Mandibuläre Distraktionschirurgie für Pierre Robin Sequenz (Video)

Apr. 22, 2019 / Dermatologie & Plastische Chirurgie / Innovation

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Bei Säuglingen mit Pierre-Robin-Syndrom (PRS) kann eine Distraktionsoperation des Unterkiefers zu einer Linderung der Symptome führen und gefährliche Langzeitprobleme verhindern. PRS ist eine angeborene Erkrankung, die Mikrognathie verursacht. Der Unterkiefer drückt die Zunge in eine hintere Position, was bei den meisten Patienten zu Gaumenspalten und bei vielen Patienten zu einer signifikanten Obstruktion der oberen Atemwege führt. Diese Atemwegsobstruktion kann zu obstruktiver Schlafapnoe (OSA) mit Symptomen wie lautem oder mühsamem Atmen, Fütterungsschwierigkeiten und übermäßig schläfrigen oder pingeligen Babys führen. Unbehandelt kann OSA zu einem sofortigen Bedarf an Tracheotomie sowie zu langfristigen Problemen wie Herz-Lungen-Kompromissen, Gedeihstörungen und sogar zum Tod führen.

Bei Patienten ohne Gaumenspalte kann PRS schwieriger zu diagnostizieren sein. „Wenn der Verdacht auf einen kleinen Unterkiefer besteht, müssen wir diese Babys bereits bei der Geburt sehen, da wir konservative Maßnahmen wie Bauchlage und nasopharyngeale Atemwege ergreifen können“, sagt Bahar Bassiri Gharb, MD, PhD, ein plastischer Chirurg, der sich auf kraniomaxillofaziale Chirurgie bei Kindern und Erwachsenen an der Cleveland Clinic spezialisiert hat. „Der nächste Schritt ist, eine High-Flow-Sauerstoffkanüle oder CPAP zu versuchen, obwohl diese manchmal bei jüngeren Babys nicht wirksam sind.“

Wenn diese Behandlungen in der Vergangenheit nicht funktionierten, war der nächste Schritt eine Tracheotomie. Dieses Verfahren ist „sehr krankhaft, besonders bei Babys, die weniger als sechs Monate alt sind“, sagt Dr. Bassiri. „Es ist sehr schwierig zu warten, und es kann gefährlich sein.“

Für diese Patienten ist die Distraktionsoperation des Unterkiefers eine weniger riskante Option, die das Leben verändern kann. Über einen Zeitraum von zwei Wochen wird der Unterkiefer allmählich verlängert und mit zwei internen Vorrichtungen auf jeder Seite des Kiefers nach vorne bewegt. Diese Geräte sind sicher und verursachen keine Beschwerden für den Patienten. Sobald die Ablenkung abgeschlossen ist, und nach mindestens drei Monaten wird der Distraktor entfernt. Das Ergebnis ist, dass Patienten sofort während der Distraktionsphase leichter atmen können, OSA-Ereignisse praktisch eliminiert werden und eine Tracheotomie bei vielen Patienten vermieden werden kann.

“ Nach unserer Erfahrung ist dieses Verfahren sehr wirksam, um schwere obstruktive Schlafapnoe bei Babys zu reduzieren, und dann können sie vollständig entwachsen „, sagt Antonio Rampazzo, MD, PhD, ein kraniomaxillofazialer Chirurg für Kinder und Erwachsene an der Cleveland Clinic. „Sobald die Patienten gut schlafen, können sie sich besser ernähren und normal wachsen.“

Obwohl es kein ideales Alter für diese Operation gibt, ist es aufgrund der weicheren Knochen umso schwieriger, je jünger das Baby ist. „Normalerweise neigen wir dazu, dieses Verfahren bei Babys durchzuführen, die sechs Wochen alt sind, aber wenn das Baby mit schwerer Obstruktion geboren wird, können Sie dies bereits nach 15 Tagen tun“, sagt Dr. Bassiri.

Das Verfahren hat potenzielle Komplikationen wie gelockerte Hardware, Inzisionsinfektion und vorübergehende Gesichtsnervenlähmung.

Eine Distraktionsoperation des Unterkiefers muss von erfahrenen plastischen Chirurgen durchgeführt werden, die routinemäßig eine orthognathe Operation durchführen und die mit dem Eingriff verbundenen Nuancen verstehen, z. B. wie der Distraktor platziert wird und welchen Distraktionsvektor er hat. „Die Art und Weise, wie Sie ablenken, kann Konsequenzen für das zukünftige Wachstum des Kiefers und Kiefergelenksstörungen haben“, sagt Dr. Bassiri.

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