Schmerztherapie bei den Ehlers-Danlos-Syndromen (für Laien)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena und Clair Francomano, adaptiert von Benjamin Guscott

Langfristige (chronische) Schmerzen beim Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) treten früh auf, sind häufig und können schwerwiegend sein. Es gab nicht genug Forschung über Behandlungen, um richtig zu leiten, wie Schmerzen bei EDS behandelt werden sollten. Ursachen und Mitwirkende zu Schmerzen bei EDS können Gelenke sein, die aus der Position kommen, vorherige Operationen (oft zur Behandlung von Schmerzen), Muskelschwäche, falsche Bewegung im Nacken und Rücken oder Probleme mit dem Gefühl der Gelenkposition. Betroffene können mit allgemeinen Körperschmerzen, Müdigkeit, Kopfschmerzen oder Schmerzen im Magen, in den Genitalien, im Gesicht oder im Kiefer zu einem Arzt kommen. Das Management kann sich darauf konzentrieren, die Ursache zu behandeln (wie Gelenke, die aus der Position kommen) und das Schmerzempfinden zu verringern. Methoden der Schmerztherapie bei EDS umfassen Physiotherapie, Medikamente, Kissen, Druckkleidung und Zahnspangen sowie Verhaltensanpassung.

Eine Literaturübersicht über Schmerzen im Ehlers-Danlos-Syndrom

Schmerzen im Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) können mit dem Grad der Gelenkbeweglichkeit zusammenhängen, wie oft Gelenke aus der Position kommen (dislozieren oder subluxieren), wie anfällig die Person für Verletzungen ist, vorherige Operation, Muskelschmerzen und kann langfristig werden. Schmerzen können auf Muskeln beschränkt sein oder weiter verbreitet sein und über einen kurzen Zeitraum auftreten oder über lange Zeiträume anhalten. Schmerzen können viele Aspekte des täglichen Lebens beeinträchtigen und die Schlafqualität beeinträchtigen (was bei EDS häufig vorkommt) und zu anderen Schwierigkeiten beitragen, unabhängig vom Grad der Müdigkeit.

Die Forschung hat durchweg festgestellt, dass Schmerzen bei Patienten mit EDS und hypermobilem EDS (hEDS) häufig sind. Bei EDS beginnen Schmerzen häufig in Gelenken oder Gliedmaßen, die durch Faktoren wie Lebensstil, sportliche Aktivitäten, frühere Schäden oder Operationen und bestehende Zustände beeinflusst werden. Viele Patienten berichten von ihren ersten schmerzhaften Empfindungen im Zusammenhang mit einem Vorfall wie Verrenkungen, Verstauchungen sowie „Wachstumsschmerzen“, die meist an den Knien oder Oberschenkeln lokalisiert sind. Die Mehrheit der Patienten mit hEDS war weiblich. Kinder werden von Ärzten möglicherweise nicht an ihre Schmerzen geglaubt und können auf dieser Grundlage falsch diagnostiziert oder entlassen werden. Kinder können auch mit wiederkehrenden unerklärlichen Blutergüssen oder mehreren Gelenkproblemen zum Arzt kommen, die zu Vorwürfen des Kindesmissbrauchs führen.

Nackenschmerzen sind ein häufiges Merkmal von hEDS und werden oft mit Kopfschmerzen in Verbindung gebracht. Lose Bänder, die Schädel und Hals verbinden, sowie ein hypermobiler Hals können zu Problemen führen: Schlucken, Sprachschwierigkeiten, Veränderungen beim Gehen, körperliche Schwäche, unkontrollierte Muskelkontraktionen, veränderte Sinne und Veränderungen der automatischen (autonomen) Körperfunktionen wie Herzfrequenz, Blutdruck, Körpertemperatur und Verdauung. Kopfschmerzen treten häufig bei EDS auf und waren bei Patienten mit hEDS häufiger und behindernder. Eine kürzlich durchgeführte Studie berichtete über Kopfschmerzen, die bei einem Drittel der Patienten mit EDS auftraten. Probleme mit Verspannungen und Stress oder Probleme mit dem Kiefer können Hauptursachen für Kopfschmerzen sein.

