Maculopatía Hipotónica

Hypotony Maculopatía

Maculopatía hipotónica. Cortesía de Donald L. Budenz, MD, MPH. © 2019 Academia Americana de Oftalmología

Definición

La hipotonía se puede definir tanto estadística como clínicamente. La definición estadística de hipotonía es presión intraocular (PIO) inferior a 6,5 mmHg, que es más de 3 desviaciones estándar por debajo de la PIO media. La definición clínica de hipotonía es la PIO lo suficientemente baja como para provocar pérdida de visión. La pérdida de visión por PIO baja puede ser causada por edema corneal, astigmatismo, edema macular cistoide o maculopatía. La maculopatía hipotónica se caracteriza por una PIO baja asociada con anomalías del fondo del ojo, incluidos pliegues coriorretinianos, edema de la cabeza del nervio óptico en el entorno agudo y tortuosidad vascular.

Historia

La maculopatía hipotónica fue descrita por primera vez por Dellaporta en 1954. En 1972, Gass desarrolló el término «Maculopatía hipotónica», para enfatizar la etiología de la pérdida visual asociada con los pliegues coriorretinales.

Etiología

La maculopatía hipotónica puede ocurrir después de inflamación ocular, traumatismo o cirugía. La mayoría de los casos son secundarios a la cirugía de filtración de glaucoma, con una incidencia reportada de 1,3 a 18%. Además, el riesgo de maculopatía por hipotonía aumenta con el uso de agentes antifibrosis durante la cirugía de glaucoma.

Postoperative Hypotony

• Mitomycin C (MMC) toxicity of the ciliary body
• Overfiltration
• Bleb Leak
• Wound Leak
• Iridocyclitis
• Cyclodialysis
• Ciliochoroidal Detachment
• Retinal Detachment

Traumatic Hypotony

• Scleral perforation
• Retinal Detachment
• Cyclodialysis
• Iridocyclitis
• Ciliochoroidal Detachment

Bilateral Hypotony

• Osmotic Dehydration
• Coma diabético
• Uremia
• Distrofia miotónica

Formas diversas de hipotonía

• Hipoperfusión de cuerpo ciliar por enfermedad oclusiva vascular

Factores de riesgo

• Sexo masculino
• Miopía
• Edad temprana
• Cirugía Primaria de Filtración de Glaucoma
• El uso de agentes antifiborsis (Mitomicina C >> 5-Fluorouracilo)
• PIO Preoperatoria elevada

Fisiopatología

La hipotonía puede ocurrir con un aumento del flujo de humor acuoso o, con menos frecuencia, reducción de la producción de humor acuoso por parte del cuerpo ciliar. El aumento del flujo de salida puede ocurrir a través de una fuga de la herida quirúrgica, un exceso de filtración de la lejía, una hendidura de ciclodiálisis, una ruptura escleral, etc. La disminución de la producción de humor acuoso por el cuerpo ciliar generalmente se observa en el entorno de condiciones inflamatorias. Con el inicio de la hipotonía, la pared escleral se colapsa hacia adentro, lo que resulta en redundancia coroidea y retina, lo que da la característica arruga coriorretiniana. El diámetro anteroposterior del ojo se acorta, lo que puede manifestarse como un desplazamiento hipermétrico refractivo. La inclinación anterior de la lámina cribosa en el nervio óptico conduce a un flujo axoplasmático restringido que causa hinchazón del disco en la fase aguda. Los pacientes con enfermedad avanzada del nervio óptico pueden no desarrollar hinchazón y edema de la cabeza del nervio óptico debido a la menor cantidad de axones viables.

Diagnóstico

Los pacientes pueden quejarse de distorsión en su visión central o pueden estar completamente asintomáticos.

