DISKUSSION
Lungensequestrationen sind nicht funktionelles Lungengewebe, dem eine normale Kommunikation mit dem Trachea-Bronchialbaum fehlt und das normalerweise aus systemischen Gefäßen durchblutet wird. Auf der Grundlage der morphologischen Muster wird es weiter als intralobare oder extralobare Typen klassifiziert. Die Intralobarsequestrierung ist häufiger (75-85% der Fälle) und ist innerhalb des normalen Lungenparenchyms und der viszeralen Pleura des betroffenen Lappens lokalisiert. Extralobare Formen sind selten (15-25% der Fälle) und sind von der normalen Lunge getrennt und haben ihre eigene Pleuraabdeckung. Sequestrationen können mit der Speiseröhre oder dem Magen in Verbindung stehen und wurden daher auch in das Spektrum der bronchopulmonalen Vordarmfehlbildungen aufgenommen. Die ursprüngliche Kommunikation mit dem Vorderdarm bildet sich normalerweise zurück, kann aber gelegentlich als Patenttrakt oder als ausgelöschter Faserstrang bestehen bleiben.
Extralobare pulmonale Sequestrationen werden am häufigsten intrathorakal im Pleuraraum und normalerweise auf der linken Seite und typischerweise im hinteren costophrenen Sulcus gefunden. Sie können selten im Mediastinum gefunden werden. Nur 10-15% der extralobaren Sequestrationen befinden sich unterhalb des Zwerchfells. In extralobar Sequestrierungen berichtet Inzidenz von verschiedenen anderen angeborenen Anomalien ist 50-65%. Die häufigsten assoziierten Anomalien sind solche des Zwerchfells wie angeborene Zwerchfellhernie, Zwerchfelleventration usw. Andere häufig assoziierte Anomalien sind bronchogene Zysten, angeborene zystische adenomatoide Missbildungen, Vordarmduplikation oder Divertikel. Kardiovaskuläre, urogenitale und gastrointestinale Anomalien wurden selten berichtet. Extralobare Sequestrationen ziehen typischerweise (80% der Fälle) die Blutversorgung direkt aus der Brust- oder Bauchaorta (systemische Arterien). In 15% der Fälle handelt es sich um kleinere systemische Arterien wie Milz-, Magen-, Subclavia- und Interkostaläste. Selten (> 5% der Fälle) kann es von Ästen der Lungenarterie oder sowohl vom Lungen- als auch vom Systemkreislauf versorgt werden. Die venöse Drainage erfolgt üblicherweise über systemische Venen in den rechten Vorhof (80% der Fälle) über Azygos-Hemiazygos-Venen oder Vena Cava. Gelegentlich kann es in die Portal-, Interkostal-, Suprarenal- oder andere Bauchvenen abfließen. Sehr selten kann eine Drainage durch die Lungenvenen in den linken Vorhof erfolgen.
Eine extralobare Sequestrierung in intraabdominaler Lokalisation ist äußerst selten. In den meisten Fällen wurde es in der Nähe des Zwerchfells berichtet, normalerweise im suprarenalen Bereich. Andere angeborene Fehlbildungen wurden in 50% der Fälle berichtet. Die Diagnose der intraabdominalen pulmonalen Sequestrierung ist schwierig und wird meist während der histopathologischen Untersuchung einer chirurgisch resezierten Läsion diagnostiziert. Die radiologische Differentialdiagnose umfasst das suprarenale Neuroblastom, das Teratom, die Duplikation des Vorderdarms, die Nebennierenblutung und das mesoblastische Nephrom. Bei kongenitalen suprarenalen Massen mit atypischen Merkmalen wie zystischen Veränderungen kann jedoch auch die Möglichkeit einer Sequestrierung in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn sie viele Wochen lang in Größe und Morphologie stabil bleiben. Sehr selten bei denen, die Luft oder Kommunikation mit dem Magen haben, ist die Diagnose der Sequestrierung einfach.
Intralobarsequestrationen werden hauptsächlich in den unteren Lappen und mehr auf der linken Seite gesehen. Bei radiologischen Untersuchungen treten sie typischerweise als Verdichtung oder Masse und manchmal mit Kavitationen auf. Eine systemische arterielle Versorgung hilft bei der Diagnose. Die venöse Drainage erfolgt hauptsächlich in die Lungenvenen und zum linken Vorhof.
Es ist bemerkenswert, dass unser Fall der intraabdominalen Sequestrierung eine isolierte Fehlbildung ohne andere damit verbundene Anomalien war. Es hatte wenige atypische Merkmale wie zystische Veränderungen, keine Verkalkung und war während des gesamten Verlaufs (20 Wochen) stabil geblieben. Die arterielle Versorgung aus der Bauchaorta wurde festgestellt, aber als Tumorzufuhr interpretiert. Die feste Magenadhäsion bei der Operation war wahrscheinlich eine ausgelöschte fibröse Kommunikation, die bei diesen bronchopulmonalen Vordarmfehlbildungen beobachtet wurde. In unserem Fall hätte eine Differentialdiagnose einer angeborenen Fehlbildung und wahrscheinlich eine Feinnadelaspirationszytologie (FNAC) oder Biopsie eine sofortige Operation verschieben oder vermeiden können.
