Cirugía de Distracción Mandibular para la Secuencia de Pierre Robin (Video)

Apr. 22, 2019/ Dermatología & Cirugía Plástica / Innovación

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Para bebés con secuencia Pierre Robin (PRS), la cirugía de distracción mandibular puede proporcionar alivio de los síntomas y prevenir problemas peligrosos a largo plazo. La SPR es una afección congénita que causa micrognatia. La mandíbula empuja la lengua en una posición posterior, causando paladar hendido en la mayoría de las obstrucciones significativas de las vías respiratorias superiores en muchos pacientes. Esta obstrucción de las vías respiratorias puede causar apnea obstructiva del sueño (AOS) con síntomas como respiración ruidosa o dificultosa, dificultades para alimentarse y bebés excesivamente somnolientos o quisquillosos. Si no se trata, la AOS puede provocar una necesidad inmediata de traqueotomía, así como problemas a largo plazo como compromiso cardiopulmonar, retraso del crecimiento e incluso la muerte.

En pacientes sin paladar hendido, el PRS puede ser más difícil de diagnosticar. «Si hay sospecha de una mandíbula pequeña, necesitamos ver a estos bebés tan pronto como nazcan porque hay medidas conservadoras que podemos tomar, como el posicionamiento prono y las vías respiratorias nasofaríngeas», dice Bahar Bassiri Gharb, MD, PhD, cirujano plástico especializado en cirugía craneomaxilofacial pediátrica y para adultos en Cleveland Clinic. «El siguiente paso es probar una cánula de oxígeno de alto flujo o CPAP, aunque a veces no son eficaces en bebés más pequeños.»

En el pasado, si estos tratamientos no funcionaban, el siguiente paso era una traqueotomía. Este procedimiento es «altamente morboso, especialmente en bebés de menos de seis meses de edad», dice el Dr. Bassiri. «Es muy difícil de mantener, y puede ser peligroso.»

Para estos pacientes, la cirugía de distracción mandibular es una opción menos arriesgada que puede cambiar la vida. Durante un período de dos semanas, la mandíbula se alarga gradualmente y se mueve hacia adelante utilizando dos dispositivos internos colocados a cada lado de la mandíbula. Estos dispositivos son seguros y no causan molestias al paciente. Una vez que se completa la distracción, y después de al menos tres meses, se retira el distractor. El resultado es que los pacientes pueden respirar más fácilmente inmediatamente durante el período de distracción, los eventos de AOS se eliminan virtualmente y se puede evitar la traqueotomía en muchos pacientes.

«En nuestra experiencia, este procedimiento es muy poderoso para reducir la apnea obstructiva severa del sueño en bebés y luego pueden superarla por completo», dice Antonio Rampazzo, MD, PhD, cirujano craneomaxilofacial pediátrico y adulto de Cleveland Clinic. «Una vez que los pacientes duermen bien, pueden alimentarse mejor y comenzar a crecer normalmente.»

Aunque no hay una edad ideal para esta cirugía, cuanto más joven es el bebé, más difícil es debido a los huesos más blandos. «Por lo general, solemos hacer este procedimiento con bebés de seis semanas de edad, pero si el bebé nace con obstrucción grave, puede hacerlo a los 15 días», dice el Dr. Bassiri.

El procedimiento tiene complicaciones potenciales, como hardware aflojado, infección por incisión y parálisis temporal del nervio facial.

La cirugía de distracción mandibular debe ser realizada por cirujanos plásticos experimentados que realizan rutinariamente cirugía ortognática y que entienden los matices asociados con el procedimiento, como la forma en que se coloca el distractor y el vector de distracción. «La forma en que te distraes puede tener consecuencias en el crecimiento futuro de la mandíbula y los trastornos de la ATM», dice el Dr. Bassiri.

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