sundhedsspørgsmål

Hydrocephalus

(Hydrocephalus)

om hydrocephalus

hydrocephalus er en hjernesygdom, hvis navn kommer fra de græske ord “hydro” (betyder vand) og “cefalus” (betyder hoved). Det opstår, når cerebrospinalvæske— den klare, vandlignende væske, der omgiver og beskytter hjernen og rygmarven-ikke kan dræne ordentligt, så den opbygges og forårsager overskydende væske inde i kraniet.

nogle gange kaldet” vand i hjernen”, kan hydrocephalus få babyer og små børn til at deformere og svulme deres hoveder på grund af overskydende væske inde. Ældre børn, hvis kraniale knogler allerede er modnet og smeltet, oplever svær hovedpine på grund af øget intrakranielt tryk.

venstre ubehandlet kan hydrocephalus føre til hjerneskade, tab af mentale og fysiske evner og endda død. Men hvis de diagnosticeres tidligt og behandles tidligt, kommer de fleste børn sig godt.

årsager til hydrocephalus

når alt fungerer korrekt i hjernen, strømmer cerebrospinalvæske gennem smalle kamre kaldet hjerneventrikler og forlader hjernen gennem et lille reservoir i bunden af hjernen kaldet en cistern. Cerebrospinalvæsken er ansvarlig for at distribuere næringsstoffer gennem hjernen og trække affaldsprodukter fra følsomme områder, som derefter absorberes i blodbanen.

hvis der er en blokering af cerebrospinalvæskestrømmen i begge ventrikler i hjernen, vil den opbygges inde i hjernen og forårsage hydrocephalus. Denne væskeopbygning kan også forekomme, når choroidpleksen (den del af hjernen, der fremstiller cerebrospinalvæske) producerer for meget cerebrospinalvæske, eller når blodbanen ikke kan absorbere den ordentligt.

når hydrocephalus er til stede fra fødslen, kan det være forårsaget af lidelser som spina bifida (hvis hovedårsag er den unormale udvikling af rygsøjlen) eller akveduktstenose (en indsnævring af en lille kanal kaldet “Silvios akvedukt”, der forbinder de to vigtigste hjerneventrikler).

erhvervet hydrocephalus er forårsaget af intrakraniel blødning, som bløder inde i hjernen. Dette kan ske hos premature babyer og hos børn, der har haft hovedskader.

men ikke alle tilfælde af hydrocephalus kan forklares med de årsager, der er nævnt her; nogle børn udvikler hydrocephalus af ukendt årsag.

tegn på hydrocephalus hos spædbørn

symptomer på hydrocephalus varierer afhængigt af patientens alder.

babyer under et år har en betydelig hoveddeformitet. Knoglerne i kraniet, tynde benplader, der endnu ikke er smeltet sammen, er forbundet med fibrøst væv kaldet suturer. Hos spædbørn er disse suturer, også kendt som “bløde pletter”, endnu ikke hærdet og udvides derfor og stikker ud på grund af tryk fra overskydende cerebrospinalvæske.

derfor vil en baby med hydrocephalus have et deformeret hoved-normalt meget større end andre babyer i samme alder. Andre tegn på hydrocephalus hos spædbørn er:

• udbulning af fontanellerne
• suturer “separate” eller “åbne” —eksistensen af en overdreven fordeling mellem knoglerne i kraniet tilstødende
• hurtig vækst af hovedomkredsen
• hævede årer synlige for det blotte øje
• øjnene kan omdirigeres mod bunden, med sclera (hvid del af øjet) synlig over iris (farvet del af øjet), hvilket giver et udseende af “solnedgang”

afhængig af sværhedsgraden af lidelsen kan babyerne også opleve døsighed, irritabilitet, opkastning og kramper. I ekstreme tilfælde kan de også have “væksthæmning”, det vil sige, de kan tage længere tid end normalt at nå evolutionære milepæle eller opleve” regressioner” og vende tilbage til adfærd, der er typisk for tidligere evolutionære stadier.

tegn på hydrocephalus hos ældre børn

ældre børn har ikke de let genkendelige symptomer på hoveddeformation, fordi deres kraniale knogler allerede er smeltet sammen og derfor ikke kan udvides for at give plads til overskydende cerebrospinalvæske.

i disse tilfælde intensiveres det intrakraniale tryk og forårsager svær hovedpine, der kan vække barnet ved midnat eller meget tidligt om morgenen. Hovedpine kan ledsages af:

