DISKUSSION
Eine Verletzung des Nervus Phrenicus verursacht eine Dysfunktion des Zwerchfellmuskels, die zu einer Beeinträchtigung der Arbeit und Effizienz der Atmung führt. Eine Lähmung des Zwerchfells kann aufgrund der paradoxen Bewegung des betroffenen Zwerchfells und einer ähnlichen Verschiebung des mobilen Mediastinums zu schweren Atembeschwerden führen. Tachypnoe, Atelektase, Pneumonie sowie anhaltende Atemnot und CO2-Retention können sich nach der Extubation entwickeln. Zwerchfelldysfunktion kann dazu führen, dass der Patient nach der Operation nicht von der mechanischen Beatmung entwöhnt werden kann.
Eine Lähmung des Zwerchfells tritt normalerweise nach einem Trauma des Nervus phrenicus auf. Bei Kindern sind die häufigsten Ätiologien Geburtstrauma10-13 und angeborene Zwerchfelleventration.14 Die Inzidenz einseitiger Lähmungen des Nervus phrenicus nach einer Kinderherzoperation schwankte in verschiedenen Serien zwischen 0,46% und 4,6%, wobei die höchste Inzidenz nach einem Blalock-Taussig-Shunt auftrat.15
In allen Altersgruppen wurde DP mit zunehmender Häufigkeit nach Operationen am offenen Herz16–21 berichtet und steht hauptsächlich im Zusammenhang mit der topischen Kühlung.22 Bei Erwachsenen wurde DP auch nach äußeren Traumata23 oder als Folge von Tumorwachstum berichtet.
Die Diagnose einer DP wird vorgeschlagen, wenn die Röntgenaufnahme des Brustkorbs ein erhöhtes Zwerchfell zeigt und durch ösophageale und Magendruckmessungen, 24-Fluoroskopie, Ultraschall und am definitivsten durch EMG-Stimulation bestätigt wird. Der Schnüffeltest bietet keinen Vorteil gegenüber der Ultraschalluntersuchung, die als diagnostische Methode der Wahl angesehen werden sollte.25
Je jünger der Patient ist, desto schwerwiegender sind die Folgen einer einseitigen phrenischen Lähmung. Kinder, die älter als 2 Jahre sind, vertragen DP besser und können ohne Plikation früh extubiert werden. Erwachsene vertragen DP und sind im Allgemeinen in der Lage, die ineffiziente mechanische Atemfunktion auszugleichen. Viele Studien haben gezeigt, dass die meisten Fälle von Lähmungen des Nervus phrenicus nach einer Herzoperation vorübergehend sind und keine klinische Bedeutung haben. Einige Erwachsene benötigen jedoch eine kontinuierliche mechanische Beatmung und in diesen Fällen ist DP nur ein Faktor, der zu ihrer postoperativen Lungeninsuffizienz beiträgt. Eine ipsilaterale Pneumonie kann anhalten und das Absetzen beeinträchtigen. Andere Erwachsene können erfolgreich vom Beatmungsgerät entwöhnt werden, bleiben jedoch in ihrer Aktivität stark eingeschränkt.
Die Zwerchfellplikation soll die Lungenkompression verringern, den Brustkorb und das Mediastinum stabilisieren und die Atmungswirkung der Interkostal- und Bauchmuskulatur stärken. Eine effektivere Zwerchfellrekrutierung erfolgt nach der Anwendung, was zu einer erhöhten Zwerchfellstärke und einer maximalen freiwilligen Beatmung führt. Studien haben objektive Beweise dafür gezeigt, dass alle Lungenvolumina mit Ausnahme von FRC sind nach der Anwendung verbessert.6-8,26,27 Die positive Wirkung der Zwerchfellplikation hat sich als lang anhaltend erwiesen und beeinträchtigt nicht die Rückkehr der Zwerchfellfunktion, die spontan innerhalb von 18 Monaten auftreten kann, aber bis zu 3 Jahre dauern kann. Bei Kindern behält das komplizierte Zwerchfell sein Wachstum proportional zur anderen Seite bei.28
Während einige Studien20,29 gezeigt haben, dass die Genesung bei 90% der Kinder spontan erfolgt, beträgt die mittlere Zeit bis zur Extubation 40, 8 Tage. Es hat sich daher ein Konsens darüber entwickelt, dass Kinder mit DP, die nach 2 Wochen mechanischer Beatmung nicht entwöhnt werden können, einer Plikation unterzogen werden sollten.
