Diskussion
Vestibuläre Schwannome entstehen typischerweise aus Schwann-Zellen, die den N. vestibularis inferior auskleiden. Früher Akustikusneurinome genannt, sind diese gutartigen Tumoren die häufigsten Massenläsionen in der CPA und machen 70% bis 80% aller Massen in dieser Region und 8% bis 10% der intrakraniellen Tumoren insgesamt aus (1, 2). Der Tumor tritt am häufigsten im fünften und sechsten Lebensjahrzehnt auf (3). Die postmortale Untersuchung zeigt eine Inzidenz von 2,7%, obwohl die tatsächliche Inzidenz in der klinischen Praxis viel niedriger ist, was darauf hindeutet, dass die meisten VS vollständig asymptomatisch sind (4). Symptomatische Patienten weisen typischerweise einen einseitigen sensorineuralen Hörverlust, Tinnitus und / oder Ungleichgewicht auf. VS treten häufig bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (NF 2) auf, einer Phakomatose im Zusammenhang mit einer Mutation auf Chromosom 22, bei der Patienten mehrere Schwannome, Meningeome und Ependymome haben. Bilaterale VS sind diagnostisch für NF 2.
Wie die anderen häufigen Läsionen in der CPA-Region, wie Meningeome und Epidermoidzysten, sind VS extraaxiale Massen. Während es sich bei der klassischen eistütenförmigen VS um den IAC (Kegel) mit Verlängerung in die CPA-Zisterne (Eisportionierer) handelt, können auch isolierte intrakanalikuläre und rein intracisternale Läsionen auftreten. Rein intracisternal Schwannome sind in der Regel viel größer bei der Präsentation, wahrscheinlich, weil sie mehr Platz haben, um zu wachsen, bevor sie symptomatisch werden. Große, rein intracisternale Schwannome können einen Masseneffekt auf den Hirnstamm, den vierten Ventrikel und das Kleinhirn verursachen, was zu anderen Symptomen als Hörverlust führt (5).
Die kontrastverstärkte MRT ist die Methode der Wahl zur Bildgebung von Tumoren des CPA, einschließlich VS. Nach dem Schema von Bonneville et al. (6, 7) werden die Läsionen durch anatomisches Kompartiment unterteilt: intraaxial, extraaxial und Schädelbasis. Extraaxiale kontrastverstärkende Läsionen machen 80% bis 95% der CPA-Massen aus. Von diesen ist VS mit Abstand der häufigste CPA-Tumor und macht über zwei Drittel aller dieser Fälle aus.
Spezielle MR-Bildgebungsprotokolle zur Bewertung von CPA-Massen (oder anderen Ursachen der retrokochleären Pathologie bei asymmetrischem sensorineuralem Hörverlust) bestehen im Allgemeinen aus Vorkontrast-T1- und T2-gewichteten Bildern, Nachkontrast-T1 mit Fettunterdrückung und Dünnschnitt-T2-gewichtete MR-Zisternographie (8, 9). Typische Bildgebungsmerkmale für VS umfassen eine Weichteilmasse in der CPA / IAC, die isointensiv ist Gehirn auf Präkontrast T1 und hyperintensiv auf Standard-T2, obwohl hypointensiv auf MR-Zisternographie. Schwannome verstärken sich typischerweise stark, obwohl heterogenere Verstärkung und sogar zystische Komponenten oft mit größeren Läsionen gesehen werden (10, 11). Auf CT, VS erscheinen isodense zu Gehirnparenchym auf noncontrast bilder, mit Verbesserung auf postcontrast bilder. VS mit dem IAC kann den Porus acusticus umgestalten, besonders wenn er groß ist.
Die Unterscheidung von VS von anderen häufigen CPA-Läsionen wie Meningeomen ist wichtig, da sich die Behandlung und der operative Ansatz unterscheiden können (12). Klinische Anzeichen und Symptome sind unzuverlässig, da die klinische Trias aus sensorineuralem Hörverlust, Tinnitus und Ungleichgewicht nur eine Spezifität von 10% für VS aufweist, wobei die meisten CPA-Meningeome ebenfalls einen Hörverlust aufweisen (13). Die Bildgebung spielt eine Schlüsselrolle bei der Unterscheidung dieser beiden Entitäten. CT kann hilfreich sein, da 25% bis 36% der Meningeome eine intratumorale Verkalkung aufweisen, ein seltener Befund bei Schwannomen. Meningeome können Hyperostose des angrenzenden Knochens verursachen, während SIE den IAC erodieren oder erweitern. Im MRT ist ein „Duralschwanzzeichen“, das auf eine Verstärkung der verdickten peritumoralen Dura hinweist, am charakteristischsten für Meningeome (12).
Zusätzliche MRT-Sequenzen können weitere Informationen liefern, die die diagnostische Spezifität und das Vertrauen in schwierige Fälle erhöhen können. Auf T2 * -gewichteten GRE-Bildern sind intraläsionale Mikroblutungen hochspezifisch für VS (14). Diffusionsgewichtete MR-Bildgebung ist bei der Unterscheidung der beiden unzuverlässig; während die mittleren ADC-Werte bei VS tendenziell höher sind als bei Meningeomen, gibt es eine signifikante Überlappung (15). In herausfordernden Fällen können fortschrittlichere bildgebende Verfahren wie die perfusionsgewichtete MR-Bildgebung und die MR-Spektroskopie eine Rolle spielen. Unter Verwendung der dynamischen suszeptibilitätsgewichteten Perfusions-MR-Bildgebung wurde das relative Verhältnis des zerebralen Blutvolumens (rCBV) von VS (3.23 +/- 0.81 ) ist signifikant niedriger als Meningeome (8.02 +/- 3.89 ), obwohl einige Überschneidungen bestehen können (16). Mit MR-Spektroskopie, Meningeome zeigen charakteristisch das Vorhandensein eines Alaninpeaks bei 1.5 ppm, während Schwannomen der Alaninpeak fehlt und stattdessen das Vorhandensein von Myo-Inositol bei 3,55 ppm zeigt (17).
