Verkalkter Gallenblasenkrebs: Ist er vermeidbar?

Zusammenfassung

Es wird ein Fall eines neu diagnostizierten verkalkten Gallenblasenkrebses vorgestellt, der bereits eine Porzellangallenblase hatte. Aufgrund des fortgeschrittenen Stadiums der Krankheit bei der Präsentation hatte der Patient ein schlechtes Ergebnis. Die Untersuchung und Behandlung des Gallenblasenkarzinoms wird ebenso diskutiert wie die Beziehung zur Porzellangallenblase. Wir schließen daraus, dass es nur eine schwache Assoziation zwischen Porzellan-Gallenblase und Gallenblasenkrebs gibt, aber weil Gallenblasenkrebs typischerweise spät auftritt, Ein stratifizierter Ansatz zur Cholezystektomie bei asymptomatischer Porzellan-Gallenblase ist sinnvoll.

EINLEITUNG

Porzellan Gallenblase (PGB) oder verkalkte Gallenblase, ist ein seltener Befund in 0,05–0,08% der Cholezystektomie Proben . PGB kann in über 60% der Fälle mit Gallenblasenkrebs (GBC) in Verbindung gebracht werden, und viele asymptomatische Patienten mit bestätigtem PGB werden eine laparoskopische Cholezystektomie haben, um aktuelle oder zukünftige Malignität zu behandeln . Moderne Bildgebungstechniken haben jedoch zu einem früheren und häufigeren Nachweis von PGB geführt , was zu einer stark reduzierten GBC-Rate bei Patienten mit PGB führte und zu dem Vorschlag führte, dass eine Cholezystektomie bei asymptomatischem PGB nicht indiziert ist . Wir präsentieren einen Fall einer späten symptomatischen Präsentation von verkalktem GBC bei einem Patienten, der den zufälligen Befund einer teilweise verkalkten Gallenblase im Ultraschall hatte 8 Jahre zuvor. Wir bewerten die aktuellen Beweise für das Management der Gallenblase neu.

FALLBERICHT

Eine 65-jährige Frau mit einer 3-wöchigen Vorgeschichte von intermittierenden Oberbauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsverlust und einer früheren Krankengeschichte mit schlechter Mobilität, Typ-II-Diabetes und Hypercholesterinämie. 8 Jahre zuvor war sie mit E zugelassen worden. coli-Sepsis und Diarrhoe sowie eine Ultraschalluntersuchung (US) hatten damals übrigens eine teilweise verkalkte Gallenblase ohne Entzündungsmerkmale und mit gutartigen Fettveränderungen in der Leber gezeigt. Bei ihren anhaltenden Komorbiditäten wurde zu diesem Zeitpunkt keine weitere Intervention empfohlen.

Bei der aktuellen Aufnahme war die allgemeine Untersuchung unauffällig und die Vitalfunktionen waren normal. Die Bauchuntersuchung ergab keine Organomegalie oder tastbare Masse. Blutuntersuchungen zeigten gestörte Leberfunktionstests (ALT 45 U / l, ALP 775 U / l, Gesamtbilirubin 20 umol / l, Albumin 27 g / l, GGT 553 U / l), Hyperkalzämie (angepasstes Calcium 2, 73 mmol / l) und Leukozytose (ÖRK 10, 8 × 109 / l). US zeigten, dass die Gallenblase eine schlechte Abgrenzung der hinteren Wand aufwies und groß, fest und heterogen mit posteriorer dichter Abschattung und mit kalkhaltigen Bestandteilen aussah. Wo sichtbar gemacht, war die CBD von normalem Kaliber und es wurde keine intrahepatische Kanaldilatation beobachtet. Es gab eine große, schlecht definierte heterogene Masse in der Leber (Abb. 1). Die anschließende Computertomographie (CT) zeigte eine 10 cm große Gallenblase aus festem Porzellan, die in die Lebersegmente 4 und 5 eindrang (Abb. 2), mit Hinweisen auf vergrößerte Zöliakie-, Peri-Pankreas- und Para-Aorten-Lymphknoten sowie Lungenmetastasenablagerungen (T4 N1 M1).

