El examen de ojo seco revela depósitos corneales

Número: Junio 2018

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Una mujer caucásica de 66 años se presentó a la clínica con una queja principal de ojos secos e interés en lentes de contacto para corregir su visión. Notó que sus ojos secos y la visión en ambos ojos parecían estar empeorando en los últimos años y que tenía un alivio insuficiente de sus ojos secos y una leve sensibilidad a la luz con lágrimas artificiales.

La paciente recordó un historial infantil de «cortes» dolorosos en los ojos, especialmente en la mañana, que disminuyeron a medida que envejecía y un historial de un procedimiento con láser desconocido en ambas córneas 5 años antes fuera de los EE.UU. Negó cualquier otro historial ocular personal o familiar relevante.

Las acuidades visuales mejor corregidas con gafas fueron 20/40 DO con + 5,50 D -2,00 D x 120 y 20/50 OS con +6,50 D -0,50 D x 095, sin mejorar con estenopeica. Las pruebas preliminares fueron normales. La biomicroscopia del segmento anterior reveló una altura reducida del menisco lagrimal y un tiempo de ruptura de la película lagrimal casi instantáneo en cada ojo.

Un examen minucioso de su córnea reveló opacidades reticulares difusas de color gris-blanco bilaterales en la capa de Bowman en cada ojo y tinción de fluoresceína corneal inferior de grado 2 en cada ojo. También se observó una neblina estromal anterior central en ambos ojos. No había colgajos LASIK, y las cámaras anteriores eran profundas y silenciosas en ambos ojos. La conjuntiva palpebral, los párpados, las pestañas y el iris de color avellana eran claros e intactos en ambos ojos.

El examen posterior de su córnea con OCT del segmento anterior (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) mostró depósitos hiperreflectantes justo debajo del epitelio en ambos ojos. Las topografías corneales del paciente revelaron córneas oblatas con un pequeño grado de astigmatismo irregular. Las presiones intraoculares fueron de 14 mm Hg de DO y SG por tonometría de Goldmann, y el examen del fondo de ojo no fue notable para ambos ojos. La paquimetría central midió 461 µm de diámetro externo y 459 µm de diámetro externo.

¿Cuál es su diagnóstico?
Consulte la respuesta en la página siguiente.

En base a la historia del paciente y la ubicación y apariencia de los depósitos, el paciente fue diagnosticado con distrofia corneal Reis-Bücklers. También conocida como distrofia corneal granular tipo 3, es una distrofia de la capa de Bowman que se hereda de manera autosómica dominante. Se asocia con una mutación del gen del factor de crecimiento transformador beta 1 (TGFB1) en el cromosoma 5q31 que codifica para la queratoepitelina. El TGFB1 mutado produce depósitos en forma de varilla de material hialino que interrumpen y reemplazan la membrana de Bowman. A pesar de la negación del paciente de los problemas oculares entre los antepasados, el diagnóstico se cristalizó con los hallazgos clínicos.

En el examen con lámpara de hendidura, las opacidades reticulares dan a la superficie corneal una superficie rugosa similar a un mapa o una apariencia de vidrio esmerilado bilateralmente, como se ve en nuestro paciente. En la OCT del segmento anterior, los depósitos aparecerán como áreas hiperfluorescentes dentro y por encima de la capa de Bowman.

Debido a que esta distrofia altera la integridad de la membrana basal epitelial, estos pacientes están sujetos a erosiones corneales recurrentes durante la primera y segunda década de vida con sensibilidad asociada a la luz. Estos cambios son consistentes con los antecedentes del paciente. Las etapas posteriores de la enfermedad pueden presentarse con neblina estromal y astigmatismo irregular como se observa en nuestro paciente, y la pérdida de visión puede ser progresiva debido al aumento de la opacificación corneal. Además, las irregularidades corneales pueden resultar en una mala distribución de la película lagrimal y mucina asociada con el ojo seco.

Un diagnóstico definitivo de distrofia corneal de Reis-Bücklers se confirma mejor mediante pruebas genéticas o estudios histopatológicos de microscopía electrónica si el paciente está interesado o si el cuadro clínico no es diagnóstico. Desafortunadamente, nuestro paciente declinó las pruebas genéticas y los estudios histopatológicos de microscopía electrónica.

Diagnósticos potenciales

Si bien la presentación clínica aquí apunta a la distrofia corneal de Reis-Bücklers, hay otras afecciones que merecen consideración.

La distrofia corneal de Thiel-Behnke se presenta de manera similar a los Reis-Bücklers con opacidades subepiteliales en la córnea central. Sin embargo, estas opacidades suelen estar menos definidas, agrupadas en estructuras tipo panal y son sintomáticamente menos graves. El diagnóstico definitivo se realiza mediante la identificación de» fibras rizadas » en la capa de Bowman en microscopía electrónica.

