Zusammenfassung
Die Enzephalopathie mit Status epilepticus während des Schlafes (ESES) ist eine epileptische Enzephalopathie im Sinne der International League Against Epilepsy (ILAE) Task Force on Classification and Terminology, dh ein Zustand, bei dem angenommen wird, dass die epileptischen Prozesse selbst zur Störung der Gehirnfunktion beitragen. Klinische Manifestationen von ESES sind heterogen: abgesehen von verschiedenen Anfallsarten bestehen sie in Kombinationen von kognitiven, motorischen und Verhaltensstörungen, die mit einem eigenartigen elektroenzephalographischen Muster paroxysmaler Aktivität verbunden sind, das während des langsamen Schlafes signifikant aktiviert wird und in einem Bild von kontinuierlichen Spitzen und Wellen während des Schlafes gipfelt (CSWS). Die pathophysiologischen Mechanismen, die diesem Zustand zugrunde liegen, sind noch unvollständig verstanden. Die Feststellung einer eindeutigen Korrelation zwischen EEG-Anomalien und klinischen Daten ist zwar interessant, aber sehr komplex. Computergestützte EEG-Analysen, insbesondere in Kombination mit funktioneller Magnetresonanztomographie (EEG-fMRT) und metabolischem Neuroimaging, haben sich in letzter Zeit als nützliche Ansätze herausgestellt, um die pathophysiologischen Prozesse, die ESES zugrunde liegen, besser zu verstehen. Die Behandlung von ESES beschränkt sich nicht nur auf die Kontrolle von Anfällen, sondern sollte sich auf die Kontrolle konzentrieren neuropsychologisches Ergebnis durch eine Verbesserung der kontinuierlichen epileptiformen Aktivität. Eine allgemeine Einigung über Behandlungsrichtlinien fehlt noch. Die Implementierung neuer Techniken könnte ein besseres Verständnis der Pathophysiologie von ESES ermöglichen und die Therapieoptionen verbessern.
1. Einleitung
Die Enzephalopathie mit Status epilepticus während des Schlafes (ESES) ist eine epileptische Enzephalopathie, „bei der angenommen wird, dass die epileptischen Prozesse selbst zur Störung der Gehirnfunktion beitragen“ (ILAE Task Force on Classification and Terminology). Es zeichnet sich durch heterogene klinische Manifestationen und ein spezifisches elektroenzephalographisches (EEG) Muster kontinuierlicher Spitzen und Wellen während des langsamen Schlafes (CSWS) aus.
„Subklinischer elektrischer Status epilepticus induziert durch Schlaf bei Kindern“ wurde zunächst von Patry et al. im Jahr 1971 ; 6 Kinder zeigten eine kontinuierliche Aktivierung epileptischer Entladungen im Schlaf ohne spezifische Anomalien im Wachzustand. In dieser Erstbeschreibung wurde kein Zusammenhang mit klinischen Symptomen vermutet.
1977 haben Tassinari et al. schlug den Begriff „SES“ oder „ESES“ vor und schlug einen Zusammenhang zwischen elektroenzephalographischem Muster und kognitiver Beeinträchtigung vor . Anschließend führte die Kommission für Klassifikation und Terminologie (CCT) der ILAE 1989 den beschreibenderen Begriff der kontinuierlichen Spitzen und Wellen während des langsamen Schlafes (CSWS) ein . Derzeit werden die beiden Begriffe ESES und CSWS häufig synonym verwendet. Klinische Varianten, die mit einem EEG-Muster von ESES / CSWS assoziiert sind, sind (1) Enzephalopathie mit CSWS / ESES, (2) Landau-Kleffner-Syndrom (LKS), (3) erworbenes operkuläres Syndrom und (4) atypische benigne Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spikes (BECTS). (1) Die Enzephalopathie mit CSWS / ESES ist eine epileptische Enzephalopathie, die durch verschiedene Anfallsarten, Kombinationen von kognitiven, motorischen und Verhaltensstörungen und das eigentümliche elektroenzephalographische Muster der paroxysmalen Aktivität gekennzeichnet ist, die während des langsamen Schlafes signifikant aktiviert wird.(2) LKS ist ein seltenes epileptisches Syndrom (Inzidenz von 0,2% in der epileptischen Population) mit einem klinischen Beginn im Alter zwischen 3 und 8 Jahren, gekennzeichnet durch erworbene Aphasie, ESES / CSWS, Krampfanfälle, neuropsychologisches Defizit und Verhaltensstörungen. Das Wach-EEG kann multifokale oder generalisierte Entladungen enthalten, oft posterotemporal; Während des Schlafes gibt es eine deutliche Aktivierung wie bei ESES / CSWS . Kennzeichen des Syndroms ist die erworbene Aphasie . Sprachstörungen, die vor dem Beginn des Anfalls auftreten können, manifestieren sich nach einer Periode normaler Sprachentwicklung zunächst durch eine auditorische Agnosie, gefolgt von einem expressiven Sprachdefizit.