Mekoniumileus bezieht sich auf eine neonatale Darmobstruktion des distalen Ileums aufgrund von abnormal dickem und beeinflusstem Mekonium. Anders als beim Mekonium-Plug-Syndrom ist das Mekonium in seiner Konsistenz abnormal.
Epidemiologie
Mekoniumileus tritt häufiger in weißen Populationen auf und betrifft beide Geschlechter fast gleichermaßen.
Pathologie
Mekonium im Darm eines Neugeborenen besteht aus Succus entericus (Gallensalze, Gallensäuren und Ablagerungen aus der Darmschleimhaut) und wird normalerweise innerhalb von 6 Stunden nach der Geburt (oder früher) evakuiert.
Mekoniumileus tritt auf, wenn Mekonium inspiziert wird und das distale Ileum verstopft. Es ist in der Regel eine Manifestation der Mukoviszidose. Ungefähr 20% der Säuglinge mit Mukoviszidose weisen bei der Geburt einen Mekoniumileus auf.
Obwohl es normalerweise als Synonym für Mukoviszidose verstanden wird, bis das Gegenteil bewiesen ist, kann es auch bei Pankreasatresie oder Stenose des Pankreasganges beobachtet werden.
Nur selten tritt es ohne Mukoviszidose oder Pankreasanomalie auf und es wird angenommen, dass es mit der Unreife des Darms zusammenhängt (günstigeres Ergebnis).
Röntgenologische Merkmale
Einfache Röntgenaufnahme
Unspezifisch und kann erweiterte Darmschlingen proximal der Impaktion zeigen. Klassisch gibt es einen Mangel oder ein Fehlen von Luft-Flüssigkeitsspiegeln und ein „sprudelndes“ Aussehen der ausgedehnten Darmschlingen auf Röntgenaufnahmen. Gelegentlich hat ein fleckiges Aussehen auf Röntgenaufnahmen während der ersten 2 Tage des Lebens.
Fluoroskopie
Der Kontrasteinlauf zeigt ein Mikrokolon, an dem der gesamte Dickdarm beteiligt ist, und kann Defekte bei der Füllung von Mekoniumpellets aufweisen, insbesondere im rechten Dickdarm oder im distalen Ileum.
Ultraschall
Pränatale Ultraschallbefunde im Zusammenhang mit Mekoniumileus umfassen
- echogener Darm, der erweitert und dickwandig sein kann
- Polyhydramnion
- fetaler Aszites
- Peritonealwandverkalkungen
- intraabdominale Zysten
Behandlung und Prognose
Ein wasserlöslicher Kontrasteinlauf klärt normalerweise das betroffene Mekonium mit einer Erfolgsrate von über 60%.
Komplikationen
- Ileumatresie oder Stenose
- Ileumperforation mit Mekoniumperitonitis
- Volvulus mit oder ohne Pseudozystenbildung
Differentialdiagnose
Allgemeine bildgebende Differentialüberlegungen umfassen
- Kolon-Hirschsprung-Krankheit insgesamt
- Mekonium-Plug-Syndrom
