DISKUSSION
Obwohl die lebenslange Inzidenz von Venenthrombosen 0,1% beträgt, bleibt sie immer noch eine seltene Erkrankung, insbesondere bei Patienten unter 30 Jahren2-4. Prädisponierende Faktoren sind Veränderungen des Blutflusses (Stase), Verletzungen des Gefäßendothels und Anomalien in der Konstitution der Hyperkoagulabilität des Blutes (Virchow-Triade)5. Die Endothelschädigung ist ausnahmslos ein erworbenes Phänomen, während die Hyperkoagulabilität sowohl aus angeborenen als auch aus erworbenen Risikofaktoren resultieren kann (insbesondere in der perioperativen Phase). Die klassische Darstellung des IVC-Thrombus variiert je nach Thrombosegrad, wobei bis zu 50% der Patienten eine bilaterale Schwellung der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der oberflächlichen Bauchgefäße aufweisen. Während einige Patienten asymptomatisch bleiben, wurden auch Rückenschmerzen, nephrotisches Syndrom, Leberschwellung, Herzinsuffizienz und Lungenembolie beschrieben6. Berichteten über eine Reihe von 10 Patienten, bei denen 40% bei der Präsentation pyrexisch waren, mit einer damit verbundenen Erhöhung der D-Dimer-Spiegel und Entzündungsmarker (Leukozytenzahl, C-reaktives Protein)7. Die meisten dieser klassischen Merkmale waren bei beiden Patienten vorhanden, jedoch nur der zweite Patient hatte eine Schwellung der unteren Extremitäten.
Idiopathische IVC-Thrombosen sind äußerst selten. Chikaraishi et al beschrieben einen Fall von offensichtlicher idiopathischer IVC-Thrombose bei einer 57-jährigen Frau, die Brustschmerzen als Folge einer Pleuritis mit einer Hintergrundgeschichte von Pyelonephritis, aber keinen anderen prothrombotischen Risikofaktoren8 hatte. Beschrieben eine weitere idiopathische IVC-Thrombose bei einem 73-jährigen Mann, der an einer durch Bronchopneumonie komplizierten Lungenembolie litt. Es gab keine spezifischen thrombotischen Risikofaktoren außer Alter und Dehydration9. Nach Ausschluss des May-Thurner-Syndroms und anderer Pathologien ist es möglich, dass der Thrombus unter den Umständen von Patient A ein idiopathisches primäres Ereignis und das umgebende retroperitoneale Hämatom ein sekundäres Phänomen war. Das idiopathische spontane retroperitoneale Hämatom wurde ebenfalls bereits beschrieben10-12. Die Arbeit von Chia et al. und die anfängliche Untersuchung von Patient-A in dieser Serie zeigen die Schwierigkeiten, die mit der Diagnose eines retroperitonealen Hämatoms verbunden sind10. Der Zustand stellt eine erhebliche diagnostische Herausforderung dar, sowohl aufgrund seiner Ähnlichkeit mit unheimlicheren Pathologien als auch aufgrund der Anforderung, eine Gewebediagnose zu erreichen. Dies lenkt den Kliniker davon ab, Zeit für die Auflösung der „Masse“ zu lassen und die weniger unheimliche Natur der zugrunde liegenden Pathologie zu offenbaren. Wir nehmen an, dass im Fall von Patient-A, Trauma des Iliopsosas-Muskels aus dem einfachen Treppensteigen verursachte das retroperitoneale Hämatom, das führte, über Masseneffekt, zur Kompression des IVC, daher intraluminaler Thrombus.