(3) Das erworbene epileptiforme operkuläre Syndrom ist ein seltenes epileptisches Syndrom, dessen Onsets etwa 4-8 Jahre alt sind. Klinisch ist es durch oro-facio-linguale Defizite gekennzeichnet, wie schwere motorische Dysfunktion, Sabbern, Dysarthrie, Sprachstillstand oder Schwäche von Gesicht und Zunge. Krampfanfälle sind in der Regel fokale motorische Anfälle, die das Gesicht betreffen, und gelegentlich rolandische, partielle komplexe oder atypische Abwesenheiten. Das EEG-Muster zeigt zentrotemporale bilaterale oder temporale Spikes; Der Schlaf ist durch Spike- und Wellenkomplex mit sekundärer bilateraler Synchronität und bis zu einem Bild von ESES / CSWS gekennzeichnet . (4) Atypisches BECTS: BECTS ist die häufigste gutartige Epilepsie im Kindesalter mit einem Beginn zwischen 3 und 8 Jahren. Es ist elektroklinisch durch seltene nächtliche partielle Anfälle und interiktale scharfe Wellen und Spike-Wellen in den zentrotemporalen Regionen gekennzeichnet, die während des langsamen Schlafes bis zu einem Muster von ESES / CSWS signifikant aktiviert werden. Klinisch, präsentiert einfache partielle Anfälle manchmal verallgemeinert, die aus kurzen Hemi-Gesichtszuckungen bestehen, gefolgt von Sprachstillstand, Sabbern mit Bewusstseinserhaltung. Die pharmakologische Behandlung ist in der Regel wirksam und eine spontane Remission tritt häufig am Ende der Kindheit auf. Trotz der Definition als „gutartig“ werden im Verlauf der Epilepsie zunehmend lang anhaltende Folgen wie neuropsychologische Defizite, Verhaltensprobleme und Lernbehinderungen erkannt und sollten nicht als typische Merkmale betrachtet werden. Atypische Merkmale sind stattdessen das frühe Alter zu Beginn und häufige Spitzen oder Spitzenwellenentladungen, die Risikofaktoren für neuropsychologische Defizite zu sein scheinen, aber auch für eine anatypische Entwicklung, die zum Auftreten schwerer neuropsychologischer Beeinträchtigungen und kontinuierlicher Spitzen und Wellen während des langsamen Schlafes führen kann . In Gegenwart dieser Merkmale wird der Begriff Atypische BECTS verwendet.
2. EEG-Muster, klinische Manifestationen und Ätiologie
Bei vielen epileptischen Syndromen wird eine Zunahme epileptiformer Entladungen während des Schlafes beschrieben. Da das Kennzeichen dieses Zustands seine elektroenzephalographischen Merkmale sind, ist eine klare Definition des EEG-Musters obligatorisch, um das Syndrom zu definieren. Im Wachzustand ist das EEG normalerweise abnormal und zeigt epileptiforme Entladungen, die fokal, multifokal oder diffus sind, häufig mit frontotemporaler oder frontozentraler Dominanz .
Die Quantifizierung von Anomalien während des Schlafes hat eine zentrale Rolle in den diagnostischen Kriterien von ESES / CSWS gespielt. Der Prozentsatz der epileptiformen Aktivität während des Schlafes kann als Spike-Wave-Index (SWI) ausgedrückt werden, der als Gesamtzahl der Minuten aller Spike- und Slow-Wave-Anomalien dividiert durch die Gesamtzahl der Minuten Nonrapid Eye Movement Sleep (NREM) und multipliziert mit 100 erhalten wird. Im ersten Bericht von Patry et al. „kontinuierlich“ bezeichnet einen SWI von 85% -100% in 3 oder mehr Aufnahmen über einen Zeitraum von 1 Monat. Obwohl die Schwellenwerte dieses Parameters wie folgt festgelegt wurden 90% , >85% , 60% , 50% , und 25% , derzeit eine enorme Zunahme der EEG-Anomalien während des Schlafes in Verbindung mit klinischen Symptomen einer allmählichen kognitiven und Verhaltensverschlechterung ist ausreichend und gilt als Markenzeichen von ESES / CSWS . Vor kurzem wurde eine Störung des Downscaling-Prozesses der langsamen Welle während des NREM-Schlafes über die Nacht als an der psychomotorischen Regression beteiligt vorgeschlagen .