Chronische Schmerzen

Chronische Schmerzen (Schmerzen, die lange anhalten) sind eines der Hauptsymptome bei Patienten mit hEDS und werden von einem sehr großen Anteil der hEDS-Patienten erlebt. Chronische Schmerzen können oft ein allgemeiner Körperschmerz sein, der fast jeden Teil des Patienten betrifft. Der Verlust des Gelenksinns könnte ein wichtiger Faktor bei hEDS-bedingten chronischen Schmerzen sein. Die Erkennung von Position, Bewegung und Interaktion des Körpers mit der Umgebung ist erforderlich, um das Gleichgewicht zu ermöglichen und Schäden an Gelenken und Bändern zu verhindern. Der Verlust dieses Sinnes kann auf übermäßige Gelenkbewegungen zurückzuführen sein, die die Wahrnehmungsfähigkeit beeinträchtigen, oder auf Schmerzen, die die Wahrnehmungsfähigkeit beeinträchtigen. Die Verbesserung dieses Positionssinns kann dazu beitragen, Funktionen wie das Gleichgewicht sowie chronische Schmerzen zu verbessern.

Die Beweise für die genaue Ursache von Schmerzen bei hEDS sind schwach. Die vorgeschlagenen Mechanismen stammen aus anderen chronischen Schmerzzuständen und erfordern weitere Untersuchungen. Die Untersuchung der biologischen Ursachen von Schmerzen bei EDS legt nahe, dass sie nicht durch Nervenschäden verursacht werden, sondern durch eine erhöhte Empfindlichkeit, die möglicherweise Mechanismen mit einer Erkrankung namens Fibromyalgie teilt. Die Behandlung chronischer Schmerzen sollte in der Behandlung der zugrunde liegenden Ursache des Schmerzes bestehen.

Schmerzmanagement

Die Behandlung chronischer Schmerzen bei hEDS wird durch den Mangel an evidenzbasierter Forschung erschwert spezifisch für EDS, die wirksame Ansätze zeigen. Das Schmerzmanagement passt und verändert Methoden, die bei Nicht-EDS-Patienten angewendet werden. Im Allgemeinen konzentriert sich die Schmerztherapie auf die Behandlung der Schmerzursache (z. B. Luxation eines Gelenks) und die Minimierung des Schmerzgefühls.

Schlüsselpunkte in der Schmerztherapie bei hypermobilem Typ EDS

1. Eine erfolgreiche Schmerztherapie erfordert mehrere Ansätze, die zusammenarbeiten.
2. Physiotherapie: Es gibt Hinweise darauf, dass sich Patienten, die übungsbasierte Behandlungen erhalten, im Laufe der Zeit verbessern. Dehnübungen sollten sehr sanft sein, um Gelenkverletzungen zu vermeiden.
3. Kognitive Verhaltenstherapie: Kann für alle Patienten hilfreich sein, insbesondere für diejenigen, deren Schmerzen schwer zu kontrollieren sind.
4. Medikamente und Geräte: Diese sind vielfältig und können Vor- und Nachteile haben.