Shrestha et al. beschrieben eine endemische Variante der IVC-Thrombose bei nepalesischen Patienten, die zu einer Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses (HVOO) führte, die eine Obstruktion oder Stenose des IVC-Lebersegments in der Nähe der cava-atrialen Verbindung verursacht13. Ostien einer oder mehrerer Lebervenen waren häufig verschlossen. Diese chronische Erkrankung ist gekennzeichnet durch Schmerzen im Oberbauch, Hepatosplenomegalie, Aszites mit hohem Proteingehalt und erweiterte oberflächliche Venen im Rumpf mit cephaler Durchblutung. Früher war diese Variation der IVC-Thrombose in Japan endemisch, heute ist sie jedoch nur noch in Entwicklungsländern zu beobachten, insbesondere in Nepal13-15. Es wurde ursprünglich angenommen, dass dieser Zustand durch eine angeborene Gefäßfehlbildung aufgrund der Beobachtung einer Membran innerhalb der obstruktiven Läsion verursacht wird14. Beträchtliche Hinweise deuten nun auf eine erworbene infektiöse Ätiologie hin, die zu einer Thrombophlebitis führt, die zur Thrombusbildung und einer anschließenden fibrotischen Stenose führt15. Es wird angenommen, dass Staphalococcus aureus und gramnegative enterische Organismen beteiligt sind, wobei die resultierende Bakteriämie einen vorübergehenden Protein-S-Mangel verursacht15.
Die IVC entsteht durch die Fusion von drei paarigen Venensätzen, insbesondere der hinteren Kardinal–, Subkardinal- und Suprakardinalvenen in den Wochen sechs bis acht der Embryonalentwicklung16 Es ist das Versagen dieser gepaarten Venen, zu einem einseitigen rechtsseitigen Venensystem zu verschmelzen, das zu einer anomalen IVC führt16. Angeborene Fehlbildungen oder Unterbrechungen des IVC sind mit 0,3% bis 0 ungewöhnlich.6% Prävalenz in der Allgemeinpopulation17. Diese Unterbrechungen oder das Fehlen der IVC sind normalerweise auf das intrahepatische Segment beschränkt und umfassen eine Unterbrechung der IVC mit Azygos und hemi-azygoter Fortsetzung, die Transposition oder Duplikation der IVC, circum-aortale Venenringe und eine retroaortale linke Nierenveine16. Die Prävalenz dieser Defekte steigt bei Patienten mit anderen angeborenen kardiovaskulären Defekten wie Dextrokardie, Transposition der großen Gefäße, Lungenarterienstenose und einem einzigen Vorhof auf 2% an17. Koexistierende viszerale Anomalien umfassen Situs inversus, Polysplenie, Asplenie und Hypoplasie der Nieren7.
Es wurde berichtet, dass Caval Aberrancy bei 5% – 16,2% der jungen Patienten mit TVT auftrat.5,18-20. Eine TVT der unteren Extremitäten tritt auf der linken Seite drei- bis achtmal häufiger auf, während bilaterale iliofemorale Thrombosen selten sind und in weniger als 10% der Fälle auftreten21. Bei Vorliegen einer kavalen Aberranz wurde jedoch bei 66-75% der Patienten über eine bilaterale iliofemorale Thrombose berichtet5,22. Eine aberrante IVC kann auch asymptomatisch bleiben, da sich alternative Wege der Kollateralisierung durch die azygoten / hemiazygoten und portalen Zirkulationen entwickeln, um der venösen Stase entgegenzuwirken, wie beim zweiten Patienten identifiziert7,23. Raju et al geben an, dass die Durchgängigkeit der Vena iliaca communis das entscheidende Bindeglied zum reichen Potenzial ist Besicherung über das retroperitoneale venöse Netzwerk, das normalerweise nur für die embryologische Entwicklung von Bedeutung ist. Die gleichzeitige Okklusion der gemeinsamen Iliaca (s) sowie der IVC mit distaler Verlängerung des Thrombus führt zu einer klinischen Symptomatik bei Patienten mit normaler und abnormaler IVC-Anatomie23.