Klinische Manifestationen von ESES / CSWS umfassen verschiedene Anfallsarten (partielle einfache oder komplexe, generalisierte tonisch-klonische sowie typische und atypische Abwesenheitsanfälle), die mit kognitiven, motorischen und Verhaltensstörungen verbunden sind. Klinisches Hauptmerkmal ist die globale Regression in einem breiten Spektrum allgemeiner kognitiver Beeinträchtigungen, einschließlich Sprachdefizite , zeitliche Fähigkeiten, , und Kurzzeitgedächtnis . Hyperaktivität, Instabilität, Desorientierung und Aggressivität wurden beschrieben . Darüber hinaus wurden auch motorische Defizite wie Ataxie, Dystonie, bilaterale oder unilaterale Dyspraxie berichtet .
Eine längere Dauer von ESES / CSWS und das Vorhandensein von frontalen Anomalien, die dem typischen EEG-Muster überlagert sind, sowie ein frontales neuropsychologisches Defizit werden als Hauptprädiktoren für ein schlechtes Ergebnis angesehen.
Obwohl die Mehrzahl der Fälle unbekannte ätiologisch-kryptogene Fälle aufweist , wurde ESES / CSWS manchmal mit identifizierbaren Hirnpathologien wie Migrationsstörungen , Shunted Hydrocephalus , Polymikrogyrie , Porenzephalie und Thalamusläsionen in Verbindung gebracht . Kürzlich wurde festgestellt, dass bestimmte Arten von Chromosomenaberrationen, wie 8p-Deletion, 9p-Duplikation und dup X (p11.22-p11.23), dazu neigen können, einen neurologischen Phänotyp zu entwickeln, der durch ESES / CSWS gekennzeichnet ist .
3. ESES/CSWS Neue Techniken: Pathophysiologie verstehen
Die typische Darstellung von ESES / CSWS, die eine akute Phase mit spezifischem EEG-Muster, variablen Anfallstypen und psychomotorischer Verzögerung zeigt, gefolgt von einer Erholungsphase mit neuropsychologischer und elektrischer Verbesserung, scheint auf die Rolle der kontinuierlichen interiktalen Aktivität bei der Bestimmung der psychomotorischen Verzögerung hinzudeuten. Einige Autoren betrachten ESES / CSWS-Aktivität jedoch immer noch als Epiphänomen, das die zugrunde liegende Gehirnpathologie widerspiegelt, und nicht als direkte Ursache der psychomotorischen Regression . Obwohl die plausibelste Hypothese eine Korrelation zwischen interiktaler EEG-Aktivität und neuropsychologischer Beeinträchtigung herstellt, muss eine direkte Beziehung noch definiert werden. Dies ist teilweise auf intrinsische Merkmale epileptiformer Entladungen zurückzuführen, die sowohl während ihrer Entwicklung im selben Subjekt als auch über verschiedene Subjekte hinweg mit beträchtlicher Variabilität (in Bezug auf Topographie, Amplitude, räumliche und zeitliche Verteilung) auftreten. Darüber hinaus fehlen in der Literatur große prospektive Studien, während kleine Serien und Fallberichte vorherrschen, in denen klinische Syndrome, EEG-Kriterien und Bewertungsmethoden äußerst inkonsistent sind. In der Literatur gibt es nur eine Arbeit zu einer großen Serie, die erst kürzlich veröffentlicht wurde. Die Autoren untersuchten die Korrelation zwischen klinischen Merkmalen von Patienten mit ESES / CSWS und fokaler oder generalisierter Zunahme der epileptiformen Aktivität (50% oder mehr während des nicht schnellen Augenbewegungsschlafs im Vergleich zum Wachzustand). Sie kamen zu dem Schluss, dass die fokale oder generalisierte Aktivierung der epileptiformen Aktivität im Schlaf nicht mit einem signifikanten Unterschied in den klinischen Merkmalen der Patienten zusammenhängt .
