Kurzes Q-T-Syndrom (SQTS)

Was ist das Short Q-T Syndrom (SQTS)?

Das kurze Q-T-Syndrom ist eine seltene genetische Art von Herzrhythmusstörungen, die 1999 entdeckt wurde.

Die elektrische Aktivität des Herzens wird durch den Fluss von Ionen (elektrisch geladene Teilchen von Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid) in und aus den Zellen des Herzens erzeugt. Winzige Ionenkanäle steuern diesen Fluss. Das Q-T-Intervall ist der Abschnitt auf Derelektrokardiogramm (EKG), das die Zeit darstellt, die das elektrische System benötigt, um einen Impuls durch die Ventrikel (untere Herzkammern) abzufeuern und sich dann aufzuladen. Es wird in die Zeit übersetzt, die der Herzmuskel benötigt, um sich zusammenzuziehen und sich dann zu erholen.

Wenn Sie SQTS haben, schlägt Ihr Herz mit einer normalen Rate, aber die Zeit, die es braucht, um sich zu erholen (das Q-T-Intervall), ist viel kürzer. Ein weiterer Unterschied bei Patienten mit SQTS besteht darin, dass sich das QT-Intervall nicht ändert, wenn sich die Geschwindigkeit des Herzschlags ändert. Bei gesunden Menschen wird das QT-Intervall länger, wenn das Herz langsamer schlägt, und kürzer, wenn das Herz schneller schlägt.

Normale QT

• Ruhe Rate: 60 bpm
• QT Intervall: 350-440 millisekunden4

Kurze QT

• Ruhe Rate: 60 bpm
• QT Intervall: 210 zu 340 millisekunden

Was sind die Symptome von SQTS?

Die Mehrheit der Patienten mit SQTS hat Symptome. Die häufigsten Symptome sind:

• Herzklopfen (Palpitationen)
• Ohnmacht (Synkope)
• Plötzlicher Herztod (kann das erste Symptom für einige Patienten sein)
• Vorhofflimmern

Wenn SQTS Vorhofflimmern verursacht, können andere Symptome Atemnot, Schwindel, Müdigkeit und Brustbeschwerden sein.

Manche Menschen mit SQTS haben nie Symptome oder Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung. Es ist jedoch wichtig, dass jeder, der weiß, dass er SQTS hat, regelmäßig einen Arzt aufsucht, um einen plötzlichen Herztod oder Herzstillstand zu verhindern.

Was verursacht SQTS?

Das kurze Q-T-Syndrom ist ein angeborener Defekt, dh es liegt bei der Geburt vor. Die Bedingung wird von mindestens einem Elternteil geerbt. Der Defekt verändert die Funktionsweise der Ionenkanäle des Herzens (Channelopathie genannt).Bisher haben Wissenschaftler mehrere verschiedene Defekte gefunden, die in fünf verschiedenen Genen auftreten können, die mit den Kaliumkanälen zusammenhängen. In den meisten Fällen wird das Gen jedoch nicht identifiziert. Es wird geforscht, um andere Gene zu identifizieren.

Welche Probleme verursacht SQTS?

Bei abnormaler elektrischer Aktivität im Herzen entlädt und lädt sich der Herzmuskel schneller als normal auf. Dies kann drei Arten von Herzrhythmusstörungen verursachen ─ Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern. Wenn Sie SQTS haben, können Sie eine oder mehrere davon haben.

• Vorhofflimmern ist ein abnormaler Herzrhythmus, der in den Vorhöfen (den oberen Kammern des Herzens) beginnt. Einige Menschen mit SQTS haben gelegentlich Vorhofflimmern, während das Problem für andere fast konstant sein kann.
• Ventrikuläre Tachykardie ist ein sehr schneller regelmäßiger Rhythmus in den Ventrikeln (den unteren Kammern des Herzens).
• Kammerflimmern ist eine sehr schnelle abnormale Rate, die dazu führt, dass die Ventrikel flattern oder zittern. Es verursacht plötzlichen Herztod.

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