Trockene Augenuntersuchung zeigt Hornhautablagerungen

Ausgabe: Juni 2018

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Eine 66-jährige kaukasische Frau wurde der Klinik mit einer Hauptbeschwerde über trockene Augen und Interesse an Kontaktlinsen zur Korrektur ihres Sehvermögens vorgestellt. Sie bemerkte, dass sich ihre trockenen Augen und ihr Sehvermögen in beiden Augen in den letzten Jahren zu verschlechtern schienen und dass sie mit künstlichen Tränen eine unzureichende Linderung ihrer trockenen Augen und ihrer leichten Lichtempfindlichkeit hatte.

Die Patientin erinnerte sich an eine Kindheitsgeschichte schmerzhafter „Schnitte“ in ihren Augen, besonders am Morgen, die mit zunehmendem Alter abnahmen, und an eine Vorgeschichte eines unbekannten Laserverfahrens ihrer beiden Hornhäute vor 5 Jahren außerhalb der USA.

Die am besten korrigierten Sehschärfen mit Brille waren 20/40 OD mit +5.50 D -2.00 D x 120 und 20/50 OS mit +6.50 D -0.50 D x 095, nicht verbessert mit Pinhole. Vorläufige Tests waren normal. Die Biomikroskopie des vorderen Segments ergab eine verringerte Tränenmeniskushöhe und eine fast sofortige Tränenfilmauflösungszeit in jedem Auge.

Eine genaue Untersuchung ihrer Hornhaut ergab bilaterale diffuse grauweiße retikuläre Trübungen in der Bowman-Schicht in jedem Auge und Grad 2 minderwertige Hornhautfluoreszeinfärbung jedes Auges. Eine zentrale anteriore Stroma-Trübung wurde auch in beiden Augen festgestellt. Es waren keine LASIK-Lappen vorhanden und die Vorderkammern waren in beiden Augen tief und ruhig. Ihre palpebrale Bindehaut, Lider, Wimpern und haselnussbraune Iris waren in beiden Augen klar und intakt.

Eine weitere Untersuchung ihrer Hornhaut mit anteriorem Segment-OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) zeigte hyperreflektierende Ablagerungen knapp unterhalb des Epithels in beiden Augen. Die Hornhauttopographien des Patienten zeigten abgeplattete Hornhäute mit einem geringen Grad an unregelmäßigem Astigmatismus. Der Augeninnendruck betrug 14 mm Hg OD und OS nach Goldmann-Tonometrie, und die Fundusuntersuchung war für beide Augen unauffällig. Zentrale Pachymetrie gemessen 461 µm OD und 459 µm OS.

Was ist Ihre Diagnose?
Siehe Antwort auf der nächsten Seite.

Basierend auf der Anamnese und dem Ort und Aussehen der Ablagerungen wurde bei dem Patienten eine Reis-Bücklers-Hornhautdystrophie diagnostiziert. Auch bekannt als granuläre Hornhautdystrophie Typ 3, ist dies eine Dystrophie der Bowman-Schicht, die autosomal dominant vererbt wird. Es ist mit einer Mutation des TGFB1-Gens (Transforming Growth Factor beta 1) auf Chromosom 5q31 assoziiert, das für Keratoepithelin kodiert. Mutiertes TGFB1 produziert stabförmige Ablagerungen von hyalinähnlichem Material, die die Bowman-Membran stören und ersetzen. Obwohl der Patient Augenprobleme bei den Vorfahren leugnete, kristallisierte sich die Diagnose durch die klinischen Befunde heraus.

Bei der Spaltlampenuntersuchung verleihen die retikulären Trübungen der Hornhautoberfläche bilateral eine raue kartenartige Oberfläche oder ein geschliffenes Glas, wie bei unserem Patienten zu sehen. Im OCT des vorderen Segments erscheinen die Ablagerungen als hyperfluoreszierende Bereiche innerhalb und oberhalb der Bowman-Schicht.

