introduktion: granulomatose er en potentielt dødelig tilstand med remissioner og høje relapser.
mål: vurdering af overlevelse og tilbagefald i en populationsbaseret kohorte af patienter med VG med overvejende nyreinddragelse.
patienter og metoder: En prospektiv kohortestudie med 60 patienter-medianalder på 42 år med forskellig dynamik og klinisk præsentation. Patienterne blev opdelt i 3 grupper (henholdsvis gruppe 1, gruppe 2 og gruppe 3 og undergrupper: 3.1, 3.2, 3.3): gruppe 1-arbejdsgruppe patienter uden renal involvering, gruppe 2-arbejdsgruppe patienter med abnormiteter i urinsediment, gruppe 3.1-arbejdsgruppe patienter med kronisk nyresvigt, gruppe 3.2-arbejdsgruppe patienter med diffus alveloarblødning (DAH) og hurtig progressiv glomerulonephritis (RPGN) og gruppe 3.3-arbejdsgruppe patienter med RPGN. Den kliniske analyse er udført ved hjælp af sygdomsudvidelsesindeks (DEl) kun og Birmingham Vasculitis Activity Score-granulomatosis (bvas) sygdomsaktivitetsspørgeskema. Der blev anvendt logistisk regressionsanalyse og test. Overlevelsestid og dødsrisiko blev vurderet ved hjælp af Kaplan-Meier-estimatoren og proportionalfaremodellen.
resultater: otteogfirs procent af patienterne overlevede det første års opfølgning siden diagnosen, mens 84% af patienterne forblev i live efter det andet observationsår. Forventet levetid var 67.1 +/- 4.4 måneder. I løbet af det første observationsår døde 9,8% af patienterne, efter 2 års Dødsfare udgjorde 3,7% om året og efter 4 år 2,6% om året (p < 0,05). Dødsrisikoen var 1,3 gange højere i gruppe 2 og 3,3 gange højere i gruppe 3 sammenlignet med gruppe 1 (p > 0,05). Mortaliteten hos patienter fra gruppe 3, 1 var 6 gange lavere end hos patienter fra gruppe 3, 2 (p < 0, 03) og i gruppe 3, 3 var mere end 4 gange lavere end hos patienter fra gruppe 3, 2 (p < 0, 04). Tilbagefaldsrisiko efter først opfølgningsåret var 20% om året og ændrede sig minimalt efter 3 års observation og faldt derefter til 6% efter 5 år. Relapsfare i gruppe 2 var signifikant lavere sammenlignet med gruppe 1 (HR1/3,6, p < 0,04).
konklusioner: vi fandt signifikante forskelle i overlevelse og tilbagefald i forskellige underpopulationeraf VG-patienter.