Sobald die Diagnose VS gestellt ist, spielt die Bildgebung eine Schlüsselrolle sowohl bei der Behandlungsplanung als auch bei der Nachsorge. Behandlungsstrategien umfassen wachsames Warten, Strahlentherapie und Chirurgie, und mehrere klinische Variablen Faktor in die anfängliche Art der Behandlung, einschließlich des Alters des Patienten, koexistierende Bedingungen, Hörstatus in beiden Ohren, Patienten- und Arztpräferenz und NF 2 Status (18). Das primäre Ziel der Behandlung ist die Kontrolle des Tumorwachstums, obwohl sekundäre Ziele die Minimierung von Symptomen und Komplikationen umfassen. Evidenzbasierte Richtlinien, die die verschiedenen Behandlungsmodalitäten vergleichen, fehlen, und sowohl Patientenpräferenz als auch Voreingenommenheit des Arztes spielen oft eine starke Rolle bei der Entscheidungsfindung über die Behandlung (19). Während die Wachstumsrate tendenziell langsam ist, ist die tatsächliche Wachstumsrate in den einzelnen Fällen variabel. Darüber hinaus korreliert die Tumorgröße nicht immer mit den Symptomen. Eine größere Wahrscheinlichkeit für zukünftiges Wachstum wird bei größeren Läsionen, jüngeren Patienten, einer extrakanalikulären Lokalisation und dokumentiertem vorherigem Wachstum beobachtet (20, 21).
Wachsames Warten ist oft eine vernünftige Anfangsstrategie für ältere Menschen, für Patienten mit Komorbiditäten, die sie zu schlechten chirurgischen Kandidaten machen, und für kleine Tumoren. Typischerweise werden bei diesen Patienten die audiovestibulären Symptome regelmäßig überwacht sowie serielle MR-Untersuchungen (oft einmal pro Jahr), um das Wachstum zu beurteilen (22). Während Follow-up-Untersuchungen traditionell mit Prä- und Postkontrastbildern durchgeführt werden, legt eine kürzlich durchgeführte Studie nahe, dass eine kontrastfreie MR-Zisternographie oder eine ähnliche Dünnschicht-T2-MRT ausreichend sein kann, um die Läsionsgröße zu verfolgen (23). Während die Läsionsgröße im Allgemeinen in zwei Dimensionen bewertet wird, deuten neuere Erkenntnisse darauf hin, dass die Volumenquantifizierung für die Nachsorge genauer sein kann (24).
Die Bildgebung spielt eine Schlüsselrolle bei der Planung einer Strahlentherapie oder Operation und kann bei der Erstellung von Strahlentherapiebehandlungsfeldern oder der Bestimmung des chirurgischen Ansatzes helfen. Relevante Variablen sind Tumorgröße, Beziehung zum Gesichtsnerv und intralabyrinthische Signalintensität. Während nichtoperative Ansätze häufig für kleine Tumore verwendet werden, ist eine Operation für Läsionen von mehr als 3 Zentimetern indiziert (19). MR-Zisternographie und Postkontrastsequenzen können hilfreich sein, um den Gesichtsnerv relativ zu den Schwannomen abzugrenzen (25). Der Nachweis eines niedrigen Signals auf T2 innerhalb des Labyrinthinhalts ist auch für die Behandlungsplanung wichtig, da er eine schlechte Prognose für das Hören nach der Behandlung vorhersagt (26). Die Bildgebung spielt auch eine Rolle bei der Nachsorge nach der Behandlung. Während die Erfolgsrate der Gammamesser-Therapie zur Kontrolle des Tumorwachstums im Bereich von 90% liegt (27), wird es Patienten geben, deren Krankheit sich nach der Behandlung weiter verschlechtert. In unserem gemeldeten Fall wurde der Patient mit einer Gammamesser-Therapie behandelt und hat nach 3 Jahren keine Hinweise auf Tumorwachstum.
VS gehören zu den häufigsten intrakraniellen Tumoren, und die Bildgebung spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose, Behandlungsplanung und Nachsorge. Klassische Abbildungsmerkmale von VS erlauben es, sie in vielen Fällen von anderen gängigen CPA-Massen zu unterscheiden. Behandlungsplanungsentscheidungen für vestibuläre Schwannome können daher von bildgebenden Befunden zusammen mit klinischen Informationen abhängen, wie in dem hier vorgestellten Fall. PATIENTEN, die mit stereotaktischer Radiochirurgie behandelt werden, benötigen eine Beurteilung nach der Behandlung mit seriellen MRT-Scans, Dies kann charakteristische Veränderungen bei frühen Scans nach der Behandlung zeigen, gefolgt von entweder mangelndem Wachstum oder verminderter Größe in den meisten Fällen. In Fällen, in denen die Befunde der CPA-Massenläsionsbildgebung weniger endgültig sind, können zusätzliche MRT-Bildgebungsmethoden einschließlich T2 * -gewichtete Sequenzen, MR-Spektroskopie und MR-Perfusion hilfreich sein, um die diagnostische Spezifität zu erhöhen.
