Sagsbaseret Neuro-oftalmologi

• sag
• klinisk perle
• klinisk perle
• klinisk perle
• klinisk perle
• klinisk perle
• Casesammendrag

sag

alder: 69-årig hvid mand

årsag til henvisning til oftalmologi: Bilateral synsfeltdefekt

tidligere medicinsk historie: Hypertension

tidligere okulær historie: kataraktkirurgi med posterior kammer intraokulær linse i begge øjne for 1 måned siden

medicin: amlodipin, Hydrochlorithiasid

vaner: ryger Karp pakke om dagen i 30 år, 1-2 glas vin om dagen

HPI: Han bemærkede sløret syn i begge øjne i flere måneder. Han så en øjenlæge, der diagnosticerede grå stær og udførte kataraktkirurgi i begge øjne for 1 måned siden. Efter kataraktoperationen bemærkede han sløret syn på højre side af sit synsfelt i begge øjne. Der blev anmodet om en neuro-oftalmologisk konsultation.

oftalmologisk undersøgelse:

blodtryk: 143/86, puls 86

synsskarphed diskuteres i det første multiple choice-spørgsmål.

eleverne er lige store og reaktive over for lys, der er ingen RAPD

farvesyn: 14/14 korrekte Ishihara-plader i begge øjne

okulær motilitet og justering er normale

Spaltelampeundersøgelse er normal. Der er posterior-kammer intraokulære linser.

neurologisk undersøgelse er normal bortset fra synsfeltdefekten vist nedenfor.

1. Denne patients synsfeltdefekt lokaliserer til hvilken del af det visuelle system?

1. Anterior segment
2. bilaterale optiske nerver
3. optisk chiasme
4. Retrochiasmale visuelle veje

1. Denne patients synsfeltdefekt lokaliserer til hvilken del af det visuelle system? 4. Retrochiasmale visuelle veje

denne patient har homonyme synsfeltdefekter, hvilket betyder, at de er på samme side af synsfeltet i begge øjne. Dette lokaliseres til de retrochiasmale visuelle veje i hjernen og ikke øjet eller synsnerverne. Da det er en højre-sidet synsfeltdefekt, er læsionen på venstre side af hjernen.

2. Hvad forventer du, at denne patients synsskarphed skal være?

1. han skulle have bevaret synsstyrken i begge øjne
2. hans synsstyrke vil blive moderat påvirket i begge øjne
3. han vil have dårlig synsstyrke i begge øjne
4. det højre øje vil have dårligere synsstyrke end det venstre øje, da det tidsmæssige synsfelt er involveret

2. Hvad forventer du, at denne patients synsskarphed skal være? 1. Han skulle have bevaret synsstyrken i begge øjne

uanset størrelsen eller formen af en retrochiasmal synsfeltdefekt, bør synsstyrken bevares. Der er 2 undtagelser fra denne regel: 1) hvis der er en overlejret læsion i den forreste visuelle vej eller 2) der er bilaterale retrochiasmale defekter. Denne patients synsstyrke var 20/20 i hvert øje.

3. Hvad er kongruensreglen?

1. jo mere forreste læsionen i den retrogeniculate visuelle vej, jo mere kongruent er synsfeltdefekten
2. jo mere posterior læsionen i den retrogeniculate visuelle vej, jo mere kongruent er synsfeltdefekten
3. jo mere posterior læsionen i den retrogeniculate visuelle vej, jo mere sandsynligt er det at være en komplet enslydende defekt
4. jo mere kongruent synsfeltdefekten er, desto mindre sandsynligt vil der være en relativ afferent pupilledefekt

3. Hvad er kongruensreglen? 2. Jo mere posterior læsionen i den retrogenikulerede visuelle vej, jo mere kongruent er synsfeltdefekten

en kongruøs synsfeltdefekt er en, der er meget ens i begge øjne, såsom den, der ses hos denne patient. Den klassiske” kongruensregel ” siger, at jo mere posterior læsionen i retrochiasmal visuel vej, jo mere kongruent er synsfeltdefekten. Dette skyldes, at netop posterior til den laterale genikulære kerne krydsede og ukrydsede fibre svarende til det samme synsfeltområde forbliver rumligt fjernt, mens de løber sammen i occipital lap. Kongruensreglen gælder kun for ufuldstændige homonyme synsfeltdefekter, fordi komplette homonyme visuelle defekter i sig selv er ikke-lokaliserende (bortset fra at sige, at de er placeret i den retrochiasmale visuelle vej). Dette skyldes, at en læsion hvor som helst i den retrochiasmale visuelle vej har potentialet til at påvirke alle afferente fibre og producere en komplet enslydende defekt. Denne regel er ikke absolut, da op til 16% af læsioner i occipital lap er uoverensstemmende og ikke bør anvendes på læsioner i optiske kanaler, da op til 50% af læsioner i optiske kanaler er kongruente.

