Smertebehandling i Ehlers-Danlos syndromer (for ikke-eksperter)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena og Clair Francomano, tilpasset af Benjamin Guscott

langvarig (kronisk) smerte i Ehlers-Danlos syndromer (EDS) vises tidligt, er almindelig og kan være alvorlig. Der har ikke været nok forskning i behandlinger til korrekt at guide, hvordan smerter i EDS skal håndteres. Årsager og bidragydere til smerter i EDS kan omfatte led, der kommer ud af position, tidligere operation (ofte udført for at behandle smerter), muskelsvaghed, forkert bevægelse i nakke og ryg eller problemer med følelse af ledposition. Mennesker, der er berørt, kan komme til en læge med generel kropssmerter, træthed, hovedpine eller smerter i maven, kønsorganerne, ansigtet eller kæben. Ledelsen kan fokusere på at behandle årsagen (som led, der kommer ud af position) og sænke følelsen af smerte. Metoder til smertebehandling i EDS inkluderer fysioterapi, medicin, puder, komprimerende tøj og seler samt adfærdsmæssig tilpasning.

en gennemgang af litteratur om smerter i Ehlers-Danlos syndromer

smerter i Ehlers-Danlos syndromer (EDS) kan være knyttet til niveauet for ledmobilitet, hvor ofte ledd kommer ud af position (dislokation eller subluks), hvor tilbøjelig personen er til skade, tidligere operation, muskelsmerter og kan blive langvarig. Smerter kan være begrænset til muskler eller kan være mere udbredt og kan forekomme over en kort periode eller fortsætte over lange perioder. Smerter kan forstyrre mange aspekter af dagligdagen og kan påvirke søvnkvaliteten (som er almindelig i EDS), hvilket bidrager til andre vanskeligheder uafhængigt af træthedsniveauet.

forskning har konsekvent fundet smerter at være almindelige hos dem med EDS og hypermobile type EDS (hEDS). I EDS begynder smerter ofte i led eller lemmer, som påvirkes af faktorer som livsstil, sportsaktiviteter, tidligere skader eller kirurgi og eksisterende forhold. Mange patienter rapporterer deres første smertefulde fornemmelser i forhold til en hændelse som dislokationer, forstuvninger samt “voksende smerter”, der for det meste er lokaliseret til knæ eller lår. Størstedelen af patienterne med hEDS var kvinder. Børn må ikke troes af læger om deres smerte og kan fejlagtigt diagnosticeres eller afskediges ud fra dette. Børn kan også komme til lægen med tilbagevendende uforklarlige blå mærker eller flere ledproblemer, der fører til beskyldninger om børnemishandling.

nakkesmerter er et fælles træk ved hEDS og er ofte forbundet med hovedpine. Løse ledbånd, der forbinder kraniet og nakken samt en hypermobil hals, kan føre til problemer: synke, taleproblemer, ændringer i gang, kropslig svaghed, ukontrollerede muskelsammentrækninger, ændrede sanser og ændringer i automatiske (autonome) kropsfunktioner som puls, blodtryk, kropstemperatur og fordøjelse. Hovedpine forekommer ofte i EDS og var mere almindelige og mere invaliderende hos dem med hEDS. En nylig undersøgelse rapporterede hovedpine, der forekom hos en tredjedel af patienterne med EDS. Problemer med spændinger og stress eller problemer med kæben kan være hovedårsager til hovedpine.

kroniske smerter

kroniske smerter (smerter, der varer lang tid), er et af de største symptomer, der vises hos patienter med hEDS og opleves af en meget stor del af hEDS-patienter. Kroniske smerter kan ofte være en generel kropssmerter, der påvirker næsten alle dele af patienten. Tab af følelse af fælles position kan være en vigtig faktor i hEDS-relateret kronisk smerte. Påvisning af position, bevægelse og interaktion mellem kroppen og miljøet er nødvendig for at tillade balance og forhindre skade på led og ledbånd. Tab af denne sans kan skyldes overdreven ledbevægelse, der skader evnen til at føle, eller på grund af smerter, der sænker evnen til at føle. Forbedring af denne positionelle sans kan hjælpe med at forbedre funktioner som balance såvel som kronisk smerte.

beviserne for at vise den nøjagtige årsag til smerter i hEDS er svage. Foreslåede mekanismer er trukket fra andre kroniske smertebetingelser og kræver yderligere undersøgelse. Undersøgelse af de biologiske årsager til smerter i EDS antyder, at det ikke er forårsaget af nerveskader, men en øget følsomhed, muligvis deling af mekanismer med en tilstand kaldet fibromyalgi. Behandling af kroniske smerter bør være i behandling af den underliggende årsag til smerten.

