Las malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno (VGAMs), probablemente mejor denominadas como fístulas arteriovenosas prosencefálicas medianas, son anomalías intracraneales poco frecuentes que tienden a presentarse de forma espectacular durante la primera infancia con características de derivación de izquierda a derecha e insuficiencia cardíaca de alto rendimiento.
Epidemiología
Estas malformaciones representan menos del 1-2% de todas las malformaciones vasculares intracraneales, pero son la causa del 30% de las malformaciones vasculares cerebrales que se presentan en el grupo de edad pediátrica 1-3. También es la malformación vascular intracraneal con diagnóstico prenatal más común. Puede haber un aumento de la predilección masculina 7.
Presentación clínica
El diagnóstico se realiza cada vez más por vía prenatal con ecografía prenatal del tercer trimestre. La presentación es a menudo con insuficiencia cardíaca de alto rendimiento en el período neonatal, aunque los aneurismas de bajo flujo pueden permanecer sin ser detectados en la edad adulta. Hasta el 80% del gasto cardíaco puede derivar a través de la fístula. Sin embargo, la presentación varía según el tipo de malformación y los diferentes tipos presentes a diferentes edades:
- neonato
- generalmente de tipo coroidal
- insuficiencia cardíaca de alto rendimiento
- bruit craneal
- bebé
- generalmente de tipo mural
- la hidrocefalia puede ocurrir debido a hipertensión venosa o estenosis del acueducto
- niño
- normalmente tipo mural
- retraso del desarrollo
- hidrocefalia
Patología
La anomalía se debe en realidad a una fístula arteriovenosa cerebral de la vena prosencefálica mediana (VP) (un precursor de la vena de Galeno) se presenta a las 6-11 semanas de gestación y no es una malformación (sin presencia de nidus). El VP no retrocede y se convierte en aneurisma. Drena a través del seno recto (presente solo en el 50%) o un seno falcino persistente, y la vena de Galeno no se forma.
La fístula arteriovenosa hemodinámicamente cerebral que involucra vena de Galeno se puede subdividir en dos grupos:
- VGAMs verdaderos
- dilatación de vena de Galeno secundaria a MAV de parénquima de alto flujo que drena en este vaso
Clasificación
Las malformaciones se han clasificado de varias maneras a partir de 1960, cuando Litvak et al. 8 reconoció la necesidad de un sistema de clasificación en la región de la veta de Galeno. A lo largo de los años, los sistemas de clasificación más utilizados son:
- de acuerdo con la presentación clínica (ver arriba)
- Clasificación de Yasargil: tipos I a IV
- Clasificación de Lasjaunias: tipos coroidales y murales
Mortazavi et al. en 2013, 9 propusieron un nuevo sistema de clasificación (no validado) que incorporaba dos factores importantes: la insuficiencia cardíaca y la edad.
Características radiográficas
Ultrasonido prenatal
Con una mayor disponibilidad y calidad de la ecografía prenatal, el diagnóstico se realiza cada vez más antes del parto. Sin embargo, la detección prenatal se informa principalmente al final del embarazo (tercer trimestre).
La vena prosencefálica mediana dilatada (VP) aparece como una estructura anecoica en la línea media posterior y muestra un flujo prominente en el examen Doppler. La derivación puede llevar a complicaciones como hidropesía fetal o cardiomegalia fetal.
TC y RMN
Tanto la TC como la RMN se pueden utilizar para delinear la malformación de forma transversal.
La angiografía por TC
La ATC en neonatos con insuficiencia cardíaca de alto rendimiento es un desafío técnico debido a los pequeños volúmenes de contraste y al paso muy rápido del contraste a través de la circulación.
Angiografía por RM
Los vasos dilatados de alimentación y drenaje aparecen como vacíos de flujo en T2. También se puede realizar una ARM que delinee mejor la anatomía vascular.
Angiografía
La angiografía sigue siendo el estándar de oro en la caracterización completa de la lesión. Permite cateterizar individualmente los vasos de alimentación. Morfológicamente se puede visualizar una várice esférica o elipsoidal. El drenaje venoso es a través de la vena prosencefálica mediana (VP), el seno recto (si está presente) y luego a través de los senos transversos/sigmoides. Por definición, no debe haber drenaje a otros componentes del sistema venoso profundo 6.
Tratamiento y pronóstico
Antes de la intervención endovascular, el pronóstico era sombrío, con un 100% de mortalidad sin tratamiento y un 90% de mortalidad tras intentos quirúrgicos 5.
Idealmente, la embolización se aplaza hasta los 6 meses de edad para el VGAM coroideo y más tarde para los tipos murales, para permitir que el seno cavernoso madure. Si la insuficiencia cardíaca es refractaria al tratamiento médico, la embolización se puede realizar antes.
La embolización venosa y arterial es posible, dependiendo del número de alimentadores, y persiste la controversia en cuanto al abordaje óptimo. Las opciones incluyen 5:
- alimentador arterial y oclusión de fístula
- embolización transtorcular o transvenosa de la vena dilatada
- oclusión completa o incompleta
Tanto las bobinas como el pegamento acrílico se pueden usar en un solo procedimiento o en un enfoque por etapas 5.
Se ha probado la radiocirugía, pero se limita a pacientes que no son candidatos para otras modalidades de tratamiento 5.
La hidrocefalia generalmente no se desvía, ya que esto puede exacerbar la isquemia cerebral al alterar la hemodinámica cerebral y debido al aumento del riesgo de hemorragia intraventricular.
El pronóstico está determinado principalmente por la presencia o ausencia de insuficiencia cardíaca. Por lo tanto, los tipos de coroides y los que se presentan en el período neonatal tienen un mal desempeño.
Historia y etimología
Las malformaciones de vena de Galeno llevan el nombre de Galeno de Pérgamo (gr. Γαληνός, también conocido como Elio Galeno o Claudio Galeno) (129-199 d.C.), médico y filósofo griego del Imperio Romano 4.
Diagnóstico diferencial
Una vez que se identifican los vasos anormales, generalmente hay poca incertidumbre diagnóstica, y las únicas dos entidades que se consideran son:
- malformación arteriovenosa (MAV)
- tumor vascular intracraneal
