Zusammenfassung
Eine 76-jährige Frau wurde unserem Krankenhaus mit einem 2 cm festen, nicht haltbaren, hervorstehenden Nabelknoten vorgestellt. Sie erhielt eine Behandlung mit Antibiotika bei Verdacht auf Granulom, ohne Besserung nach zwei Monaten. Hohe CA125-Spiegel sowie eine Ovarialzyste und intrathorakale und intraabdominale Läsionen in bildgebenden Untersuchungen ließen uns einen Eierstockkrebs mit einem Schwester-Mary-Joseph-Knoten (SMJN) und anderen Metastasen vermuten. Eine bilaterale Salpingo-Oophorektomie sowie Nabel- und Omentum-Tumorresektionen wurden durchgeführt und ein metastasiertes ovarielles seröses Adenokarzinom wurde histopathologisch diagnostiziert. Nach der Operation erhielt der Patient eine Chemotherapie mit Paclitaxel, Carboplatin und Bevacizumab; Es wurde jedoch eine Paclitaxelallergie beobachtet. Infolgedessen wurde die Chemotherapie mit Carboplatin und Bevacizumab alle drei Wochen für insgesamt 6 Kurse fortgesetzt. Derzeit wird sie noch mit Bevacizumab behandelt, und die CA125-Spiegel sind schrittweise gesunken. SMJN ist eine seltene Nabelschnurmetastase, die als Differentialdiagnose bei Vorliegen eines Nabelschnurtumors für einen sofortigen Behandlungsbeginn in Betracht gezogen werden muss.
1. Einleitung
Schwester Mary Joseph Nodule (SMJN) ist eine seltene Nabelläsion, die aus einer intraabdominalen und / oder Becken-Malignität resultiert. Es wurde nach Schwester Mary Joseph, einer chirurgischen Assistentin von Dr. William J. Mayo, benannt, die den Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein eines Nabelknotens und einer intraabdominalen Malignität feststellte . Die Inzidenz beträgt 1% -3% aller intraabdominalen oder Becken-Malignome . Gastrointestinale Malignome, am häufigsten Magen-, Dickdarm- und Bauchspeicheldrüsenkrebs, machen etwa 52% der Fälle aus, und gynäkologische Krebserkrankungen, am häufigsten Eierstock- und Gebärmutterkrebs, machen etwa 28% der zugrunde liegenden Ursachen aus . Außerdem haben 15-29% aller Fälle einen unbekannten Ursprung . Der Mechanismus der Tumorausbreitung auf den Nabel ist schlecht zu verstehen, da er lymphatisch, vaskulär, zusammenhängend oder über embryologische Überreste in der Bauchdecke zu sein scheint .
Hier stellen wir einen Fall von SMJN als Eierstockkrebsmetastase, seine Diagnose, Behandlung und Nachsorge vor.
2. Fallpräsentation
Eine 76-jährige Frau mit einer einmonatigen Vorgeschichte eines sich schnell vergrößernden und brüchigen Nabelschnurtumors wurde unserem Krankenhaus zur Operation vorgestellt konsultieren. Sie hatte in der Vergangenheit Bluthochdruck, Hyperlipidämie und Tubenligatur. Ihre Familiengeschichte war nicht relevant. Die körperliche Untersuchung zeigte einen 2 cm festen, nicht biegsamen, hervorstehenden Nabelknoten (Abbildung 1). Sie wurde mit teleangiektatischem Granulom diagnostiziert und erhielt eine Behandlung mit topischen Antibiotika; Nach zwei Monaten wurde jedoch keine Besserung festgestellt.
Abbildung 1
Ein 2 cm fester, protuberanter, ulzerierter Tumor wurde im Nabel beobachtet.
Bei Verdacht auf einen bösartigen Nabelschnurtumor wurden Blutuntersuchungen durchgeführt, die hohe CA125-Spiegel (über 500 U / ml) ergaben. Biopsie wurde für eine endgültige Diagnose vorgeschlagen; Es wurde jedoch nicht auf Wunsch des Patienten verfolgt. Eine obere und untere gastroenterologische Endoskopie wurde durchgeführt und zeigte keine größeren Anomalien. Gynäkologie wurde zur weiteren Beurteilung konsultiert und eine 2 cm Ovarialzyste wurde auf einem transvaginalen Ultraschall festgestellt. Die Bildgebung mittels CT und MRT bestätigte die Diagnose und zeigte intraabdominale und metastatische Läsionen der rechten Lunge (Abbildungen 2 und 3).
(ein)
(b)
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(a)
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(c)
Abbildung 2
MRT-Bilder zeigten Tumoren im Eierstock (a, ) und Nabel (a, Kreis). Auch intraabdominale noduläre Läsionen wurden festgestellt (b, c ).
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(a)
(b)
Abbildung 3
CT-Bilder zeigten knotige Läsionen in der rechten Lunge (a, b ).
Bei Verdacht auf einen metastasierten Eierstockkrebs wurde eine explorative Laparotomie durchgeführt. Eine zystische Läsion von ungefähr 2-3 cm wurde am rechten Eierstock beobachtet und eine kleine Menge Aszites wurde festgestellt (Abbildung 4(a)). Darüber hinaus wurden intraabdominale und omentale metastatische Läsionen von bis zu 5 cm beobachtet (Abbildung 4(b)). Hirsesamengroße Läsionen wurden in den vorderen und hinteren Uteruswänden sowie in den Vesicouterin- und Douglas-Beuteln festgestellt. Da nicht alle metastasierten Läsionen reseziert werden konnten, wurden eine bilaterale Salpingo-Oophorektomie sowie Nabel- und Omentum-Tumorresektionen durchgeführt. Die histopathologische Diagnose stimmte mit einem serösen Ovarialadenokarzinom überein, das auch im Nabel- und Omentumtumor beobachtet wurde. Infolgedessen war die schlüssige Diagnose ein Eierstockkrebs im Stadium IV (FIGO-Eierstockkrebs-Stadium).