klinisk perle

komplette homonyme hemianopier er ikke-lokaliserende (bortset fra at sige, at de er placeret i de retrochiasmale visuelle veje).

4. Hvor er læsionen, der producerer denne synsfeltdefekt, mest sandsynligt placeret?

1. optisk kanal
2. Temporal lap
3. Parietal lap
4. Occipital lap

4. Hvor er læsionen, der producerer denne synsfeltdefekt, mest sandsynligt placeret? 4. Occipital lobe

denne patient har en isoleret højre overlegen kvadrantanopi. Dette er en kongruøs læsion (den er meget ens i begge øjne), hvilket antyder, at læsionen er placeret bagud i den retrogenikulerede visuelle vej. En overlegen kvadrantanopi blev fundet i en stor sagsserie til lokalisering i et stort flertal af tilfælde til occipital lap (83%) efterfulgt af den temporale lap (13%) og parietal lap (3%).

5. Hvilket af følgende kan forårsage en homonym synsfeltdefekt?

1. slagtilfælde
2. traume
3. neurokirurgiske procedurer
4. neoplasmer
5. alle ovenstående

5. Hvilket af følgende kan forårsage en homonym synsfeltdefekt? 5. Alle ovenstående

i en undersøgelse af 850 patienter med 902 homonyme hemianopier havde 70% vaskulære læsioner såsom infarkt eller blødning, og de resterende 30% havde læsioner fra traumer, tumor, neurokirurgiske procedurer eller demyeliniserende sygdom. De mest almindelige årsager til denne sygdom er hyperglykæmi og hyperosmolær nonketotisk hyperglykæmi.

6. Hvad er det næste bedste skridt i oparbejdningen af denne patient?

1. MR af hjernen
2. CBC, ESR, CRP
3. MR af kredsløbene
4. optimering af vaskulære risikofaktorer

6. Hvad er det næste bedste skridt i oparbejdningen af denne patient? 1. MR i hjernen

denne patient har en homonym synsfeltdefekt og kræver neuroimaging for at bestemme læsionens art. Den mest sandsynlige læsion er et tidligere slagtilfælde, men patienten kan også have en tumor, vaskulær misdannelse eller anden læsion i de retrochiasmale visuelle veje.

7. En patient har en anterior temporal lobektomi til behandling af anfald. Hvad er den forreste udstrækning af Meyers løkke i den temporale lap?

1. 1 cm
2. 2, 5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. En patient har en anterior temporal lobektomi til behandling af anfald. Hvad er den forreste udstrækning af Meyers løkke i den temporale lap? 2. 2.5 cm

en kvantitativ analyse af synsfeltdefekter relateret til anterior temporal lobektomi estimerede en forreste udstrækning af Meyers løkke på 2,5 cm og en bageste udstrækning på 7,5 cm med makulær involvering ved en resektionslængde på 5,8 cm. Derfor kan en anterior temporal lobektomi producere en vis grad af en enslydende synsfeltdefekt, når resektionen er større end 2,5 cm og en komplet enslydende synsfeltdefekt, når resektionen er større end 8 cm. Synsfeltdefekter på grund af temporale lobelæsioner kan også være forbundet med hukommelsesforstyrrelser, komplekse auditive og visuelle forstyrrelser, personlighedsændringer og en modtagelig afasi.