Da diese Dystrophie die Integrität der epithelialen Basalmembran stört, sind diese Patienten im ersten und zweiten Lebensjahrzehnt wiederkehrenden Hornhauterosionen mit damit verbundener Lichtempfindlichkeit ausgesetzt. Diese Veränderungen stimmen mit der Anamnese des Patienten überein. Spätere Stadien der Krankheit können mit Stroma-Trübung und unregelmäßigem Astigmatismus auftreten, wie bei unserem Patienten zu sehen, und der Sehverlust kann aufgrund der zunehmenden Hornhauttrübung progressiv sein. Darüber hinaus können die Hornhautunregelmäßigkeiten zu einer schlechten Tränenfilm- und Mucinverteilung führen, die mit trockenem Auge verbunden ist.

Eine definitive Diagnose der Hornhautdystrophie von Reis-Bückler wird am besten durch Gentests oder elektronenmikroskopische histopathologische Studien bestätigt, wenn der Patient interessiert ist oder wenn das klinische Bild nicht diagnostisch ist. Leider lehnte unser Patient Gentests und histopathologische Studien mit Elektronenmikroskopie ab.

Mögliche Diagnosen

Während die klinische Darstellung hier auf Reis-Bücklers Hornhautdystrophie hinweist, gibt es andere Bedingungen, die eine Berücksichtigung rechtfertigen.

Die Thiel-Behnke-Hornhautdystrophie zeigt sich ähnlich wie bei Reis-Bückler mit subepithelialen Trübungen in der zentralen Hornhaut. Diese Trübungen sind jedoch in der Regel weniger definiert, in wabenförmigen Strukturen gruppiert und symptomatisch weniger ausgeprägt. Die endgültige Diagnose wird durch Identifizierung von „lockigen Fasern“ in Bowmans Schicht auf Elektronenmikroskopie gestellt.

Die granuläre Hornhautdystrophie (Typ 1) weist diskrete, weiße, brotkrumenartige Ablagerungen von hyalinem Material im vorderen Stroma auf.

Die Gitterhornhautdystrophie weist im vorderen Stroma fadenförmige Amyloidablagerungen in einem feinen Verzweigungs- und Verschachtelungsmuster auf.

Die Avellino-Hornhautdystrophie (auch granuläre Hornhautdystrophie Typ 2 oder kombinierte Granular-Gitter-Hornhautdystrophie genannt) weist sowohl eine Kombination aus granulären Hyalin- als auch Gitter-Amyloid-Ablagerungen im vorderen Stroma auf. Körnige Ablagerungen treten normalerweise zuerst auf. Diese Hornhautdystrophie ist besonders wichtig, um vor jeder refraktiven Operation zu unterscheiden. Mehrere Fallberichte haben gezeigt, dass LASIK und LASEK die Granular-Lattice-Hornhautdystrophie verschlimmern können (Kim et al., Lee). Diese Exazerbation trat bei Patienten sowohl mit vorbestehender Hornhauterkrankung als auch mit unauffälligen Hornhautbefunden auf. Es wird vermutet, dass eine Schädigung der Epithelzellen TGFB1 als Teil der normalen Wundreparaturkaskade auslöst, was zur Synthese von mutiertem Keratoepithelin führt, insbesondere an der Lappen-Stroma-Grenzfläche.

Die Makula-Hornhautdystrophie weist eine Anhäufung zahlreicher kleiner, kreisförmiger indiskreter Glykosaminoglykanablagerungen auf, die als grauweiße Flecken im vorderen Stroma der zentralen Hornhaut und im hinteren Stroma der peripheren Hornhaut auftreten. Frühe Stadien werden mit Hornhautverdünnung auftreten, während späte Stadien der Krankheit zu einer Verdickung der Hornhaut aufgrund von Ödemen führen. Späte Stadien betreffen auch das gesamte Stroma und erstrecken sich bis zum Limbus. Die Makula-Hornhautdystrophie ist eine der wenigen autosomal-rezessiven Hornhautdystrophien.

Die Meesmann-Epitheldystrophie weist eine unregelmäßige Verdickung der Basalmembran und zahlreiche intraepitheliale Zysten auf, die sich von der Mitte nach außen erstrecken, ohne den Limbus zu erreichen. Dieser Zustand ist nicht progressiv und wird durch eine Mutation in den Genen verursacht, die am Hornhautepithelstoffwechsel beteiligt sind.