• Medikamente gegen Schmerzen. Diese können abhängig von der Art des Schmerzes verwendet werden, z. B. Schmerzen durch Entzündungen oder zur sofortigen Linderung starker Schmerzen. Einige Medikamente zur Behandlung von Schmerzen wie Opioide oder NSAIDs (Ibuprofen, Naproxyn) können über lange Zeiträume oder bei EDS-Patienten mit einer Erkrankung namens Mastzellaktivierungssyndrom schädlich sein. Medikamente gegen Nervenschmerzen sind bei hEDS möglicherweise nicht geeignet, da sie bereits stark betroffene Körperfunktionen beeinflussen. Lidocain ist ein kurz anhaltendes Medikament zur lokalen Schmerzlinderung und kann bei Gelenkfehlstellungen, bei Zahnfleischschmerzen und in schweren Fällen von schmerzhaftem Geschlechtsverkehr nützlich sein.
• Hormonelle Kontrolle. Für diejenigen mit schmerzhaften Perioden oder schlimmeren Symptomen um die Menstruation.
• Transkutaner Neurostimulator (TENS) für Schmerzen: ein Gerät zur Blockierung von Schmerzsignalen.
• Kissen und Matratzen: lindern Beschwerden beim Sitzen/Liegen.
• Behandlungen zur Positionserfassung: kompressive (enge) Kleidung, Physiotherapie, Schuheinlagen.
• Medikamente gegen unkontrollierte Muskelkontraktionen: einige Medikamente oder Kombinationen von Medikamenten können unkontrollierte Muskelkontraktionen, Schmerzen und Müdigkeit verbessern.
• Behandlung von Müdigkeit und Schmerzen: Da Müdigkeit und Schmerzen bei
  mit Behinderungen verbunden sind, kann die Behandlung von Müdigkeit bei Schmerzen helfen, und die Behandlung von Schmerzen kann
  bei Müdigkeit helfen.

Zukünftige Richtungen

Das Management der oft schweren, sich verändernden, schwächenden Schmerzen bei Patienten mit hEDS ist derzeit nicht gut genug. Häufig verwendete Schmerzmittel helfen bei der Behandlung der meisten Patienten nicht, wahrscheinlich weil die Schmerzursache anders ist als in den meisten Fällen. Wir sind der Meinung, dass mehr Forschung in den Bereichen Schmerztherapie, Ermüdungsmanagement und unkontrollierte Muskelbewegungen erforderlich ist, sowie ein besseres Verständnis dafür, wie der Patient Energie und seine Positionserfassung nutzt.

Forschung zu folgenden Themen ist dringend erforderlich:

• Identifizierung der Unterschiede zwischen Fibromyalgie und hEDS. Die Schmerzursache kann bei Fibromyalgie und hEDS unterschiedlich sein, was bedeutet, dass wir möglicherweise unterschiedliche Behandlungen anwenden müssen. Viele Menschen werden falsch mit Fibromyalgie diagnostiziert und erhalten keine ideale Behandlung.
• Frühe Diagnose. Eine frühzeitige Diagnose kann zu einer besseren Lebensqualität führen. Im Anschluss daran wäre es hilfreich, nach besseren Möglichkeiten zur Diagnose von EDS bei Kindern zu suchen.
• Forschung zum Einsatz entzündungshemmender Medikamente (NSAIDS).
• Sauerstofftherapie. Die Gabe von Sauerstoff mit einer Gesichtsmaske kann bei bestimmten schweren Migräne helfen und die Schmerzen bei EDS lindern.
• Positionserfassungsprobleme. Betrachten Sie, wie sich die Positionserfassung auf Schmerzen und Müdigkeit auswirkt.
• Hormonelle Veränderungen und Schmerzen. Es muss noch mehr Arbeit geleistet werden, um zu verstehen, wie Hormone das Schmerzmanagement bei EDS verändern.
• Behandlung unkontrollierter Muskelkontraktionen: kann Gelenkprobleme und damit Schmerzen verstärken.
  Wie der Körper Energie in hEDS verwendet. Probleme mit der Energienutzung durch Zellen können zur Ermüdung beitragen, erfordern jedoch mehr Aufmerksamkeit.
• Niedrig dosiertes Naltrexon (LDN). Ein Medikament namens Naltrexon kann bei einigen Patienten mit bestimmten Arten von Schmerzen hilfreich sein und wurde als hilfreich bei der Behandlung chronischer Schmerzen bei hEDS berichtet.

Dieser Artikel ist angepasst von: Dieser Artikel ist angepasst von: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. (2017). Schmerztherapie bei den Ehlers-Danlos-Syndromen. Bin J Mit Genet Teil C Semin Mit Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v