Distrofia corneal granular (tipo 1) se presenta con depósitos discretos de material hialino en forma de migas de pan blancas en el estroma anterior.

La distrofia corneal enrejada se presenta con depósitos filamentosos amiloides en el estroma anterior en un patrón de ramificación fina y entrelazado.

Distrofia corneal Avellino (también llamada distrofia corneal granular tipo 2 o distrofia corneal combinada granular-enrejada) se presenta con una combinación de depósitos granulares hialinos y amiloides enrejados en el estroma anterior. Los depósitos granulares suelen aparecer primero. Es especialmente importante distinguir esta distrofia corneal antes de cualquier cirugía refractiva. Varios informes de casos han demostrado que el LASIK y el LASEK pueden exacerbar la distrofia corneal de celosía granular (Kim et al., Sotavento). Esta exacerbación se produjo en pacientes con enfermedad corneal preexistente y hallazgos corneales no notables. Se plantea la hipótesis de que el daño a las células epiteliales desencadena la TGFB1 como parte de la cascada normal de reparación de heridas, lo que conduce a la síntesis de queratoepitelina mutada, especialmente en la interfaz colgajo-estroma.

La distrofia corneal macular se presenta con una acumulación de numerosos depósitos pequeños e indiscretos de glicosaminoglicanos circulares que aparecen como manchas gris-blancas en el estroma anterior de la córnea central y en el estroma posterior de la córnea periférica. Las etapas tempranas se presentarán con adelgazamiento de la córnea, mientras que las etapas tardías de la enfermedad darán lugar a engrosamiento de la córnea debido al edema. Las etapas tardías también involucrarán todo el estroma y se extenderán hasta el limbo. La distrofia corneal macular es una de las pocas distrofias corneales autosómicas recesivas.

La distrofia epitelial de Meesmann se presenta con engrosamiento irregular de la membrana basal y numerosos quistes intraepiteliales que se extienden desde el centro hacia afuera sin llegar al limbo. Esta afección no es progresiva y está causada por una mutación en los genes implicados en el metabolismo epitelial de la córnea.

La distrofia de la membrana basal epitelial (distrofia microquística de Cogan o distrofia de huellas dactilares map-dot) presenta una apariencia variable. Hojas adicionales de membrana basal se extienden hacia el epitelio, creando zonas amorfas claras en el epitelio con bordes distintos dentro de un área gris/nebulosa conocida como lesiones «map». Las lesiones con » puntos «aparecen como pequeñas opacidades de color gris-blanco, y las lesiones con» huellas dactilares » consisten en círculos paralelos o concéntricos que se ven mejor en retroiluminación.

La queratitis lamelar difusa («arenas del Sahara») es una complicación LASIK que ocurre de 1 a 7 días después del procedimiento. Por lo general, las células inflamatorias se pueden ver de 1 a 2 días después de la operación en la interfaz del colgajo LASIK periférico en el estadio 1. La etapa 2 ocurre cuando las células migran a través del eje pupilar, y en la etapa 3, las células comenzarán a agruparse. La etapa 3 puede llevar a una disminución de la visión, por lo que se justifica la irrigación con colgajos para extraer las células. Un factor diferenciador clave entre la queratitis lamelar difusa y una verdadera distrofia corneal es su momento de inicio después de la cirugía.

Manejo de Reis-Bücklers

Debido a que Reis-Bücklers produce erosiones corneales recurrentes (ECR), el tratamiento está dirigido a tratar y prevenir la aparición de ECR en el futuro. Una abundante lubricación durante el día con lágrimas artificiales no conservadas puede mantener la córnea bien hidratada y ayudar con la reepitelización. Por lo general, se agrega un ungüento nocturno para disminuir la fuerza de fricción entre los párpados y la córnea anterior por la mañana.

Las lentes de contacto blandas con vendaje (BSCLs) se pueden usar en erosiones corneales recurrentes recalcitrantes a tratamientos tópicos. Los BSCLS no solo ayudan a proporcionar una mayor comodidad cuando se producen erosiones corneales al cubrir las terminaciones nerviosas corneales sensibles, sino que también sirven como una barrera entre el defecto y las fuerzas de corte externas. Se necesita observación cuidadosa y un antibiótico para el uso prolongado de las lentes de contacto blandas del vendaje con un defecto epitelial.