Verbesserung neuer Untersuchungstechniken und große perspektivische Studien sind erforderlich, um pathophysiologische Prozesse, die ESES / CSWS zugrunde liegen, besser zu verstehen. Unter den Neuroimaging-Techniken scheinen kürzlich aufkommende nützliche Ansätze die computergestützten EEG-Analysen zu sein, insbesondere wenn sie mit der funktionellen Magnetresonanztomographie (EEG-fMRT) und metabolischen Untersuchungen wie der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und der Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) kombiniert werden. Moderne Methoden der EEG-Quelllokalisierung (EEG Source localization (ESL)) sind in der Lage, mit zeitlicher Auflösung in der Größenordnung von Millisekunden Informationen über die Stromquelle zu Beginn und während der Ausbreitung epileptischer Entladungen bereitzustellen . Wertvolle Werkzeuge zur Analyse der multifokalen Natur des EEG-Signals sind die sogenannten „Blind Source Separation“-Methoden wie die Independent Component Analysis (ICA). Diese Technik ermöglicht es, die statistisch unabhängigen Komponenten eines EEG-Signals unter Verwendung eines Informationsmaximierungsansatzes in Zeitreihen zu trennen . Durch die Verwendung dieser Methode wird es möglich, räumlich-zeitliche Komponenten mit einem konstanten topographischen Muster über die Zeit zu erhalten und zu trennen, jedoch mit zeitlichen Mustern, die maximal nicht miteinander verwandt sind. In der Literatur gibt es mehrere Studien, die zeigen, dass ICA, obwohl es für die Wellenform der Eingabedaten „blind“ ist, mehr Informationen über die Art der zeitlichen Entwicklung bioelektrischer Phänomene liefern kann als erwartet. Darüber hinaus wurde ICA weitgehend auf EEG-Daten angewendet, da es die Entwicklung des räumlich-zeitlichen EEG-Feldes widerspiegeln kann . Es wurde auch verwendet, um das Ballistokardiogramm und das Augenartefakt zu entfernen, bei denen es sich hauptsächlich um Artefakte handelt, die EEG-Daten kontaminieren, die während des MRT-Scans aufgezeichnet wurden. Im LKS- und ESES / CSWS-EEG hat die auf magneto-enzephalographische Daten angewendete Quellenanalyse gezeigt, dass bilaterale Spikes in den perisylvischen Kortex eindringen oder sich dort ausbreiten .
Die funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT) wurde als nützliches Forschungsinstrument zur nichtinvasiven Kartierung der kortikalen Aktivität anerkannt. Ein multimodaler Ansatz, der EEG und fMRT kombiniert (EEG-fMRT) ist auch eine vielversprechende Technik, die bei Patienten mit Epilepsie angewendet werden kann Untersuchung hämodynamischer Veränderungen im Zusammenhang mit interiktalen epileptiformen Entladungen (IED). Diese Technik wurde bereits angewendet, um neuronale Netzwerke bei primärer und sekundärer generalisierter epileptiformer Aktivität und fokaler Epilepsie zu identifizieren . EEG-Quellenanalysen können zum Verständnis der komplexen Zusammenhänge zwischen bioelektrischen und hämodynamischen Veränderungen im Zusammenhang mit interiktalen Spikes beitragen. Durch die Kombination der beiden Techniken – EEG-Quellenanalyse und EEG-fMRT — ist es möglich, neue Informationen über die Dynamik epileptischer Netzwerke zu erhalten. Die EEG-Quellenanalyse bietet in der Tat eine hohe zeitliche Auflösung, die den Lokalisierungswert der EEG-fMRT verbessern kann, während die räumliche Definition der BOLD-Aktivität die Leistung der Quellenlokalisierung erhöhen kann .
Darüber hinaus ermöglichen metabolische Untersuchungen wie SPECT sowie PET die Untermauerung anfallsbedingter Veränderungen der zerebralen Perfusion, des Glukosestoffwechsels und des Neurorezeptorstatus. Die Anwendung solcher neuen Techniken in LKS und ESES / CSWS hat bereits mit interessanten Ergebnissen vorgeschlagen. In LKS hat eine EEG-fMRT-Studie gezeigt, dass Spike-Wave-Entladungen komplexere Netzwerke beinhalten als der Gyrus Heschl allein, wie in der früheren Literatur vorgeschlagen, und sind mit einer erhöhten Blut-Sauerstoff-Level-abhängigen (BOLD) Reaktion im primären und assoziativen auditorischen Kortex sowie temporoparietalen verbunden Übergang . In jüngerer Zeit wurde auch über eine Aktivierung im perisylvischen / präfrontalen Netzwerk berichtet, die sowohl mit einer Aktivierung als auch mit einer Deaktivierung im thalamokortikalen Netzwerk verbunden ist .