Die epitheliale Basalmembrandystrophie (Cogan-mikrozystische Dystrophie oder Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie) weist ein variables Erscheinungsbild auf. Zusätzliche Blätter der Basalmembran erstrecken sich in das Epithel und erzeugen amorphe klare Zonen im Epithel mit deutlichen Rändern innerhalb eines grauen / trüben Bereichs, der als „Map“ -Läsionen bekannt ist. „Punkt“ -Läsionen erscheinen als kleine grau-weiße Trübungen, und „Fingerabdruck“ -Läsionen bestehen aus parallelen oder konzentrischen Kreisen, die am besten bei Retro-Beleuchtung zu sehen sind.

Diffuse lamellare Keratitis („Sands of Sahara“) ist eine LASIK-Komplikation, die 1 bis 7 Tage nach dem Eingriff auftritt. Entzündungszellen sind in der Regel 1 bis 2 Tage nach der Operation an der peripheren LASIK-Lappenschnittstelle im Stadium 1 zu sehen. Stadium 2 tritt auf, wenn die Zellen über die Pupillenachse wandern, und in Stadium 3 beginnen die Zellen zusammenzuklumpen. Stadium 3 kann zu einer Abnahme des Sehvermögens führen, so dass eine Lappenspülung zur Entfernung der Zellen gerechtfertigt ist. Ein wichtiger Unterscheidungsfaktor zwischen diffuser lamellarer Keratitis und einer echten Hornhautdystrophie ist der Zeitpunkt des Auftretens nach der Operation.

Behandlung von Reis-Bücklers

Da Reis-Bücklers zu rezidivierenden Hornhauterosionen (RCEs) führt, zielt die Behandlung darauf ab, zukünftige Vorkommen des RCEs zu behandeln und zu verhindern. Eine reichliche Schmierung während des Tages mit nicht konservierten künstlichen Tränen kann die Hornhaut gut hydratisiert halten und bei der Reepithelisierung helfen. Eine Nachtsalbe wird üblicherweise hinzugefügt, um die Reibungskraft zwischen den Lidern und der vorderen Hornhaut am Morgen zu verringern.

Bandage weiche Kontaktlinsen (BSCLs) können bei rezidivierenden Hornhauterosionen verwendet werden, die gegen topische Behandlungen resistent sind. BSCLs tragen nicht nur zu einem verbesserten Komfort bei Hornhauterosionen bei, indem sie die empfindlichen Hornhautnervenenden abdecken, sondern dienen auch als Barriere zwischen dem Defekt und äußeren Scherkräften. Sorgfältige Beobachtung und ein Antibiotikum ist für längeres Tragen der Bandage weiche Kontaktlinsen mit einem Epitheldefekt erforderlich.

Schließlich kann bei Reis-Bücklers Hornhautdystrophie aufgrund der ungleichmäßigen Verteilung der Ablagerungen entlang der Bowman-Schicht unregelmäßiger Astigmatismus auftreten. In diesem Fall kann eine spezielle Kontaktlinsenkorrektur erforderlich sein. In letzter Zeit haben sklerale gasdurchlässige Linsen bei der Behandlung von Augenoberflächenerkrankungen an Popularität gewonnen. Sklerallinsen sind auch eine Option für Reis-Bücklers-Patienten, da sie nicht nur eine visuelle Rehabilitation ermöglichen, sondern auch eine lang anhaltende feuchte Umgebung schaffen, die die Augenoberfläche den ganzen Tag über pflegen kann, da ein Schmierreservoir künstlicher Tränen hinter der Linse verbleibt. Darüber hinaus kann die Sklerallinse wie eine sehr weiche Kontaktlinse die empfindliche Hornhaut vor der Reibung der Augenlider beim Blinzeln und äußeren Kräften schützen.

Chirurgische Behandlungsmöglichkeiten für Reis-Bückler sind die phototherapeutische Keratektomie (PTK), die tiefe lamellare Keratoplastik (DALK) oder die penetrierende Keratoplastik (PK). PTK ist ein minimalinvasives Verfahren, bei dem das Epithel entfernt wird und dann ein Excimerlaser die betroffenen oberflächlichen Schichten der Hornhaut durch Photoablation entfernt. Manchmal kann ein Maskierungsmittel wie Hydroxypropylmethylcellulose von 0,7% bis 2% verwendet werden, um die unregelmäßigen Oberflächenvorsprünge zu isolieren und gleichzeitig die darunter liegenden Schichten zu schützen.

