Faktor XI-Mangel hat eine variablere Blutungsneigung als Hämophilie A oder B. Personen mit schwerem Mangel haben nur eine leichte Blutungsneigung, die typischerweise durch eine Operation hervorgerufen wird, aber das Blutungsrisiko ist nicht auf Personen mit schwerem Mangel beschränkt. Die Blutungsneigung variiert zwischen Individuen mit ähnlichen Faktor XI-Spiegeln, und manchmal kann die Blutungsneigung eines Individuums variieren. Die Gründe dafür sind nicht vollständig verstanden, obwohl bei schwerem Mangel eine gewisse Korrelation zwischen Phänotyp und Genotyp besteht. Faktor XI wird durch Thrombin aktiviert. Die Rolle von Faktor XI in physiologischen Prozessen ist seit der Entdeckung dieser Tatsache klarer geworden, und die Entdeckung hat zu einem überarbeiteten Modell der Blutgerinnung beigetragen. Faktor XI-Mangel tritt in allen Rassengruppen auf, ist aber besonders häufig bei aschkenasischen Juden. Das Faktor XI-Gen ist 23 Kilobasen lang. Zwei Mutationen sind verantwortlich für die meisten Faktor XI-Mangel in der aschkenasischen Bevölkerung, aber eine Reihe von anderen Mutationen wurden nun in anderen Rassengruppen berichtet. Personen mit Faktor XI-Mangel benötigen möglicherweise eine spezifische Therapie für Operationen, Unfälle und Zahnextraktionen. Es stehen verschiedene Therapien zur Verfügung, darunter frisch gefrorenes Plasma, Faktor XI-Konzentrate, Fibrinkleber, Antifibrinolytika und Desmopressin. Jeder hat Vorteile und Risiken, die berücksichtigt werden müssen. Faktor XI-Konzentrat kann für Verfahren mit einem signifikanten Blutungsrisiko angezeigt sein, insbesondere bei jüngeren Patienten mit schwerem Mangel, aber seine Verwendung bei älteren Patienten wurde mit thrombotischen Phänomenen in Verbindung gebracht. Wenn frisches gefrorenes Plasma verwendet werden soll, ist es bevorzugt, eines der viral inaktivierten Produkte zu erhalten. Fibrinkleber ist eine nützliche Behandlung, die weitere Untersuchungen verdient.
