Die dermale Melanozytose umfasst eine Vielzahl angeborener und erworbener, histologisch nicht unterscheidbarer Entitäten, die durch eine intradermale Proliferation fusiformer pigmenttragender Melanozyten in Abwesenheit von Melanophagen gekennzeichnet sind.1,2 Klinisch erscheinen die Läsionen als braune oder bläuliche Makula, je nachdem, ob sich das Melaninpigment vorwiegend in der oberflächlichen oder tiefen Dermis befindet. Angeborene dermale Melanozytose umfasst mongolische Flecken und Nävi von Ota und Ito. Der Naevus von Ota (Naevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) entwickelt sich typischerweise im Gesicht im Bereich der Verteilung des Trigeminusnervs, während der Naevus von Ito (Naevus fusoceruleus acromioclavicularis) die Schulter- und Nackenregion betrifft. Diese Nävi, die bei der Geburt in etwa 60% der Fälle vorhanden sind, verschwinden selten in späteren Jahren. Mongolische Flecken treten am unteren Rücken oder Gesäß auf und sind normalerweise auch bei der Geburt vorhanden, bilden sich jedoch in den ersten Lebensjahren im Allgemeinen zurück.3
Erworbene dermale Melanozytosen sind selten. Hori et al4 beschrieben erstmals 1984 einen bilateralen Ota-ähnlichen Nävus. Obwohl erworbene Melanozytosen dazu neigen, das Gesicht zu betreffen, wurden sie auch an nichtfazialen Stellen (obere und untere Extremitäten, Rücken, Hände und Füße) berichtet. Die Prävalenz ist bei asiatischen Frauen am höchsten, und das Auftreten bei weißen Personen ist sehr selten.5
Wir beschreiben den Fall einer 49-jährigen Frau mit einer 8-jährigen Geschichte einer asymptomatischen bläulich-grauen Hautläsion von 25 cm Durchmesser auf der rechten Seite des oberen Rückens (Abb. 1). Die Patientin gab an, dass sie keine Medikamente einnahm und keine Traumata oder entzündlichen Störungen im betroffenen Bereich hatte. Zwei Jahre vor der Konsultation hatte sie sich einer Operation wegen Darmkrebs im Astler-Coller-Stadium B2 unterzogen. Zwei Biopsien der Hautläsion wurden in Formalin fixiert und in Paraffin für die konventionelle histologische Untersuchung eingebettet. Beide Proben zeigten eine Proliferation von pigmentierten fusiformen dermalen Melanozyten zwischen Kollagenbändern (Abb. 2A). Die Färbung war positiv für Melan-A, HMB-45 und S-100 (Abb. 2B). Es gab keine Hinweise auf einen Anstieg der epidermalen Melanozyten oder Melanophagen in der Dermis. Diese histologischen Befunde bestätigten unsere klinische Diagnose der erworbenen dermalen Melanozytose.
Abbildung 1.
Bläulich-graue Makula auf der rechten Seite des Rückens.
(0.11 MB).
Abbildung 2.
Histologische Studie. A, Pigmentierte fusiforme intradermale Melanozyten (Hämatoxylin-Eosin, Originalvergrößerung x400). B, Positive Immunfärbung mit S-100-Protein (Immunoperoxidase, Originalvergrößerung x200).
(0.22 MB).
Nichtfaziale erworbene dermale Melanozytosen sind sehr selten, insbesondere bei weißen Personen. Es wurden weniger als 30 Fälle gemeldet, von denen nur 3 bei weißen Personen auftraten.6 Die Störung betrifft überwiegend Erwachsene mittleren Alters, typischerweise asiatische Frauen. Gelegentlich wurde eine maligne Transformation dieser Läsionen beschrieben.7
Die Pathogenese der erworbenen dermalen Melanozytose ist ungewiss. Die Existenz latenter dermaler Melanozyten, die aus einer abnormalen Migration aus dem Neuralkamm oder aus den Haarzwiebeln oder der Epidermis resultieren (ein Prozess, der als „Abfallen“ bekannt ist), wurde als mögliche Ursache vorgeschlagen.4,8,9 Die ruhenden Melanozyten können durch exogene Wirkstoffe wie Sonnenstrahlung, lokale Entzündungen, Traumata, Medikamente, Hormontherapie mit Östrogen oder Progesteron oder andere, noch nicht definierte Reize reaktiviert werden. Wir konnten keinen dieser Faktoren mit der Entwicklung der dermalen Melanozytose bei unserem Patienten in Verbindung bringen. Darmkrebs war das einzige relevante Element in der persönlichen Vorgeschichte des Patienten. Die mit Malignität assoziierte dermale Melanozytose wurde nur in 2 Fällen von Blasenkrebs beschrieben.8,10
Wir sind der Meinung, dass die dermale Melanozytose bei unserem Patienten nicht mit dem Adenokarzinom zusammenhängt, da die Hautläsion viele Jahre vor der Entfernung des Krebses vorhanden war. Die uns zur Verfügung stehenden Daten reichen in jedem Fall nicht aus, um einen eindeutigen Zusammenhang zwischen dermaler Melanozytose und viszeralen Malignomen herzustellen.
