Wie ist es?
Das Rasmussen-Syndrom ist mit sich langsam verschlechternden neurologischen Problemen und Krampfanfällen bei Kindern verbunden. Krampfanfälle sind oft das erste Problem, das auftritt. Einfache partielle motorische Anfälle sind der häufigste Typ, aber bei 1 von 5 Kindern ist der erste Anfall eine Episode des partiellen oder tonisch-klonischen Status epilepticus.
- Leichte Schwäche eines Armes oder Beines ist neben Krampfanfällen das häufigste Frühsymptom.
- Die Schwäche und andere neurologische Probleme beginnen oft 1 bis 3 Jahre nach Beginn der Anfälle.
- Progressive Schwäche auf einer Seite (Hemiparese) und Denk- / Gedächtnisstörungen sind häufig.
- Sprachprobleme (Aphasie) treten häufig auf, wenn die Störung die Seite des Gehirns betrifft, die die meisten Sprachfunktionen steuert, dh normalerweise die linke Seite.
Wer bekommt es?
Das Rasmussen-Syndrom beginnt normalerweise im Alter zwischen 14 Monaten und 14 Jahren.
Erzähl mir mehr
Neuere Studien legen nahe, dass die Ursache des Rasmussen-Syndroms eine Autoimmunerkrankung ist (Antikörper werden gegen körpereigenes Gewebe produziert), die gegen Rezeptoren auf den Gehirnzellen gerichtet ist. Der Prozess kann durch eine Virusinfektion und möglicherweise andere auslösende Ursachen ausgelöst werden. Ein Bluttest auf Cetain-Antikörper kann bei der Diagnose hilfreich sein.
Wie wird es behandelt?
Die Behandlung dieser Krankheit mit Anfallsmedikamenten ist enttäuschend. Entzündungshemmende Steroide können wirksam sein, aber zusätzliche Studien sind erforderlich. Immunologische Therapien (Gammaglobulin, Plasmapherese, Rituximab) können in einigen Fällen hilfreich sein.
Bei Kindern mit schwerer Schwäche und Verlust der Berührung und des Sehvermögens auf der Seite des Körpers gegenüber der betroffenen Hemisphäre des Gehirns kann ein chirurgischer Eingriff, der als funktionelle Hemisphärektomie bezeichnet wird, erfolgreich sein.
Was ist der Ausblick?
Das Rasmussen-Syndrom ist selten tödlich, aber seine Auswirkungen können verheerend sein.
- Die Anfälle sind typischerweise unerbittlich und Schwäche und geistige Beeinträchtigung folgen oft.
- CT- und MRT-Aufnahmen des Gehirns zeigen Hinweise auf einen langsamen Verlust (Atrophie) der Hirnsubstanz.
- Trotz der drastischen Natur der Hemisphärektomie, bei der die Hälfte des Gehirns entfernt wird, kann die Operation sehr hilfreich sein, um die Anfälle zu stoppen und geistige Beeinträchtigungen zu verhindern.
- Kinder passen sich bemerkenswert gut an die Hemisphärektomie an. Nach der Operation können die meisten laufen und laufen, wenn auch schlaff. Die Handfunktion auf der der Operation gegenüberliegenden Seite ist oft erheblich beeinträchtigt und die Feinmotorik ist nicht möglich. Selbst wenn die Sprachhemisphäre entfernt wird, gewinnen Kinder in der Regel eine beträchtliche Menge an Sprachkenntnissen zurück. Nach dem 6. Lebensjahr erholen sich die Menschen weniger gut von den Nebenwirkungen der Hemisphärektomie.