Examen físico

• Presión intraocular inferior a 6.5 mm Hg
• Visión indolora y disminuida
• Cambio hiperópico en la refracción
• Cambios característicos del fondo de ojo: pliegues coriorretinianos, tortuosidad vascular e hinchazón del disco óptico

Procedimientos de diagnóstico

Biomicroscopía por ultrasonido (UBM): Ayuda a evaluar más a fondo la profundidad de la cámara anterior y el contorno del iris y a visualizar las estructuras anatómicas posteriores al iris. La posición del cuerpo ciliar o su rotación anterior puede proporcionar información útil. También puede detectar hendiduras de ciclodiálisis cuando se omite clínicamente. Tomografía de coherencia óptica (OCT): Ayuda a confirmar el diagnóstico y monitorear los resultados después de varios tipos de intervenciones. Puede detectar las arrugas sutiles de los pliegues coriorretinianos en el polo posterior que pueden ser difíciles de evaluar con una oftalmoscopia directa o indirecta. Además, se ha demostrado que la OCT detecta la patología en presencia de un examen ocular normal. La revisión cuidadosa de todas las exploraciones de líneas radiales de OCT es importante para evaluar los pliegues y diagnosticar la afección.

Angiografía con fluoresceína (FIV): Muestra un aumento de la fluorescencia coroidal en la cresta de los pliegues coroideos debido al adelgazamiento de la EPR . Los bebederos parecen hipofluorescentes. Clínicamente, estos cambios aparecen como bandas o rayas oscuras y claras alternadas en la retina. La FIV también puede revelar fugas asociadas con el disco óptico en la fase aguda. Angiografía Verde de indocianina (ICG): Puede detectar casos no diagnosticados con FIV. Se observan múltiples rayas hipofluorescentes en el fondo.

B-scan: Muestra la presencia o ausencia de desprendimientos de coroides o retina que pueden estar asociados cuando no se obtiene una vista clara de todo el polo posterior clinically.It también puede mostrar engrosamiento de la esclerótica posterior y la coroides.

Prueba de laboratorio

Ninguna

Diagnóstico diferencial

El desarrollo de pliegues coriorretinianos se puede observar con la siguiente lista de enfermedades incluidas en el diagnóstico diferencial. El RPE DELGADO mnemotécnico puede ser útil.

• Tumores T: Los tumores como el melanoma coroideo o la metástasis pueden causar pliegues coriorretinianos, ya sea por compresión de los vasos coroideos que conduce a edema coroideo y engrosamiento escleral, o por desplazamiento mecánico.
• Hipotonía-H: En la hipotonía como se mencionó anteriormente, la pared escleral se colapsa hacia adentro, lo que resulta en redundancia coroidea y retina, lo que da la característica arruga coriorretiniana que puede ser causada por una fuga de vesícula, una fuga de herida, una vesícula sobre filtrante, iridociclitis y ciclodiálisis.
• I-Inflamación o Idiopática: La inflamación, como se observa en la escleritis posterior, puede conducir al engrosamiento de la esclerótica y la coroides, causando pliegues coriorretinales superpuestos. Idiopático es un diagnóstico de exclusión. A menudo se ve en los machos y es típicamente bilateral y simétrica. Se siente causado por la contracción escleral, probablemente por una enfermedad prenatal o infantil.
• N-Neovascularización: La neovascularización, como se observa en la degeneración Macular relacionada con la edad, causa desplazamiento y pliegues de la retina sensorial sensorial suprayacente. La fotocoagulación y las cicatrices disciformes también pueden causar pliegues secundarios a la contracción.
• Masa R-Retrobulbar o desprendimiento de retina: Las masas Retrobulbar pueden conducir a una hendidura mecánica del globo junto con congestión vascular coroidea. Los desprendimientos de retina pueden causar hipotonía, como se mencionó anteriormente en este artículo.
• Edema de papila P: El edema de papila debido al aumento de la presión intracraneal puede asociarse con pliegues coriorretinianos que irradian desde el nervio óptico debido a la obstrucción del flujo axoplasmático.
• Hardware extraocular electrónico: Las hebillas esclerales, las placas radiactivas y los implantes orbitales pueden causar pliegues coriorretinales focales en la ubicación del hardware.