8. Hvilket af følgende kan ses med en homonym hemianopi forbundet med en parietal lobe læsion?

1. relativ afferent pupilledefekt
2. makulær sparing
3. forringelse af glat forfølgelse mod læsionens side
4. ipsilaterale sensoriske ændringer

8. Hvilket af følgende kan ses med en homonym hemianopi forbundet med en parietal lobe læsion? 3. Forringelse af glat forfølgelse mod læsionssiden

patienter med homonyme synsfeltdefekter forbundet med læsioner i parietallappen kan også have nedsat glat forfølgelse mod læsionssiden. Dette skyldes involvering af faldende glatte forfølgelsesfibre fra parieto-occipitotemporal krydset, når de passerer nær den optiske stråling. En optokinetisk nystagmus tromle eller tape kan bruges til at detektere denne abnormitet. Parietallobelæsioner kan også forårsage sensoriske ændringer på den kontralaterale side på grund af involvering af den postcentrale gyrus eller mere komplekse ændringer i sensorisk integration set med test af taktil diskrimination og positionssans. Læsioner i den dominerende parietallobe kan forårsage afasi (oftere en modtagelig afasi), og involvering af den vinklede gyrus kan forårsage Gerstmanns syndrom (finger agnosia, højre-venstre desorientering, agraphia og acalculia). Læsioner i den ikke-dominerende parietallobe kan forårsage uopmærksomhed eller forsømmelse og bidrage til dårlig bedring.

9. Hvilket af følgende lokaliserer en homonym synsfeltdefekt til occipital lap?

1. Nystagmus
2. respekterer den vandrette meridian
3. bevaret synsstyrke
4. Makulabesparende

9. Hvilket af følgende lokaliserer en homonym synsfeltdefekt til occipital lap? 4. Macular sparing

en komplet homonym hemianopi med sparing på 2 til 10 grader af central vision er karakteristisk for occipital lobe læsioner. Dette skyldes, at den bageste pol i den occipitale lob har en dobbelt blodforsyning fra både de bageste og midterste cerebrale arterier. Et slagtilfælde, der involverer den bageste cerebrale arterie, kan producere en komplet homonym hemianopi med makulær besparelse, da den occipitale lobpol stadig har en intakt blodforsyning fra den midterste cerebrale arterie. Denne sikkerhedsstillelse blodforsyning findes ikke i andre områder af de retrochiasmale visuelle veje. Alternative teorier til makulær besparelse er også blevet foreslået og inkluderer en perimetrisk artefakt og bilateral repræsentation af makulaen i de occipitale lapper.

10. En højrehåndet patient kan ikke læse sine egne håndskrevne ord. Han har også en ret homonym synsfeltdefekt på grund af et slagtilfælde på området for den venstre posterior cerebrale arterie, der påvirker den venstre occipitale lobe. Hvilken anden struktur påvirkes af slagtilfælde?

1. højre vinkelgyrus
2. Splenium af corpus callosum
3. optisk chiasme
4. midthjernen

10. En højrehåndet patient kan ikke læse sine egne håndskrevne ord. Han har også en ret homonym synsfeltdefekt på grund af et slagtilfælde på området for den venstre posterior cerebrale arterie, der påvirker den venstre occipitale lobe. Hvilken anden struktur påvirkes af slagtilfælde? 2. Splenium af corpus callosum

denne patient har aleksia uden agraphia, hvilket er et afbrydelsessyndrom mellem den dominerende vinkelgyrus (region for sprogbehandling i anterolateral parietal lobe) og occipital lobe. Visuel information modtages af den højre occipital lobe og overføres normalt til den venstre vinkelgyrus af corpus callosum. Dette kan ikke ske, hvis spleniet i corpus callosum er beskadiget som i dette tilfælde. Patienten kan skrive, fordi strukturerne foran spleniet i corpus callosum er intakte, men ikke kan læse disse ord.

11. En patient præsenterer en klage over at se efterbilleder. Hun finder ud af, at hun fortsætter med at se et objekt, selv efter at det er blevet fjernet fra sit synsfelt. Hvad hedder det?

1. Pulfrich fænomen
2. Palinopsia
3. udryddelse
4. Hemeralopi

11. En patient præsenterer en klage over at se efterbilleder. Hun finder ud af, at hun fortsætter med at se et objekt, selv efter at det er blevet fjernet fra sit synsfelt. Hvad hedder det? 2. Palinopsia

Palinopsia er bevarelsen af efterbilleder og kan være forbundet med en homonym hemianopi (palinoptiske billeder vises i det blinde hemifield). Palinopsia kan ses i sammenhæng med migræne, hallucinogene lægemidler (LSD), andre lægemidler (f.eks. det er en af de mest almindelige sygdomme i hjernen, der opstår i hjernen.