Ähnliche Ergebnisse wurden auch mit metabolischen Studien gezeigt. De Tiege et al. durchführung einer PET-Studie mit 18F-Fluorodesoxyglucose (FDG) bei 9 Kindern während der akuten und Erholungsphase von ESES / CSWS. Sie zeigten einen erhöhten Metabolismus an der Stelle des epileptischen Fokus und Hypometabolismus in diesem Bereich, insbesondere präfrontalen Kortex. Interessanterweise wurde während der Erholungsphase eine vollständige oder fast vollständige Regression sowohl hypermetabolischer als auch hypometabolischer Anomalien beobachtet, die während der akuten Phase beobachtet wurden. Diese Ergebnisse zusammen mit der Naturgeschichte der Krankheit führten die Autoren zu der Hypothese, dass der Mechanismus der Fernhemmung die psychomotorische Regression bei ESES / CSWS beschreibt .
Ein besseres Verständnis der komplexen pathophysiologischen Mechanismen von ESES /CSWS, das mit Hilfe dieser neuen Techniken gewonnen wird, kann Aufschluss über die möglichen therapeutischen Ansätze zur Behandlung von ESES / CSWS geben. Die Kenntnis der epileptischen Netzwerke, die wahrscheinlich an der Erzeugung des typischen EEG-Musters von ESES / CSWS beteiligt sind und möglicherweise für die psychomotorische Regression und das Defizit in Sprache, Kognition und Verhalten verantwortlich sind, kann ein Ausgangspunkt sein, um therapeutische Optionen aus einer anderen Perspektive zu betrachten. Dies könnte der Fall sein bei nichtkonventionellen pharmakologischen Optionen wie Vagusnervenstimulation, Chirurgie und Kortikosteroidtherapie, die Teil des umfassenden therapeutischen Ansatzes für ESES / CSWS sind. Die Hypothese, dass Anfälle, aber hauptsächlich epileptische Aktivität, für kognitive, Verhaltens- und Sprachverschlechterungen verantwortlich sind, scheint durch die jüngsten Erkenntnisse unter Verwendung neuer Techniken belegt zu sein. Es wird immer offensichtlicher, dass EEG-Anomalien zu Funktionsstörungen in verschiedenen Bereichen führen und daher Die Behandlung der Enzephalopathie mit ESES / CSWS erfordert die Umkehrung des ESES / CSWS-Musters im EEG.
4. Therapie
Es gibt wenig Hinweise auf eine Behandlung, da in der Literatur nur unkontrollierte Studien und Fallberichte zur Wirksamkeit verschiedener Antiepileptika (AED) vorliegen.
Zu den Behandlungsoptionen für ESES gehören einige „alte“ AEDs (Valproat, Ethosuximid und Benzodiazepine ) und „neue“ AEDs (Levetiracetam ). Die Evidenz für therapeutische Entscheidungen über diese AEDs basiert jedoch weiterhin auf Studien der Klasse IV (Fallberichte oder Expertenmeinungen) und offenen unkontrollierten Studien (Klasse III). Trotz der interessanten Ergebnisse scheint es schwierig zu sein, aus Einzelfällen allgemeine Schlussfolgerungen zu ziehen: Die Anzahl der in diese Studien einbezogenen Patienten ist tatsächlich zu gering, um die Anwendung einer bestimmten Therapie in der gesamten Bevölkerung nahezulegen. Aufgrund des schlechten Ansprechens auf ein einzelnes Antiepileptikum werden epileptische Syndrome mit ESES / CSWS von Anfang an mit einer Polytherapie von Antiepileptika wie Valproat (VPA) oder Ethosuximid (ESM) mit Benzodiazepinen behandelt .