Welches Laserverfahren hatte der Patient am wahrscheinlichsten? PTK ist höchstwahrscheinlich der unbekannte chirurgische Eingriff, den die Patientin aufgrund ihrer Vorgeschichte von Reis-Bücklers Hornhautdystrophie, verbleibendem Refraktionsfehler, Topographie und Fehlen eines Hornhautlappens oder anderer Hornhautschnitte durchgemacht hat. Aufgrund der damit verbundenen Risiken sind invasivere chirurgische Optionen wie PK und DALK nur dann vorbehalten, wenn nichtinvasive oder minimalinvasive Therapien versagt haben. Woreta und Kollegen und Kim und Kollegen haben gezeigt, dass das Wiederauftreten von Reis-Bücklers Basalmembranablagerungen in bis zu 50% der Fälle nach 1 bis 2 Jahren in PTK, PKP oder DALK auftreten kann. Einige Studien haben gezeigt, dass die Verwendung von topischem Mitomycin C mit PTK hilfreich sein kann, um das Wiederauftreten der Krankheit zu verzögern oder zu verhindern. Es sind jedoch weitere Studien zum Wirksamkeits- und Sicherheitsprofil von Mitomycin C erforderlich (Kim et al., Lee et al. In : Woreta et al.).

Patientenresultat

Unsere Patientin erreichte mit gasdurchlässigen Sklerallinsen eine maximale Linderung ihrer Symptome und Anzeichen. Nach 3 Wochen Sklerallinsenverschleiß und ausreichender Einhaltung eines nicht konservierten künstlichen Tränenregimes hatte der Patient die Anzeichen eines trockenen Auges signifikant verbessert und keine Symptome. Über 5 Monate seit ihrem ersten Besuch ist die Dichte der Hornhautablagerungen der Patientin ohne wiederkehrende Hornhauterosionen stabil geblieben. Darüber hinaus verbesserte sich ihre Vision zu und ist 20/20 OU geblieben. Sklerallinsen waren sowohl eine praktische therapeutische als auch eine sehrehabilitative Option für den Erfolg bei diesem Patienten.

• Hieda O, et al. In: Am J Ophthalmol. 2013;Ursprungsbezeichnung:10.1016/j.ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, et al. Klinische Augenheilkunde: Ein systematischer Ansatz, 8. Aufl., Elsevier; 2016.
• Kim TI, et al. J Refract Surg. 2008;24(4):392-395.
• Klintworth GK. In: Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009;doi: 10.1186/1750-1172-4-7.
• Kwan JT, et al. Augenkontaktlinse. 2016;doi:10.1097/icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Surg. 2008; 24(1):39-45.
• Lee ES, et al. In: Curr Opin Ophthalmol. 2003;doi:10.1097/00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Diffuse lamellare Keratitis. In: Köhler, Friedrich, eds. Hornhaut und refraktiver Atlas der klinischen Weisheit. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Augenheilkunde. 2014;doi:10.1016/j.ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S., et al. In: Surv Ophthalmol. 2017;doi:10.1016/j.theophthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Hornhaut. 2015;doi:10.1097/ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. in: et al. In: Surv Ophthalmol. 2015;doi:10.1016/j.theophthal.2014.08.003.

• Für weitere Informationen:
• Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, ist Associate Professor am Nova Southeastern University College für Optometrie. Sie ist Koordinatorin des Dry Eye Care Centers der Universität und lehrt und publiziert in den Bereichen Kontaktlinsen und Augenoberflächenerkrankungen. Sie ist erreichbar unter: [email protected] .
• Carol Yu, OD, ist Absolventin der University of California Berkeley College of Optometry und eine aktuelle Grundversorgung und Hornhaut und Kontaktlinsen Resident am Nova Southeastern University College of Optometry. Sie ist erreichbar unter: [email protected].
• Herausgegeben von Leo P. Semes, OD, FAAO, Mitglied der Redaktion von Primary Care Optometry News. Er ist erreichbar unter: [email protected].

Angaben: Mickles ist Berater für Johnson & Johnson Vision und Alcon. Sie hat auch Forschungsgelder von Alcon erhalten. Semes und Yu melden keine relevanten finanziellen Offenlegungen.