude (Figur 1). Hun blev diagnosticeret med telangiektatisk granulom og modtog behandling med topiske antibiotika; efter to måneder blev der imidlertid ikke bemærket nogen forbedring.
Figur 1
en 2 cm fast, fremspringende, ulcereret tumor blev observeret i umbilicus.
med mistanke om en ondartet navlestumor blev blodprøver udført og afslørede høje niveauer af CA125 (over 500 U/mL). Biopsi blev foreslået til en endelig diagnose; det blev dog ikke forfulgt pr. En øvre og nedre gastroenterologisk endoskopi blev udført og viste ingen større abnormiteter. Gynækologi blev konsulteret for yderligere evaluering, og en 2 cm ovariecyst blev noteret på en transvaginal ultralyd. Billeddannelse ved CT og MR bekræftede diagnosen og viste metastatiske læsioner i intra-abdominal og højre lunge (figur 2 og 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
figur 2
MR-billeder viste tumorer i æggestokken (A, ) og umbilicus (a, cirkel). Også intra-abdominale nodulære læsioner blev bemærket (b, c ).
(a)
(b)
(a)
(b)
figur 3
CT-billeder viste nodulære læsioner i højre lunge (a, b ).
med den mistænkte diagnose af en metastatisk ovariecancer blev der udført en sonderende laparotomi. 2-3 cm på højre æggestok, og der blev noteret en lille mængde ascites (figur 4(A)). Desuden blev intra-abdominale og omentum metastatiske læsioner så store som 5 cm observeret (figur 4(b)). Læsioner af hirsefrøstørrelse blev bemærket i de forreste og bageste livmodervægge og vesicouterin-og Douglas-poserne. Da ikke alle metastatiske læsioner var i stand til at blive resekteret, blev der udført en bilateral salpingo-oophorektomi og umbilical og omentum tumorresektioner. Den histopatologiske diagnose var i overensstemmelse med et serøst adenocarcinom i æggestokkene, som også blev observeret i navlestrengen og omentumtumoren. Som et resultat var den afgørende diagnose en fase IV ovariecancer (FIGO ovariecancer iscenesættelse).
(a)
(b)
(a)
(b)
figur 4
under operationen blev der konstateret en cystisk læsion på 2-3 cm i højre æggestok og ascites (a ). Der blev også observeret intra-abdominale og omentum metastatiske læsioner (b).
det postoperative forløb var begivenhedsløst, og patienten blev udskrevet 10 dage efter operationen. En måned efter udskrivning på hospitalet blev der dog observeret allergi over for paclitaksel (hududslæt). Som følge heraf fortsatte kemoterapi kun med carboplatin og bevacinab hver tredje uge i alt 6 kurser. I øjeblikket har patienten månedlige opfølgninger med blodprøver (tumormarkører) og vaginale ultralyd. CA – 125 niveauer er gradvist faldende, selvom de stadig ikke er under normale grænser. Patienten fortsætter med 10 yderligere kemoterapikurser med bevacumab.
3. Diskussion
Umbilical tumorer er sjældne og kan klassificeres som godartede eller ondartede. Godartede årsager inkluderer navlebrok, granulom, abscess, mycosis og eksem. Maligne tumorer kan enten være primære eller metastatiske . Præsentationen af en SMJN kan være ret variabel, der spænder fra en hård og uregelmæssig knude til en blød og smerteligt såret masse . Ved fysisk undersøgelse er dets udseende ofte vildledende, fordi huden, der ligger over læsionen, kan være normal eller erytematøs . Tidligere rapporter viste, at 60% af navlestrengen var godartede . Som et resultat kan en navlestreng være til stede i flere måneder, før diagnosen af en malignitet endelig er etableret . Da andre symptomer ikke blev observeret, var den første diagnose i dette tilfælde et granulom, og det tog to måneders ikke-effektiv behandling at mistanke om en ondartet navletumor.
når en navlestang er fundet, er det nødvendigt at foretage en nøjagtig histologisk diagnose mellem primære og metastatiske læsioner. Fin nål aspiration cytologi og kerne biopsi foreslås som enkle, hurtige, nøjagtige og billige diagnostiske værktøjer . Også ultrasonografisk kan en solid hypoechoisk masse i umbilicus med uregelmæssige margener og uden tegn på betændelse, der involverer det tilstødende væv, antyde diagnosen af en SMJN . Biopsi blev anbefalet; imidlertid faldt patienten på grund af risikoen for blødning fra navlestrengen.
tidligere undersøgelser viste, at blandt umbilical maligniteter, 88% opstod uden for umbilicus og 12% var primære hudtumorer. Den gennemsnitlige alder af diagnosen er cirka 50 år med en rækkevidde på 18-87 år. Desuden er kvinder mere tilbøjelige til at have ondartede tumorer, der påvirker umbilicus . Selvom SMJN oftest er forbundet med gastrointestinale maligniteter, gav både øvre og nedre endoskopier i dette tilfælde ikke større fund. Histologisk afslører en metastatisk navlestumor normalt et adenocarcinom; imidlertid er sarkomer, mesotheliomer og melanomer også blevet rapporteret . I dette tilfælde var den endelige patologiske diagnose et ovarie serøst adenocarcinom med intra-abdominale og thoracale metastaser.
SMJN betragtes som en sen manifestation af en ondartet proces og repræsenterer et avanceret stadium af sygdommen . Den gennemsnitlige forventede levetid er 2-11 måneder uden behandling . Nylige rapporter har foreslået en aggressiv behandling, der kombinerer kirurgisk udskæring, strålebehandling og kemoterapi med en gennemsnitlig overlevelse på 17,6–21 måneder. Da sygdommen normalt er avanceret og metastatisk, tilbydes ofte kun palliativ behandling . Patienten modtog i dette tilfælde kirurgisk behandling og gennemgår stadig kemoterapi uden komplikationer. CA125-niveauerne er faldet, hvilket fik os til at mistanke om et godt svar på behandlingen; dog er streng opfølgning nødvendig.
afslutningsvis er tilstedeværelsen af SMJN et sjældent og ofte dårligt prognostisk tegn på en spredt malignitet. SMJN skal betragtes som en differentiel diagnose af en navlestreng for at foretage en hurtig identifikation af den primære læsion.
konkurrerende interesser
alle forfattere erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.