Manejo médico y Conservador

El tratamiento exitoso de la maculopatía hipotónica depende de la identificación de la etiología subyacente y su tratamiento adecuado. La causa más común de maculopatía por hipotonía, como se mencionó anteriormente, es la cirugía de filtración de glaucoma reciente que puede resultar en una fuga de blanqueamiento o una burbuja de filtrado excesivo. En el caso de una fuga de blanqueador, las medidas conservadoras incluyen supresores acuosos, antibióticos tópicos o el uso de una lente de contacto con vendaje. Los supresores acuosos reducen la salida acuosa a través de la fuga, lo que puede facilitar la curación del epitelio suprayacente. Una lente de contacto con vendaje promueve la migración epitelial y la cicatrización de heridas. Un antibiótico tópico proporciona profilaxis para la infección. Los aminoglucósidos pueden inducir inflamación conjuntival que puede estimular la cicatrización de heridas. Pegamento de cianoacrilato, inyección de sangre autóloga y suturas de compresión son otras opciones que se pueden emplear. Varias estrategias de tratamiento para un blanqueamiento de exceso de filtrado incluyen un régimen de reducción rápida de esteroides tópicos, inyección de sangre autóloga, uso de láser para estimular la inflamación, diatermia, ácido tricloroacético y suturas de compresión para minimizar el flujo acuoso. En caso de que la hipotonía se deba a uveítis e hiposecreción, se administran corticosteroides para reducir la inflamación y, por lo tanto, mejorar la función del cuerpo ciliar. La inflamación reduce la producción acuosa y aumenta el flujo de salida uveocleral. Los ciclopléjicos tópicos también se usan para relajar el iris y el cuerpo ciliar, reduciendo el espacio potencial para derrames subciliares.

Manejo quirúrgico

La intervención quirúrgica se realiza de inmediato en casos de trauma, incluyendo ruptura escleral o desprendimiento de retina. En otras etiologías, se debe utilizar primero el manejo conservador, como se describió anteriormente. Si estas medidas no resuelven la maculopatía hipotónica, se justifica la intervención quirúrgica. Se puede requerir la escisión y revisión de la ampolla utilizando el enfoque de avance conjuntival o un autoinjerto conjuntival libre. La vitrectomía también se ha descrito como un método de posible tratamiento para los pliegues coriorretinianos sin solución. Una exfoliación de ILM puede proporcionar la eliminación de las fuerzas contráctiles de la proliferación fibrocelular subclínica. El líquido de perfluorocarbono se ha descrito como un «rodillo de vapor» de la retina plana al aumentar temporalmente la PIO intraoperatoria a 50 mm Hg intraoperatorio.

Prevención

Se pueden tomar medidas preventivas para disminuir el riesgo de complicaciones postoperatorias después de la cirugía de filtración de glaucoma. Los antimetabolitos deben utilizarse con prudencia. Se debe tener cuidado de evitar el contacto entre los agentes antifibróticos y los bordes de la conjuntiva para evitar el adelgazamiento de la conjuntiva y las fugas de burbujas posteriores. Se pueden colocar múltiples suturas de colgajo escleral para ajustar y controlar el flujo de humor acuoso a través de los márgenes del colgajo escleral para evitar una filtración excesiva. La incorporación de la cápsula de la espiga con la conjuntiva durante el cierre junto con la utilización de agujas cónicas reducen el riesgo de fugas de blanqueador postoperatorio. También se debe tener cuidado en el momento de la lisis de sutura láser en el período postoperatorio para evitar una reducción brusca de la PIO.

Pronóstico

El pronóstico para la recuperación visual depende de la detección temprana y la corrección de la patología subyacente. La normalización oportuna de la PIO baja puede restaurar la anatomía escleral y retiniana. Si la afección es de larga duración, la fibrosis intrarretiniana y la fibrosis dentro de la esclerótica y la coroides pueden conducir a un daño estructural y funcional permanente, incluso con la resolución de la etiología.

Imágenes de referencia

• Fotos Cortesía de Sarwat Salim, MD, Universidad de Tennessee

Fotografía de fondo de ojo que demuestra pliegues coriorretinales horizontales

OCT de Heidelberg que demuestra pliegues coriorretinales con escaneo vertical

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