Anomalien des IVC sind auch mit Thrombophiliestörungen wie Faktor V Leiden, Prothrombin-Genmutation, niedrigen Protein-S-Spiegeln, hoher Homocysteinkonzentration, Methylentetrahydrofolat-Reduktase-Genmutation und Antiphospholipid-Antikörpern verbunden18,24-28. Es ist unklar, ob die IVC-Thrombose rein mit einer anomalen IVC zusammenhängt oder ob eine Wechselwirkung zwischen einer anatomischen Anomalie und einer Thrombophilietendenz erforderlich ist22. Gayer et al geben an, dass weitere Untersuchungen erforderlich sind, um diese Wechselwirkung aufgrund von Überlegungen zu Antikoagulanzien zu bewerten Therapien und Behandlungsdauern.
Jüngste Fortschritte bei der Anwendung von Ultraschall-, CT- und MRT-Bildgebung sowie endovaskulären Verfahren haben zu einer Erhöhung der Erkennungsraten von IVC-Anomalien sowie zur zufälligen Entdeckung solcher Anomalien bei nicht verwandten Untersuchungen, therapeutischen endovaskulären oder chirurgischen Eingriffen7 geführt. Die Kontrastvenographie bleibt der Standard für die Diagnose einer IVC-Thrombose mit einer niedrigen falsch-positiven Rate und dem Vorteil des Zugangs zur sofortigen Behandlung, falls erforderlich. Es handelt sich jedoch um ein invasives Verfahren, das mit einer Inzidenz von 2% bis 10% verbunden ist postoperative DVT1. Die Duplex-Ultraschalluntersuchung hat sich zu einer genauen nicht-invasiven Methode zur Diagnose von IVC-Thrombosen entwickelt und ist häufig die First-Line-Untersuchungsmodalität1. Duplex USS ist jedoch bedienerabhängig und kann durch Körperhabitus oder das Vorhandensein von Darmgas begrenzt sein und gelegentlich keine IVC-Anomalie identifizieren1,29. Die CT-Bildgebung ist eine schnelle nichtinvasive Methode, mit der das Ausmaß des Thrombus genau diagnostiziert und beurteilt sowie alle damit verbundenen Bauch- oder Beckenanomalien abgegrenzt werden können1. Die MRT-Bildgebung ersetzt jetzt die CT als optimales Untersuchungsinstrument, um Strahlung zu vermeiden und eine genauere Abgrenzung des Thrombus sowie jeglicher IVC-Anomalie zu ermöglichen. MRT wird auch verwendet, um Patienten zu verfolgen, um morphologische Veränderungen im Thrombus nach der Therapie zu bestimmen30.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten bei IVC-Thrombus ohne anatomische Varianz gehören Antikoagulation, mechanische Thrombektomie, systemische thrombolytische Therapie, Transkatheter-regionale Thrombolyse, Puls-Spray-pharmakomechanische Thrombolyse und Angioplastie1,31. Es gibt keine spezifische Literatur, die die ideale Dauer der Antikoagulation in diesen Fällen beschreibt, jedoch, Fallbeweise identifizieren einen Trend zur Behandlung für mindestens ein Jahr, wobei das Zusammenspiel von Hyperkoagulabilitätsstörungen in jede Entscheidung einbezogen werden muss. Die chirurgische Rekonstruktion des IVC und der Bypass eines aberranten Abschnitts sind anerkannte Modalitäten, die den schwersten Fällen vorbehalten sind und mit einem Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verbunden sind32. Die endovaskuläre Stentplatzierung in Kombination mit Angioplastie wird bei Reststenose und chronischem IVC-Verschluss empfohlen32.
Im Falle eines IVC-Thrombus, der mit einem aberranten IVC assoziiert ist und keine anderen prädisponierenden Faktoren aufweist, umfasst die Behandlung eine Antikoagulation. Die Dauer dieser Behandlung ist weit verbreitet diskutiert ohne umfangreiche Literatur, um einen evidenzbasierten Ansatz zu bieten. Dean et al. vertreten eine ähnliche Ansicht wie wir, dass eine Caval-Anomalie ein permanenter Risikofaktor für venöse Stase und Thrombose ist und dass die Behandlung mit Antikoagulanzien lebenslang erfolgen sollte21.