Um die Managementoptionen vollständig zu bewerten, empfahl das regionale hepatobiliäre multidisziplinäre Treffen die Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) und eine Leberbiopsie. Das MRCP zeigte einen ausgedehnten Gallenblasentumor mit angrenzendem Parenchym (Abb. 3), erweiterte intrahepatische Gallengänge mit einer Spur perihepatischer Flüssigkeit, verstreuten Satellitenlebermetastasen, bilateralen Lungenmetastasen und ausgedehnten peri-portalen, portokavalen und oberen retroperitonealen Lymphknoten. Die US-geführte Leberbiopsie bestätigte ein metastasiertes Adenokarzinom, das mit einem Pankreatiko-Gallensystem übereinstimmt, Gallenblase oder primäre Stelle des oberen Gastrointestinaltrakts. Diese Ergebnisse negierten jedes aktive Management der Erkrankung und der Patient wurde daher auf einen Palliativpflegeweg entlassen. Sie wurde 2 Wochen später mit diffusen Bauchschmerzen, Aszites, aufgenommen, die anschließend abgelassen wurden, aber sie verschlechterte sich klinisch und starb 4 Wochen später.

DISKUSSION

Der Begriff PGB bezieht sich speziell auf die ‚blaue‘ Verfärbung und spröde Konsistenz der Gallenblasenwand, aber in der Literatur wird häufiger verwendet, um alle Arten von Gallenblasenverkalkung zu beschreiben . Es ist häufiger bei Frauen zwischen 50 und 70 Jahren, in 90% der Fälle mit Gallensteinen assoziiert und in <1% der Cholezystektomieproben zu finden .

Es gibt keinen endgültigen Konsens über die Inzidenzrate von GBC aus PGB, wird jedoch auf 12 geschätzt.5% bis 61% Andere Studien deuteten auf eine geringere Inzidenz von 0-5% hin, stellen jedoch in jedem Fall immer noch einen statistisch signifikanten Risikofaktor für die Entwicklung von GBC dar .

Arten der Gallenblasenverkalkung umfassen selektive Schleimhautverkalkung und diffuse intramurale Verkalkung, wobei letztere eine größere Zugehörigkeit zu PGB aufweist . Seine genaue Ätiologie ist wenig bekannt, wird jedoch als Folge einer chronischen Entzündung der Gallenblasenwand angesehen . Fehler im Kalziumstoffwechsel und abnorme Verkalkung sind an der Bildung von PGB beteiligt, wie z. B. Verstopfung der Zystengänge, die zu Kalkablagerungen in der Schleimhaut führen, anschließender Degenerations- und Regenerationsprozess im Gallenblasenepithel oder aggressive Chemikalien in stehenden Gallensalzen, die zu Schleimhautdysplasie und späterem Fortschreiten führen können zu Krebs. Mit PGB assoziierte Karzinome sind diffus infiltrierende Adenokarzinome .

PGB-Patienten sind in der Regel asymptomatisch und werden als zufällige Befunde in der Bildgebung diagnostiziert. Das radiologische Erscheinungsbild einer verkalkten Gallenblase variiert je nach Ausmaß und Ort der Verkalkung. Die Diagnose kann jedoch schwierig sein, da es mehrere häufige Unterschiede gibt, z. B. große undurchsichtige Gallensteine, akute Cholezystitis oder verkalkte Leber- / Nierenzysten, die PGB genau nachahmen können. Darüber hinaus können die Erkenntnisse über UNS unspezifisch sein .

Schmerzloser Ikterus, unerklärlicher Gewichtsverlust, Bauchschmerzen / Blähungen und / oder eine tastbare Masse sind mögliche Prädiktoren für Gallenblasenkrebs. Leider weist das Vorhandensein dieser, wie in unserem vorgestellten Fall, auch auf eine fortgeschrittene Malignität hin, bei der eine kurative Operation nicht durchführbar ist und daher nur einen begrenzten klinischen Wert hat . In Fällen, in denen eine Diagnose von GBC bestätigt wird, ist eine genaue Beurteilung des TNM-Stadiums entscheidend, um die weitere Behandlung und / oder Operation zu planen. Andere komplementäre Bildgebungsmodalitäten wie MRT und MRCP können weitere Informationen dazu liefern. Diagnostische Laparoskopie sollte bei ausgewählten Patienten verwendet werden, um unnötige Laparotomie zu vermeiden .

Jüngste Empfehlungen für Patienten mit zufällig diagnostizierter GBC bei laparoskopischer Cholezystektomie sind eine erneute Resektion der T1b-, T2- oder T3-Krankheit, da das Vorhandensein einer Resterkrankung mit einem verminderten Überleben verbunden ist. Eine größere Hepatektomie und eine Exzision des Gallengangs sollten nur in ausgewählten Fällen durchgeführt werden. Der derzeitige Behandlungsstandard für die adjuvante Therapie umfasst 6 Monate orales Capecitabin. Gemcitabin-Cisplatin ist der Standard der Therapie bei Erkrankungen im fortgeschrittenen Stadium .