Die Ergebnisse in unserer Gruppe von 10 Kindern bestätigen den Nutzen einer frühen Anwendung. Sechs Patienten wurden innerhalb von 2-8 Tagen extubiert (Mittelwert 3,5). Die Anwendung wurde beim ersten Patienten nach 130 Tagen mechanischer Beatmung durchgeführt. Zu diesem Zeitpunkt war der Patient so septisch, dass die Plikation bei der Beschleunigung der Extubation wenig von Nutzen war. Drei Patienten erlagen den schweren hämodynamischen Komplikationen ihrer angeborenen Herzkrankheit. Eine bessere Auswahl der Patienten hätte diese unnötigen Operationen verhindern können. Das Intervall bis zur Anwendung in unserer Serie war zu lang. In den ersten drei Fällen hatten wir eine Lernkurve und mussten die Hausärzte von der Wirksamkeit des Verfahrens überzeugen. Später in unserer Erfahrung wurde das Intervall verkürzt, hat aber noch nicht den optimalen Zeitraum von 2 Wochen erreicht.
Die Gruppe von 11 erwachsenen Patienten zeigt einen deutlichen Unterschied zur pädiatrischen Gruppe. Wie erwartet konnten die meisten Erwachsenen mit DP ohne Anwendung von der Beatmung entwöhnt werden. Vier mechanisch beatmete Erwachsene waren kompliziert und nur einer von ihnen wurde entwöhnt. Die anderen drei wurden über einen längeren Zeitraum beatmet, bis sie dem Fortschreiten ihrer Grunderkrankungen und den daraus resultierenden Komplikationen erlagen. Retrospektiv war eine Plikation bei diesen Patienten wahrscheinlich nicht indiziert, da alle drei zum Zeitpunkt der Plikation eine schwere Lungenparenchymerkrankung aufwiesen.
Die Ergebnisse bei Erwachsenen mit progressiver und schwächender Dyspnoe waren ausgezeichnet. Es gab keine operative Mortalität oder Morbidität, der Krankenhausaufenthalt war kurz und die Ergebnisse waren in allen Fällen sehr zufriedenstellend. Alle hatten eine Abnahme der Atemnot, gemessen anhand der ATS-Dyspnoeskala, und eine verbesserte Lebensqualität und Zufriedenheit mit ihrer Operation.
Die Verbesserung der Lungenfunktion gegenüber den Basismessungen war beträchtlich. Noch beeindruckender war die deutliche Verbesserung der Lungenperfusionsscans. In allen Fällen kehrte der quantitative Perfusionsscan fast zur Normalität zurück, was darauf hindeutet, dass die gesamte Verbesserung der Lungenfunktion tatsächlich auf eine erhöhte Beatmung und Perfusion auf der operierten Seite zurückzuführen ist. Die kombinierten Ergebnisse von Lungenfunktionstests und Perfusionsscans deuten darauf hin, dass die gelähmte Seite für die Atembeschwerden verantwortlich war.
Wir schließen daraus, dass eine frühe Zwerchfellplikation bei richtig ausgewählten beatmeten Säuglingen mit DP sofortige Vorteile und hervorragende Ergebnisse bietet und die Komplikationen einer längeren mechanischen Beatmung verhindert. Es sollte eine Politik der Früherkennung von DP und der frühzeitigen Behandlung mit Plikation bei Kindern mit Entwöhnungsstörungen verfolgt werden. Säuglingen mit schwerer Kardiomyopathie und fortschreitender Lungenparenchymschädigung sollte die Operation verweigert werden.
Bei Erwachsenen ist die Plikation selten als Mittel zur Beschleunigung der Entwöhnung von der mechanischen Beatmung angezeigt. Erwachsene mit chronischen Symptomen können jedoch erheblich von der Anwendung profitieren. Kombinierte Lungenfunktionstests und quantitative Perfusionsscans sind hilfreich bei der Auswahl von Patienten für dieses Verfahren.