(ein)
(b)
(a)
(b)
Abbildung 4
Während der Operation wurden eine zystische Läsion von 2-3 cm im rechten Eierstock und Aszites festgestellt (a ). Es wurden auch intraabdominale und omentale metastatische Läsionen beobachtet (b ).
Der postoperative Verlauf verlief ereignislos und der Patient wurde 10 Tage nach der Operation entlassen. Die Chemotherapie mit Paclitaxel, Carboplatin und Bevacizumab wurde einen Monat nach der Entlassung aus dem Krankenhaus begonnen; Es wurde jedoch eine Paclitaxelallergie (Hautausschlag) beobachtet. Infolgedessen wurde die Chemotherapie nur alle drei Wochen mit Carboplatin und Bevacizumab für insgesamt 6 Kurse fortgesetzt. Derzeit hat der Patient monatliche Follow-ups mit Bluttests (Tumormarker) und vaginalen Ultraschall. Die CA-125-Werte sind schrittweise zurückgegangen, obwohl sie immer noch nicht unter den normalen Grenzwerten liegen. Der Patient wird mit 10 zusätzlichen Chemotherapiekursen mit Bevacizumab fortfahren.
3. Diskussion
Nabelschnurtumoren sind selten und können als gutartig oder bösartig eingestuft werden. Gutartige Ursachen sind Nabelbruch, Granulom, Abszess, Mykose und Ekzem. Bösartige Tumoren können entweder primär oder metastasierend sein . Die Präsentation eines SMJN kann sehr variabel sein, von einem harten und unregelmäßigen Knoten bis zu einer weichen und schmerzhaft ulzerierten Masse . Bei der körperlichen Untersuchung ist sein Aussehen oft irreführend, da die Haut, die über der Läsion liegt, normal oder erythematös sein kann . Frühere Berichte zeigten, dass 60% der Nabelknoten gutartig waren . Infolgedessen kann ein Nabelknoten mehrere Monate vorhanden sein, bevor die Diagnose einer Malignität endgültig gestellt wird . Da andere Symptome nicht beobachtet wurden, war die erste Diagnose in diesem Fall ein Granulom, und es dauerte zwei Monate einer nicht wirksamen Behandlung, um einen bösartigen Nabelschnurtumor zu vermuten.
Wenn ein Nabelknoten gefunden wird, ist eine genaue histologische Diagnose zwischen primären und metastatischen Läsionen erforderlich. Feinnadelaspirationszytologie und Kernbiopsie werden als einfache, schnelle, genaue und kostengünstige Diagnosewerkzeuge vorgeschlagen . Ebenfalls, Ultraschall, Eine feste echoarme Masse im Nabel mit unregelmäßigen Rändern und ohne Anzeichen einer Entzündung, an der das benachbarte Gewebe beteiligt ist, könnte auf die Diagnose eines SMJN hindeuten . Biopsie wurde empfohlen; Der Patient lehnte jedoch aufgrund des Blutungsrisikos aus dem Nabelschnurtumor ab.
Frühere Studien zeigten, dass 88% der malignen Erkrankungen der Nabelschnur außerhalb des Nabels auftraten und 12% primäre Hauttumoren waren. Das Durchschnittsalter der Diagnose beträgt ungefähr 50 Jahre, mit einem Bereich von 18-87 Jahren. Darüber hinaus haben Frauen häufiger bösartige Tumoren, die den Nabel betreffen . Obwohl SMJN am häufigsten mit gastrointestinalen Malignomen assoziiert ist, lieferten in diesem Fall sowohl die obere als auch die untere Endoskopie keine wesentlichen Befunde. Histologisch zeigt ein metastasierter Nabeltumor meist ein Adenokarzinom; es wurden jedoch auch Sarkome, Mesotheliome und Melanome berichtet . In diesem Fall war die endgültige pathologische Diagnose ein ovariales seröses Adenokarzinom mit intraabdominalen und thorakalen Metastasen.
SMJN gilt als Spätmanifestation eines malignen Prozesses und stellt ein fortgeschrittenes Stadium der Erkrankung dar . Die mittlere Lebenserwartung beträgt 2-11 Monate ohne Behandlung . Jüngste Berichte haben eine aggressive Behandlung vorgeschlagen, die chirurgische Exzision, Strahlentherapie und Chemotherapie mit einem mittleren Überleben von 17,6–21 Monaten kombiniert. Da die Erkrankung jedoch meist fortgeschritten und metastasierend ist, wird oft nur eine palliative Behandlung angeboten. Der Patient wurde in diesem Fall operiert und wird immer noch ohne Komplikationen einer Chemotherapie unterzogen. Die CA125-Spiegel sind zurückgegangen, was uns vermuten ließ, dass die Behandlung gut anspricht.
Zusammenfassend ist das Vorhandensein von SMJN ein seltenes und oft schlechtes prognostisches Zeichen für eine disseminierte Malignität. SMJN muss als Differentialdiagnose eines Nabelknotens betrachtet werden, um eine sofortige Identifizierung der primären Läsion zu ermöglichen.
Konkurrierende Interessen
Alle Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels besteht.