Eventualmente, el astigmatismo irregular puede ocurrir en la distrofia corneal de Reis-Bücklers debido a la distribución desigual de los depósitos a lo largo de la capa de Bowman. Cuando esto ocurre, puede haber una necesidad de corrección de lentes de contacto especiales. Recientemente, las lentes permeables a los gases esclerales han ganado popularidad en el tratamiento de enfermedades de la superficie ocular. Las lentes esclerales también son una opción para los pacientes de Reis-Bücklers, ya que no solo proporcionan rehabilitación visual, sino que también crean un ambiente húmedo de larga duración que puede nutrir la superficie ocular durante todo el día debido a la retención de un depósito lubricante de lágrimas artificiales detrás de la lente. Además, al igual que una lente de contacto suave con vendaje, la lente escleral puede actuar para proteger la córnea vulnerable de la fricción de los párpados durante el parpadeo y las fuerzas externas.

Las opciones de tratamiento quirúrgico para Reis-Bücklers incluyen queratectomía fototerapéutica (PTK), queratoplastia lamelar profunda (DALK) o queratoplastia penetrante (PK). La PTK es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se extrae el epitelio y luego un láser excimer elimina las capas superficiales afectadas de la córnea mediante fotoablación. A veces, se puede usar un agente enmascarante, como hidroxipropil metilcelulosa al 0,7% al 2%, para ayudar a aislar las protuberancias irregulares de la superficie y proteger las capas inferiores.

¿Qué procedimiento láser tuvo el paciente con mayor probabilidad? Lo más probable es que la PTK sea el procedimiento quirúrgico desconocido al que se sometió la paciente debido a su historial de distrofia corneal Reis-Bücklers, error refractivo restante, topografía y falta de colgajo corneal u otras incisiones corneales. Debido a los riesgos concomitantes, las opciones quirúrgicas más invasivas, como PK y DALK, se reservan solo cuando las terapias no invasivas o mínimamente invasivas han fracasado. Woreta y colegas y Kim y colegas han demostrado que la recurrencia de los depósitos de membrana basal de Reis-Bücklers puede ocurrir en hasta el 50% de los casos después de 1 a 2 años en PTK, PKP o DALK. Algunos estudios han demostrado que el uso de mitomicina C tópica con PTK puede ser útil para retrasar o prevenir la recurrencia de la enfermedad. Sin embargo, se necesitan más estudios sobre el perfil de eficacia y seguridad de la mitomicina C (Kim et al., Lee et al., Woreta et al.).

Resultado del paciente

Nuestra paciente logró el máximo alivio de sus síntomas y signos con lentes permeables a los gases esclerales. Después de 3 semanas de uso de lentes esclerales y de una adherencia adecuada a un régimen de lágrimas artificiales no conservadas, el paciente mejoró significativamente los signos del ojo seco y no presentó síntomas. Más de 5 meses desde su visita inicial, la densidad de depósitos corneales de la paciente se ha mantenido estable sin erosiones corneales recurrentes. Además, su visión mejoró y se ha mantenido 20/20 OU. Las lentes esclerales fueron una opción terapéutica práctica y de rehabilitación de la visión para el éxito con este paciente.

• Hieda O, et al. Am J Ophthalmol. 2013; doi: 10.1016 / j. ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, et al. Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach, 8th ed., Elsevier; 2016.
• Kim TI, et al. J Refract Surg. 2008; 24 (4): 392-395.
• Klintworth GK. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009; doi: 10.1186 / 1750-1172-4-7.
• Kwan JT, et al. Lentes de Contacto para los Ojos. 2016; doi: 10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Surg. 2008; 24 (1): 39-45.
• Lee ES, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi: 10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Queratitis lamelar difusa. In: Melki SA, Fava MA, eds. Atlas de Córnea y Refracción de Sabiduría Clínica. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Oftalmología. 2014; doi:10.1016 / j. ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S, et al. Surv Ophthalmol. 2017; doi:10.1016/j.survophthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Córnea. 2015; doi: 10.1097 / ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. et al. Surv Ophthalmol. 2015; doi:10.1016/j.survophthal.2014.08.003.

• Para más información:
• Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, es profesora asociada en el Colegio de Optometría de Nova Southeastern University. Es la coordinadora del Centro de Cuidado de Ojos Secos de la universidad y enseña y publica en las áreas de lentes de contacto y enfermedades de la superficie ocular. Se puede contactar con ella en: [email protected].
• Carol Yu, OD, es graduada del Colegio de Optometría de la Universidad de California en Berkeley y actualmente es residente de atención primaria y de córnea y lentes de contacto en el Colegio de Optometría de la Universidad Nova Southeastern. Se puede contactar con ella en: [email protected].
• Editado por Leo P. Semes, OD, FAAO, miembro del Consejo Editorial de Optometry News de Atención Primaria. Se puede contactar con él en: [email protected].

Revelaciones: Mickles es consultor de Johnson & Johnson Visión y Alcon. También ha recibido fondos de investigación de Alcon. Semes y Yu no informan de información financiera pertinente.