Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media en reposo de 25 mmHg o mayor en el cateterismo cardiaco derecho, que es una característica hemodinámica compartida por todos los tipos de hipertensión pulmonar. Una presión arterial pulmonar media en reposo de 20 mmHg o menos se considera normal, mientras que las presiones arteriales pulmonares medias que oscilan entre 21 y 24 mmHg se consideran anormales, lo que requiere una investigación adicional del curso clínico de la enfermedad.

Terminología

El uso del término hipertensión arterial pulmonar se restringe a aquellos con un perfil hemodinámico en el que la presión pulmonar alta resulta de resistencia pulmonar precapilar elevada y presión venosa pulmonar normal y se mide como una presión de cuña pulmonar de 15 mmHg o menos. Esto corresponde a los perfiles hemodinámicos de los grupos 3, 4 y 5 del sistema de clasificación Dana Point, actualizado durante el V Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar.

Epidemiología

La epidemiología varía según la causa subyacente y los factores de riesgo. En general, hay una predilección femenina.

Los factores de riesgo incluyen 3:

• drogas y toxinas
  • aminorex (retirado del mercado)
  • fenfluramina
  • dexfenfluramina
  • aceite tóxico de colza
  • anfetaminas
  • L-triptófano
• Infección por VIH-Hipertensión arterial pulmonar asociada al VIH
• hipertensión portal y enfermedad hepática: hipertensión portopulmonar
• enfermedad del tejido conjuntivo
• esclerodermia

Presentación clínica

La presentación clínica clásica de la hipertensión arterial pulmonar es la combinación de disnea (especialmente con ejercicio) con síntomas y signos de presión cardíaca derecha elevada, incluyendo edema periférico y distensión abdominal 2,3.

Un ECG puede mostrar distensión e hipertrofia del ventrículo derecho.

Patología

La hipertensión arterial pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media >25 mmHg en reposo 11 o > 30 mmHg con ejercicio y presión en cuña capilar pulmonar ≤15 mmHg medida por cateterismo cardiaco 3,4. Puede ser el resultado de un aumento de la resistencia venosa pulmonar (más común) o de un aumento del flujo arterial pulmonar, como con una derivación de izquierda a derecha 2.

Incluso en casos de aumento del flujo, el principal factor que genera hipertensión pulmonar grave es una arteriopatía, que tiene cuatro componentes principales 3:

1. hipertrofia muscular
2. engrosamiento íntimo
3. engrosamiento adventicio
4. lesiones plexiformes: proliferación focal de canales endoteliales

El cambio más temprano es la hipertrofia muscular en arterias musculares que, con el tiempo, da lugar a cambios en las arterias más proximales. Con el tiempo, se produce fibrosis de la pared, momento en el que el proceso es irreversible 2.

Clasificación

Además de los casos de hipertensión arterial pulmonar idiopática, existen numerosas causas conocidas, que pueden subdividirse de muchas maneras. Una clasificación simple no oficial consiste en dividir anatómicamente las causas de la hipertensión arterial pulmonar secundaria:

• pared torácica y vías respiratorias superiores, p. ej.
  • cifoescoliosis
  • síndrome de hipoventilación 17
• venas pulmonares y corazón izquierdo, p. ej.
  • insuficiencia cardíaca izquierda crónica
  • estenosis de la válvula mitral
  • síndrome hipoplásico del corazón izquierdo (HLHS)
• capilares pulmonares y parénquima pulmonar, p. ej.
  • enfisema
  • asma
  • fibrosis quística (CF)
• arterias pulmonares, p. ej.
  • émbolos pulmonares crónicos y/o repetidos
  • arteritis

Ver: causas de la hipertensión arterial pulmonar para una lista completa.

Las clasificaciones alternativas incluyen:

• hipertensión arterial pulmonar primaria y secundaria (obsoleta)
• precapilar versus post-capilar 6
• 2003 3er Simposio Mundial de Clasificación de Hipertensión Arterial Pulmonar
• 2008 4to Simposio Mundial de Clasificación de Hipertensión Pulmonar 11: clasificación Dana Point de hipertensión pulmonar
• 2013 5to Simposio Mundial de Hipertensión pulmonar Clasificación de la Hipertensión pulmonar 18,19: Clasificación Nice de hipertensión pulmonar

Características radiográficas

Radiografía simple

En el momento en que se realiza el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar, el 90% de los pacientes tienen una radiografía de tórax anormal 3, aunque la sensibilidad y especificidad son bajas 12. Las características incluyen:

• ápice cardíaco elevado debido a hipertrofia ventricular derecha
• atrio derecho agrandado
• tracto de salida pulmonar prominente
• arterias pulmonares agrandadas
• poda de vasos pulmonares periféricos
• correlatos radiográficos de causas subyacentes como cifoescoliosis, valvulopatía o cambios debidos a a la enfermedad pulmonar intersticial también se puede observar en algunos casos

Ecocardiografía

Cuando se examina a pacientes con sospecha clínica de hipertensión pulmonar, los hallazgos de la ecocardiografía se pueden utilizar para la probabilidad de que se presente presión arterial pulmonar elevada en el cateterismo cardiaco derecho, así como identificar posibles precipitantes como comunicación interauricular, regurgitación o estenosis valvular o disfunción diastólica del ventrículo izquierdo 20,21

La primera medida es la velocidad máxima del chorro regurgitante tricúspide observada desde las cuatro cámaras apicales, el tracto de entrada del ventrículo derecho o las vistas del eje corto paraesternal (a nivel de la válvula aórtica). La velocidad medida informa a uno de la siguiente manera:

• velocidades > 3.4 m/s son definitivamente anormales, y la sospecha de hipertensión pulmonar es alta
• velocidades inferiores a 2,8 m/s (o inconmensurables) y entre 2,8 y 3,4 m/s requieren mediciones adicionales
  • velocidades <2,8 m/s (o inconmensurables) se estratifican como baja sospecha si hay <2 categorías positivas, e intermedias si hay 2 o más
  • velocidades entre 2,8 y 3.4 m / s son sospechas intermedias (< 2 categorías positivas)

Los ventrículos (categoría A), la arteria pulmonar (categoría B) y la aurícula derecha y la vena cava inferior (categoría C) pueden revelar hallazgos sugestivos de aumento de presión/volumen (una categoría es «positiva» cuando se presentan uno o más de los siguientes hallazgos).

Las dimensiones relativas de los ventrículos pueden verse alteradas por la dependencia interventricular exagerada característica de las presiones elevadas del corazón derecho, y demostrar

• un ventrículo derecho:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • una manifestación de aplanamiento del tabique interventricular, evaluada dividiendo el diámetro del eje corto del VI paralelo, y luego perpendicular, al tabique y dividiendo estos valores para producir un índice de excentricidad
  • esto a menudo es «eyeballed» como un «signo D» (una referencia a la forma del ventrículo izquierdo)

El diámetro de la arteria pulmonar y los índices Doppler de onda pulsada / continua se evalúan en la categoría B para los siguientes hallazgos

• un tiempo de aceleración (AT) del tracto de salida del ventrículo derecho <105 ms y / o muescas sistólicas medias de la envoltura Doppler
  • este último sugestivo de hipertensión arterial pulmonar (precapilar) del grupo 1
• una velocidad de regurgitación pulmonar diastólica temprana superior a 2,2 m / s
• diámetro de PA > 25 mm

Finalmente, la vena cava inferior y la aurícula derecha se evalúan para las siguientes características

• una vena cava inferior superior a 2.1 cm al final de la expiración con un colapso <50 %( cuando se realiza una inhalación inspiratoria)
  • <20% la variación con la respiración tranquila también es un hallazgo positivo
• la zona auricular derecha > 18 cm2 es anormal
  • medida al final de la sístole

Otras medidas, como el gasto cardíaco y la resistencia vascular pulmonar, también se evalúan cuando se necesita más información hemodinámica. En última instancia, el diagnóstico no se puede hacer con ecocardiografía, y se necesita un cateterismo cardíaco derecho cuando informaría el tratamiento.

TC

La TC de tórax de alta resolución (TCAR), por supuesto, es indispensable para evaluar el parénquima pulmonar e identificar posibles procesos causales (por ejemplo, enfermedad pulmonar intersticial, EPOC, etc.).).

En la hemangiomatosis capilar pulmonar, pueden aparecer nódulos centrilobulares pequeños mal definidos y engrosamiento del tabique interlobular 3.

Además, la angiografía pulmonar por TC de tórax y TC de rutina (APCT) también puede identificar cambios en la vasculatura pulmonar y el corazón. Las características incluyen:

Signos vasculares extracardíacos

• tronco pulmonar agrandado (medido en la bifurcación de la arteria pulmonar en un corte axial vertical a su eje largo)
  • >29 el diámetro de mm se usa a menudo como corte predictivo general 6,10,11,19 sin embargo, un estudio reciente sugiere 7:
    • 31.6 mm puede ser un punto de corte más sólido desde el punto de vista estadístico en pacientes sin enfermedad pulmonar intersticial (especificidad del 93%)
    • el agrandamiento del tronco pulmonar es un mal predictor de hipertensión pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (especificidad ~40%)
    • un diámetro de < 29 mm no excluye necesariamente la hipertensión pulmonar
    • el tronco pulmonar dilatado se considera el signo más específico en el examen por TC
  • los valores de referencia específicos del sexo obtenidos del Estudio Framingham Heart sugieren valores de corte de 27 mm para mujeres y 29 mm para hombres (on TC sin contraste activada por ECG) 14
• relación de arteria pulmonar principal (tronco pulmonar) a aorta ascendente
  • mayor relación se correlaciona con mayor presión PA
  • la relación obtenida en la imagen axial en la bifurcación de la arteria pulmonar derecha 14
  • adulto: relación normal es menor de 1,0
  • niños: normal hasta una relación de ~1.09 15
• dilatación de las arterias pulmonares
• calcificación mural en las arterias pulmonares centrales 6
  • más frecuente en pacientes con fenómeno de Eisenmenger
• evidencia de émbolos pulmonares previos
• una relación de diámetro arteria-bronquial segmentaria de 1: 1 11-1.25 13 o más en tres o cuatro lóbulos en presencia de una arteria pulmonar principal dilatada (≥29 mm) y ausencia de enfermedad pulmonar estructural significativa tiene una especificidad del 100% para la presencia de hipertensión pulmonar 11,13
• signo cruzado de carina

Signos cardíacos

CTPA activada por ECG idealmente requerida:

• hipertrofia ventricular derecha: definido como el espesor de pared de >4 mm
• enderezamiento o inclinación (hacia el ventrículo izquierdo) del tabique interventricular
• dilatación del ventrículo derecho (una relación de diámetro del ventrículo derecho a ventrículo izquierdo de más de 1:1 a nivel ventricular medio en imágenes axiales)
• fracción de eyección ventricular derecha disminuida
• características auxiliares
  • dilatación de la vena cava inferior y venas hepáticas
  • derrame pericárdico

Signos parenquimatosos

• nódulos centrilobulares de vidrio esmerilado
  • especialmente frecuentes en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática
  • patológicamente: representan granulomas de colesterol, que son causados por la ingestión de glóbulos rojos por macrófagos pulmonares, como resultado de episodios repetidos de hemorragia pulmonar
• neovascularización: pequeños vasos intrapulmonares serpiginosos que a menudo emergen de las arteriolas centrilobulares, pero que no se ajustan a la anatomía arterial pulmonar habitual: puede verse como una manifestación de hipertensión pulmonar grave

Signos mediastínicos

• arterias bronquiales hipertrofiadas

Resonancia magnética

La resonancia magnética y la angiografía por RM tienen un papel cada vez mayor en el manejo de la hipertensión arterial pulmonar, ya que se pueden obtener imágenes dinámicas de la circulación cardíaca y pulmonar.

Angiografía

Tradicionalmente, la angiografía pulmonar ha sido el estándar de oro para identificar pequeñas oclusiones periféricas y cuantificar mejor el grado de estenosis. Cada vez más, esto ha sido reemplazado por una CTPA y una TC cardíaca de mejor calidad.

También se debe tener cuidado cuando se realiza un angiograma pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar grave.

Tratamiento y pronóstico

La terapia médica incluye 4:

• antagonistas de los canales de calcio
• óxido nítrico
• prostanoides, p. ej. epoprostenol, treprostinil, iloprost
• antagonistas de la endotelina p. ej. bosentan, sitaxentran, ambrisentan
• inhibidores de la fosfodiesterasa p. ej. dipiridamol

En casos seleccionados, se puede realizar un trasplante combinado de corazón y pulmón 5. En pacientes con presiones cardíacas derechas muy altas, también se ha realizado una septostomía auricular, pero se asocia con una alta mortalidad inmediata y reduce la oxigenación debido a la formación de la derivación derecha-izquierda.

En los casos en que la hipertensión arterial pulmonar se deba a embolia pulmonar proximal, la tromboendarterectomía pulmonar es una opción quirúrgica.

A pesar de la extensa investigación y los avances recientes en el manejo médico, el pronóstico sigue siendo pobre, con una supervivencia media de solo tres años en pacientes no tratados 5. Los pacientes suelen sucumbir a la insuficiencia cardíaca derecha o a la muerte súbita.

Diagnóstico diferencial

• la dilatación arterial pulmonar puede ocurrir en ausencia de hipertensión pulmonar en algunas personas con fibrosis pulmonar 16
• para una arteria pulmonar agrandada también considere la dilatación idiopática del tronco pulmonar

Como un diferencial amplio en película plana considere:

• diferencial de tronco pulmonar agrandado en radiografía de tórax