Pulfrich-fænomenet er, når en lille genstand, der svinger i frontplanet, ser ud til at bevæge sig i en elliptisk sti hos en patient med ensidige eller asymmetriske bilaterale optiske neuropatier. Udryddelse er manglende evne til at se en stimulus i et hemifield, når et mål samtidig præsenteres for begge hemifields. Hemeralopi refererer til en forringelse af synet i stærkt lys og ses hos patienter med kegledystrofi.

12. En 64-årig kvinde klager over vanskeligheder med at køre om natten og læse. Hendes undersøgelse afslører en ret homonym hemianopi, men MR viser ingen tegn på slagtilfælde eller tumor. Hvilken anden abnormitet kan også opdages ved undersøgelse?

1. hukommelsessvigt
2. Simultagnosia
3. ikke-flydende tale
4. Parkinsonsk tremor

12. En 64-årig kvinde klager over vanskeligheder med at køre om natten og læse. Hendes undersøgelse afslører en ret homonym hemianopi, men MR viser ingen tegn på slagtilfælde eller tumor. Hvilken anden abnormitet kan også opdages ved undersøgelse? 2. Simultagnosia

hos denne patient med vanskeligheder med at behandle visuel information og en enslydende synsfeltdefekt uden tegn på en strukturel abnormitet, bør posterior kortikal atrofi mistænkes. Dette er en neurodegenerativ tilstand, der er kendetegnet ved et progressivt fald i visuelle behandlingsevner, men relativ bevarelse af hukommelse, udøvende funktioner og sproglige færdigheder på grund af involvering af parietal-occipitale områder. Det er blevet betragtet som en visuel variant af sygdommen. Test af højere ordens visuel behandling afslører normalt simultagnosia, hvilket er en manglende evne til at se den visuelle scene som helhed på trods af evnen til at identificere individuelle elementer. Dette kan være en del af Balint syndrom (simultagnosia, oculomotorisk apraksi, optisk ataksi) og forbundet med elementer af Gerstmanns syndrom (finger agnosia, højre-venstre desorientering, agraphia og acalculia). Fund, der understøtter denne diagnose, er fokal eller asymmetrisk atrofi i parietale eller occipitale regioner på MR eller fokal eller asymmetrisk hypometabolisme/hypoperfusion i parietale eller occipitale regioner ved funktionel billeddannelse.

13. Hos en patient med alvorligt bilateralt synstab, hvilket fund ved undersøgelse ville understøtte bilateral occipital lobinddragelse snarere end en bilateral optisk neuropati?

1. relativ afferent pupilledefekt
2. miotiske elever
3. normalt reaktive elever
4. Tadpole elever

13. Hos en patient med alvorligt bilateralt synstab, hvilket fund ved undersøgelse ville understøtte bilateral occipital lobinddragelse snarere end en bilateral optisk neuropati? 3. Normalt reaktive elever

en patient med kortikal blindhed ville have en normal fundusundersøgelse og en normal pupilleundersøgelse. Dette skyldes, at de afferente fibre i pupillevejen forlader den optiske kanal og går til mellemhjernen og ikke påvirkes af læsioner i occipital lap. En patient med alvorlige bilaterale optiske neuropatier forventes at have trægte, minimalt reaktive eller ikke-reaktive elever på grund af forringelse af information, der kommer ind i pupillevejen. Elevernes reaktivitet er en måde at hjælpe med at differentiere disse to årsager til alvorligt bilateralt synstab.

14. En patient har alvorlige bilaterale synsfeltdefekter, men skåner den tidsmæssige halvmåne (placeret mellem 60 og 90 grader). Hvor producerer læsionen hans synstab?

1. optisk kanal
2. Temporal lap
3. Parietal lap
4. Occipital lap

14. En patient har alvorlige bilaterale synsfeltdefekter, men skåner den tidsmæssige halvmåne (mellem 60 og 90 grader). Hvor producerer læsionen hans synstab? 4. Occipital lobe

den monokulære temporale halvmåne er et område af synsfeltet, der ikke har noget korrelat i det nasale synsfelt i medøjet. Læsioner i den occipitale synsbark har tendens til at skåne denne temporale halvmåne, mens de i de forreste visuelle veje har tendens til at ødelægge den. Det er derfor af høj lokaliseringsværdi. Den monokulære temporale halvmåne er placeret mellem 60 og 90o fra fiksering og detekteres med Goldmann synsfelttest og savnet af Humphrey visuelle felter.