Houry S et al. hervorgehoben, dass Gallenblasenkarzinome nicht so strahlenresistent sind, wie früher angenommen wurde. In mehreren Publikationen wurde über eine lokale Kontrolle des Tumors und eine Verringerung der Tumorgröße berichtet. Ihre Daten zeigten eine leichte Verbesserung des Überlebens nach adjuvanter oder palliativer Strahlentherapie, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium von Gallenblasenkarzinomen. Sie empfehlen einen intraoperativen 15 Gy Boost (Brachytherapie) und einen zusätzlichen 45-50 Gy postoperativ . In jüngerer Zeit haben Xiao-Nan Sun et al. eine bessere Schonung des umgebenden Gewebes unter Beibehaltung einer effektiven Zielabdeckung unter Verwendung einer intensitätsmodulierten Strahlentherapie gezeigt.

Die Behandlung von Gallenblasenwandverkalkungen ist seit vielen Jahrzehnten umstritten und hat keine klaren Richtlinien. Obwohl die traditionell starke Assoziation mit Gallenblasenkrebs, die manchmal mit über 60% angegeben wurde, eine prophylaktische Cholezystektomie vorschrieb, basierte dies weitgehend auf Arbeiten vor 1962, und neuere Beweise deuten auf eine viel geringere Assoziation hin, die auf einen selektiveren oder beobachtenden Ansatz hindeuten könnte . Eine Überprüfung aus dem Jahr 2013 ergab, dass GBC nur bei 6% (0-33%) der PGB im Vergleich zu 1% (0-4%) in einer übereinstimmenden Kohorte von Patienten ohne Gallenblasenwandverkalkung auftrat . Es ist auch bemerkenswert, dass die überwiegende Mehrheit der GBC keine Verkalkung aufweist, eine Reihe von 88 GBC findet keine solchen Fälle . Wir kennen keine prospektive Reihe asymptomatischer PGB, die einer Beobachtungsbeobachtung unterzogen werden, und die genaue Beziehung zu GBC ist daher unklar, ebenso wie die Bedeutung des Verkalkungsgrades (teilweise, wie in unserem Fall, oder vollständig).

Auf dieser Grundlage gibt es Unterstützung dafür, bei unserer Patientin, die signifikante Komorbiditäten hatte, als sie zum ersten Mal mit zufälliger PGB diagnostiziert wurde, keine Cholezystektomie durchgeführt zu haben, es ist wahrscheinlicher, dass ihre GBC keine direkte Folge der vorbestehenden PGB war. In der Tat ist der stärkste Risikofaktor für GBC Gallensteine, die nicht vorhanden waren. Da PGB jedoch immer noch ein geringes, aber signifikantes Risiko darstellt, empfehlen wir, die Fälle in einem geeigneten multidisziplinären Treffen zu erörtern und angesichts des derzeitigen Bestrebens nach einer stärkeren Einbeziehung der Patienten in Entscheidungen über ihre Versorgung die möglichen Risiken und das zukünftige Management mit dem Patienten zu besprechen. Ein stratifizierter Ansatz, jüngeren und fitteren Patienten eine Cholezystektomie zu empfehlen, wäre sinnvoll.

SCHLUSSFOLGERUNG

Porzellan Gallenblase ist eine seltene Erkrankung, die traditionell als prämaligne angesehen wurde, obwohl die genaue Beziehung unklar bleibt und aktuelle Beweise zeigen, dass ihre Assoziation mit Gallenblasenkrebs schwach ist. In einigen Zentren geht der Trend daher weg von der routinemäßigen Cholezystektomie der Gallenblase, obwohl die Mehrheit der Gallenblasenadenokarzinome in einem späten Stadium aufgenommen wird, in dem eine kurative Behandlung nicht möglich ist. Es wäre angebracht, einzelne Fälle asymptomatischer Porzellangallenblase in einem geeigneten multidisziplinären Treffen zu erörtern, die Risiken dem Patienten zu erklären und einen geschichteten Ansatz für die Empfehlung einer Cholezystektomie zu wählen.

ERKLÄRUNG ZU INTERESSENKONFLIKTEN

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