smertebehandling

håndtering af kroniske smerter i hEDS vanskeliggøres af mangel på evidensbaseret forskning, der er specifik for EDS, der viser effektive tilgange. Smertebehandling tilpasser og ændrer metoder, der anvendes til ikke-EDS-patienter. Generelt fokuserer smertebehandling på at behandle årsagen til smerte (såsom dislokation af et led) og minimere følelsen af smerte.

nøglepunkter i håndteringen af smerte i hypermobil type EDS

1. vellykket smertebehandling kræver flere tilgange, der arbejder sammen.
2. fysioterapi: bevis tyder på, at patienter, der modtager træningsbaserede behandlinger, forbedres over tid. Strækøvelser skal være meget blide for at undgå at forårsage ledskader.
3. kognitiv adfærdsterapi: kan være nyttigt for alle patienter, især dem, hvis smerte er vanskelig at kontrollere.
4. medicin og udstyr: disse er forskellige, og hver kan have fordele og ulemper.

• narkotika til smerte. Disse kan anvendes afhængigt af typen af smerte, såsom smerter fra betændelse eller til øjeblikkelig lindring af svær smerte. Nogle lægemidler, der anvendes til behandling af smerter, såsom opioider eller NSAID ‘ er (ibuprofen), kan være skadelige over lange perioder eller hos EDS-patienter med en tilstand kaldet mastcelleaktiveringssyndrom. Lægemidler til nervesmerter er muligvis ikke egnede i hEDS på grund af den virkning, de har på kropsfunktioner, der allerede er hårdt ramt. Lidocaine er et kortvarigt lægemiddel til lokal smertelindring og kan være nyttigt, når leddene ikke justeres, for tandkødssmerter og i alvorlige tilfælde af smertefuldt samleje.
• hormonel kontrol. For dem med smertefulde perioder eller værre symptomer omkring menstruation.
• transkutan neuro-stimulator (TENS) til smerte: en enhed til at blokere smertesignaler.
• Puder og madrasser: lette ubehag under siddende/liggende.
• behandlinger til positionel sensing: komprimerende (stramt) tøj, fysioterapi, skoindsatser.
• lægemidler til ukontrollerede muskelkontraktioner: nogle lægemidler eller kombinationer af lægemidler kan forbedre ukontrollerede muskelsammentrækninger, smerter og træthed.
• behandling af træthed og smerte: da træthed og smerte er forbundet, når det kommer
  til handicap, kan behandling af træthed hjælpe med smerte, og håndtering af smerte kan hjælpe
  med træthed.

fremtidige retninger

håndteringen af den ofte alvorlige, skiftende, svækkende smerte hos patienter med hEDS er i øjeblikket ikke god nok. Almindeligt anvendte smertestillende medicin hjælper ikke med at behandle de fleste patienter, sandsynligvis fordi årsagen til smerte er forskellig fra de fleste tilfælde. Vi mener, at der er behov for mere forskning i smertebehandling, træthedsstyring og ukontrollerede muskelbevægelser samt en bedre forståelse af, hvordan patienten bruger energi og deres positionelle sensing.

forskning i følgende emner er presserende nødvendigt:

• at identificere forskellene mellem fibromyalgi og hEDS. Årsagen til smerte kan være anderledes i fibromyalgi og hEDS, hvilket betyder, at vi måske skal bruge forskellige behandlinger. Mange mennesker diagnosticeres forkert med fibromyalgi og får ikke ideel behandling.
• tidlig diagnose. Diagnosticering tidligt kan føre til bedre livskvalitet. Efterfølgende vil det være nyttigt at se på bedre måder at diagnosticere EDS hos børn.
• forskning i brug af antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er).
• iltbehandling. At give ilt med en ansigtsmaske kan hjælpe med visse alvorlige migræne og mindsker smerter i EDS.
• positionelle sensing problemer. Ser på, hvordan positionel sensing vedrører smerte og træthed.
• hormonelle forandringer og smerter. Mere arbejde skal gøres for at forstå, hvordan hormoner ændrer smertebehandling i EDS.
• behandling af ukontrollerede muskelkontraktioner: kan øge ledproblemer og derfor smerter.
  hvordan kroppen bruger energi i hEDS. Problemer med, hvordan energi bruges af celler, kan bidrage til træthed, men har brug for mere opmærksomhed.
• lav dosis. Et lægemiddel, der kaldes hed, kan være nyttigt hos nogle patienter med specifikke former for smerte og er blevet rapporteret som nyttigt til behandling af kroniske smerter i hed ‘ er.

denne artikel er tilpasset fra: denne artikel er tilpasset fra: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel a, Bulbena a, Francomano C. (2017). Smertebehandling i Ehlers-Danlos syndromer. Am J med Genet del C Semin med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v