Nichtkonventionelle pharmakologische Behandlungsoptionen wie intravenöse Immunglobuline , ketogene Diät , Vagusnervenstimulation und Epilepsiechirurgie mit multipler subpialer Epilepsie haben gezeigt Wirksamkeit in kleinen Fallserien und sind Teil des umfassenden Behandlungsplans für Kinder mit ESES. Mehrere Studien haben gezeigt, dass einige AEDs wie Phenobarbital (PB) und Carbamazepin (CBZ) ESES / CSWS verschlechtern können. Obwohl sie Anfälle reduzieren können, sind sie aufgrund der negativen Auswirkungen auf das neuropsychologische Ergebnis und das EEG-Muster normalerweise nicht für Patienten mit ESES / CSWS indiziert .
Wirksamkeit und Verträglichkeit von Steroiden bei epileptischen Syndromen mit ESES / CSWS wurden ebenfalls nachgewiesen . Kinder, die Kortikosteroide wegen kognitiver und / oder Verhaltensbeeinträchtigung im Zusammenhang mit ESES / CSWS erhielten, wurden retrospektiv untersucht. Eine positive Reaktion wurde in Bezug auf die Normalisierung des EEG und die Verbesserung der neuropsychologischen Funktion gefunden. Urbain et al. berichtete über eine Normalisierung des EEG zusammen mit der Normalisierung der Gedächtnisleistung über Nacht bei einem Patienten mit ESES / CSWS, der mit einer Kortikosteroidtherapie behandelt wurde. Obwohl in einem einzigen Fall die Wirksamkeit von Hydrocortison bei der Erzielung einer Normalisierung des EEG und bei der positiven Beeinflussung der neuropsychologischen Leistungen bestätigt wird. Die Verwendung von Kortikosteroiden bei der Behandlung von ESES / CSWS scheint der effektivste Ansatz zu sein. Zunächst einmal, was ist die beste Option zwischen ACTH und Hydrocortison? Zweitens, wann ist es angebracht zu beginnen? Drittens, welche Dosis ist die richtige? Und schließlich, wie lange sollte die Therapie dauern?
In Ermangelung gemeinsamer Protokolle scheint die orale Therapie (Hydrocortison) am häufigsten angewendet zu werden; Dosis und Dauer sind jedoch äußerst variabel. Aus der Literatur geht hervor, dass die Ausweitung des AEDs-Bereichs auf eine große Anzahl von Arzneimitteln nicht zu Ergebnissen hinsichtlich des Verschwindens des EEG-Musters führt und dass die frühzeitige Anwendung von Hydrocortison wie bei anderen epileptischen Enzephalopathien von entscheidender Bedeutung ist . Studien zur Langzeitbeobachtung von ESES / CSWS haben gezeigt, dass die dauerhafte kognitive Beeinträchtigung, die bei den meisten Patienten auftritt, vorhergesagt werden kann durch das Fehlen eines Ansprechens auf die medikamentöse Behandlung und Rückfall und längere Dauer von ESES / CSWS scheint der Hauptprädiktorfaktor für ein schlechtes Ergebnis zu sein. Daher ist es wichtig, eine geeignete Medikamentendosis zu verwenden, um das EEG-Muster zu normalisieren und einen Therapiezyklus zu wiederholen, wann immer das EEG-Muster zurückkehren sollte.
In Anbetracht der Nebenwirkungen im Zusammenhang mit einer hohen und / oder längeren Anwendung der Kortikosteroidtherapie ist ein möglicher alternativer Ansatz die Verwendung der Pulstherapie für kurze Zyklen (hohe e.v. Dosis für drei–fünf Tage alle drei-vier Wochen wiederholt), die in Bezug auf das EEG-Muster über einen längeren Zeitraum durchgeführt werden könnte. Dieser Ansatz wurde bei anderen neurologischen Erkrankungen angewendet und seine Wirksamkeit wurde auch in ESES / CSWS berichtet . Ziel dieses Verfahrens ist es, die Nebenwirkungen einer längeren Kortikosteroidtherapie mit hoher Dosis für kurze Zeit zu verhindern und mehrmals zu wiederholen, wenn das EEG-Muster nicht verschwindet oder zurückkehrt.
Kontrollierte Studien und neue Studien, die eine Vielzahl klinischer Variablen berücksichtigen, die versuchen, die vorherigen Fragen zu beantworten, sollten durchgeführt werden, um einen verbesserten Beweis für einen rationalen Ansatz zur Behandlung von ESES zu liefern.
Interessenkonflikt
Keiner der Autoren dieser Studie hat einen Interessenkonflikt in Bezug auf diese Arbeit.
