Einleitung: Die Wegener-Granulomatose (WG) ist eine potenziell tödliche Erkrankung mit Remissionen und hohen Rückfallraten.
Ziele: Bewertung des Überlebens und der Rückfälle in einer populationsbasierten Kohorte von Patienten mit WG mit vorherrschender Nierenbeteiligung.
Patienten und Methoden: Eine prospektive Kohortenstudie mit 60 Patienten – Durchschnittsalter 42 Jahre mit unterschiedlicher Dynamik und klinischem Erscheinungsbild. Die Patienten wurden in 3 Gruppen eingeteilt (Gruppe 1, Gruppe 2 bzw. Gruppe 3 und Untergruppen: 3.1, 3.2, 3.3): Gruppe 1 – WG-Patienten ohne Nierenbeteiligung, Gruppe 2 – WG-Patienten mit Anomalien im Harnsediment, Gruppe 3.1 – WG-Patienten mit chronischem Nierenversagen, Gruppe 3.2 – WG-Patienten mit diffuser Alveloar-Blutung (DAH) und schnell fortschreitender Glomerulonephritis (RPGN) und Gruppe 3.3 – WG-Patienten mit RPGN. Die klinische Analyse wurde ausschließlich mit dem Disease Extent Index (DEl) und dem Birmingham Vasculitis Activity Score-Wegener’s granulomatosis (BVAS-WG) Disease Activity Questionnaire durchgeführt. Logistische Regressionsanalyse und der Wilcoxon-Test wurden verwendet. Überlebenszeit und Todesrisiko wurden mit dem Kaplan-Meier-Schätzer und dem Cox-Proportional-Hazard-Modell bewertet.
Ergebnisse: Achtundachtzig Prozent der Patienten überlebten das erste Jahr nach der Diagnose, während 84% der Patienten nach dem zweiten Beobachtungsjahr am Leben blieben. Die Lebenserwartung war 67.1 +/- 4.4 monate. Während des ersten Beobachtungsjahres starben 9,8% der Patienten, nach 2 Jahren betrug die Todesgefahr 3,7% pro Jahr und nach 4 Jahren 2,6% pro Jahr (p < 0,05). Das Sterberisiko war in Gruppe 2 um das 1,3-fache und in Gruppe 3 um das 3,3-fache höher als in Gruppe 1 (p > 0,05). Die Mortalität bei Patienten aus Gruppe 3.1 war 6-fach niedriger als bei Patienten aus Gruppe 3.2 (p < 0.03) und in Gruppe 3.3 war mehr als 4-fach niedriger als bei Patienten aus Gruppe 3.2 (p < 0.04). Das Rückfallrisiko nach dem ersten Jahr der Nachsorge betrug 20% pro Jahr und änderte sich nach 3 Jahren Beobachtung minimal und sank dann nach 5 Jahren auf 6%. Die Relapse Hazard Ratio in Gruppe 2 war signifikant niedriger als in Gruppe 1 (HR1/3,6, p < 0,04).
Schlussfolgerungen: Wir fanden signifikante Unterschiede in Überleben und Rückfällen in verschiedenen Subpopulationen von WG-Patienten.