15. En patient med blindhed på grund af diffus skade på occipital lobes er uvidende om hans underskud og benægter, at han er blind. Dette kaldes:

1. Riddoch syndrom
2. Pulfrich syndrom
3. Anton syndrom
4. Gerstmann syndrom

15. En patient med blindhed på grund af diffus skade på occipital lobes er uvidende om hans underskud og benægter, at han er blind. Dette kaldes: 3. Anton syndrom

Anton syndrom er en benægtelse af blindhed set hos patienter med kortikal blindhed. Patofysiologien forbliver uklar, men kan være relateret til en læsion andre steder i hjernen.

16. Hvad er den naturlige historie af homonyme hemianopier?

1. forbedrer ikke
2. forbedrer normalt inden for de første 3 måneder og ikke efter 6 måneder
3. kontinuerlig forbedring gennem hele livet
4. forbedring op til 2 år efter indtræden

16. Hvad er den naturlige historie af homonyme hemianopier? 2. Forbedre normalt inden for de første 3 måneder og ikke efter 6 måneder

en stor Naturhistorisk undersøgelse af 263 homonyme hemianopier af forskellige etiologier fandt, at næsten 40% forbedrede sig. Forbedring faldt med stigende tid efter skade. I de fleste tilfælde var forbedringen inden for de første 3 måneder efter skade, og forbedring efter 6 måneder skyldtes hovedsageligt forbedring af patientens evne til at udføre synsfelttest pålideligt.

17. En patient præsenterer med venstre hemianestesi og hemiparesis og følgende synsfeltdefekt. Hvor er den mest sandsynlige placering af læsionen?

1. bilaterale optiske nerver
2. optisk kløft
3. Lateral geniculate nucleus
4. Occipital lap

17. En patient præsenterer med venstre hemianestesi og hemiparesis og følgende synsfeltdefekt. Hvor er den mest sandsynlige placering af læsionen? 3. Lateral geniculate nucleus

kompressive og infiltrative læsioner af den laterale geniculate nucleus (LGN) kan forårsage en inkongruøs homonym hemianopi. Vaskulære læsioner kan forårsage en” sektoranopi ” på grund af den karakteristiske blodforsyning og retinotopiske organisation af LGN (vist nedenfor). Når sektoranopier forekommer, er de normalt meget kongruente på grund af de veldefinerede vaskulære territorier i LGN. Inddragelse af tilstødende strukturer i thalamus og pyramidale kanaler kan resultere i kontralateral hemianestesi eller hemiparesis.

Casesammendrag

han havde sløret syn i begge øjne, men bemærkede, at højre side af hans synsfelt var særlig sløret efter kataraktoperation. Undersøgelse afslørede en højre overlegen homonym kvadrantanopi, som lokaliserede til venstre retrochiasmale visuelle veje. En kongruent kvadrantanopi som denne var meget tyder på en occipital lap læsion. MR afslørede et kronisk venstre occipital infarkt. Han blev henvist til en slagtilfælde neurolog for yderligere undersøgelser. De regionale kørekrav blev gennemgået, og han opfyldte ikke de lovmæssige krav. Et opfølgende synsfelt 6 måneder senere forblev stabilt.

yderligere læsning:

• Fraser JA, Nyman NJ, Biousse V. forstyrrelser i den optiske kanal, stråling og occipital lap. Handb Clin Neurol 2011; 102: 205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. Lokaliseringsværdien af en kvadrantanopi. Arch Neurol 1997; 54: 401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• enslydende hemianopi i slagtilfælde. J Neuroophthalmol 2006;26(3):180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B et al. Feltdefekterne ved anterior temporal lobektomi: en kvantitativ revurdering af Meyers løkke. Hjerne 2005; 128:2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• det er en af de mest almindelige årsager til hæmianopia. Neurologi 2006; 66 (6):901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• krykke SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, ræv NC. Posterior kortikal atrofi. Lancet Neurol 2012; 11(2):170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/