• kvalme og/eller opkastning
• døsighed
• problemer med at opretholde balance eller motoriske vanskeligheder
• dobbeltsyn
• bistik eller andre gentagne bevægelser med øjnene
• krampeanfald

i mere avancerede tilfælde kan det forårsage personlighedsændringer, tab af færdigheder evolutionær tidligere erhvervet (såsom at tale eller gå) og tab af hukommelse.

diagnose

hvis et barn udvikler et af de ovennævnte tegn og/eller symptomer, skal han eller hun straks evalueres af en læge. Lægen vil undersøge dig, forberede din historie-en detaljeret historierapport – og bestille nogle billeddannelsestests, såsom ultralyd, computertomografi (CT) og/eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) for at få et klart billede af, hvad der foregår inde i barnets hjerne.

under disse tests forbliver barnet på et bord strakt og ubevægeligt i et par sekunder, mens en maskine passerer over barnet og udsender meget lave (og ufarlige) frekvenser af stråling eller lydbølger.

henvisninger

hvis et barn diagnosticeres med hydrocephalus, afhænger behandlingen af barnets alder, årsagen til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen (hvad enten det skyldes en blokering, overproduktion eller andet problem) og barnets generelle helbred.

Shuntplacering, som har været standardbehandlingen i årtier, involverer kirurgisk implantering af enden af et kateter (et fleksibelt rør) i cerebral ventrikel og den anden ende i bughulen, hjertets kamre eller rummet omkring lungerne, hvor cerebrospinalvæske drænes, så det kan absorberes i blodbanen. En ventil regulerer strømmen for at undgå både overdreven og utilstrækkelig afløb.

selvom denne procedure normalt er effektiv i hydrocephalus, er chancerne for fiasko og komplikationer høje. Cirka 30% af henvisningerne holder op med at arbejde i løbet af det første år, og 5% gør det i hvert af de på hinanden følgende år med den deraf følgende genopståelse af symptomer. Barnet skal opereres igen for at rette op på problemet – enten ved at udskifte kateteret, ventilen eller hele shunten. De fleste børn, der har henvisninger, skal have operation flere gange i hele deres liv for at løse de problemer, der opstår i henvisningen.

infektioner er en anden bivirkning af henvisninger, der forekommer i 5% til 10% af disse interventioner. Børn udvikler typiske tegn på infektion, såsom feber og nakkestivhed, og kan opleve ubehag i implantatområdet eller mavesmerter. De fleste infektioner udvikler sig i løbet af de første par måneder efter shuntplacering og kræver midlertidig fjernelse af enheden, mens barnet får intravenøse antibiotika i op til to uger.

ventrikulostomi

en anden behandling for hydrocephalus, som i stigende grad anvendes, er endoskopisk ventrikulostomi i den tredje ventrikel. I denne procedure åbnes et lille hul i bunden af den tredje ventrikel (en af de fire ventrikler i hjernen), så cerebrospinalvæske kan forlade hjernen.

denne minimalt traumatiske procedure indebærer at placere et endoskop (et lille kamera med lys) inde i hjernen, så kirurgen kan se det område, der skal betjenes på en computerskærm. Derefter vil kirurgen ved hjælp af et meget lille instrument lave et hul i bunden af den tredje ventrikel, hvor en tynd membran adskiller indersiden af ydersiden af hjernen. Denne nye” dræningsvej ” gør det muligt for cerebrospinalvæsken at strømme normalt til ydersiden af hjernen og omgå eventuelle blokeringer, der forårsagede dens ophobning, og på denne måde vil blodbanen være i stand til at absorbere cerebrospinalvæsken, som den normalt ville.

når det er relevant, er ventrikulostomi i den tredje ventrikel den valgte procedure hos børn ældre end seks måneder, fordi den er forbundet med en højere effektivitetsrate og lavere risiko for infektion end shunt. Denne procedure har op til 90% chance for langsigtet succes, og meget få patienter har brug for yderligere operationer. Har også lov til at opnå lovende resultater med nyfødte, og det er muligt, at det i den nærmeste fremtid også vil blive betragtet som en procedure for valg hos yngre patienter.

prognose

med rettidig behandling kan mange børn diagnosticeret med hydrocephalus føre normale liv.

de, der har mere komplekse medicinske problemer, såsom spina bifida eller prematuritetsassocieret hjerneblødning, kan have flere komplikationer på grund af underliggende sundhedsmæssige problemer. I disse børn forbedrer tidlig intervention i høj grad chancerne for genopretning.

anmeldt af: Joseph H. Piatt, MD
Dato anmeldt: oktober 2011
oprindeligt anmeldt af: Jeffrey Campbell, MD