Manejo del dolor en los Síndromes de Ehlers-Danlos (para no expertos)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena y Clair Francomano, adaptado por Benjamin Guscott

El dolor a largo plazo (crónico) en los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) aparece temprano, es común y puede ser grave. No ha habido suficiente investigación sobre tratamientos para guiar adecuadamente cómo se debe controlar el dolor en el EDS. Las causas y los contribuyentes al dolor en el EDS pueden incluir articulaciones que se salen de la posición, cirugía previa (a menudo realizada para tratar el dolor), debilidad muscular, movimiento inadecuado en el cuello y la espalda o problemas con el sentido de la posición de las articulaciones. Las personas afectadas pueden acudir al médico con dolor general en el cuerpo, cansancio, dolores de cabeza o dolor en el estómago, los genitales, la cara o la mandíbula. El tratamiento puede centrarse en tratar la causa (como las articulaciones que se salen de posición) y reducir la sensación de dolor. Los métodos de manejo del dolor en el ED incluyen fisioterapia, medicamentos, cojines, ropa compresiva y aparatos ortopédicos, así como adaptación conductual.

Una revisión de la Literatura Sobre el Dolor en los Síndromes de Ehlers-Danlos

El dolor en los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) puede estar relacionado con el nivel de movilidad de las articulaciones, la frecuencia con la que las articulaciones salen de posición (dislocadas o subluxadas), la propensión de la persona a sufrir lesiones, cirugías previas, dolor muscular y puede volverse a largo plazo. El dolor puede limitarse a los músculos o puede estar más extendido y puede ocurrir durante un período corto o continuar durante largos períodos de tiempo. El dolor puede interferir con muchos aspectos de la vida diaria y puede afectar la calidad del sueño (que es común en el EDS), contribuyendo a otras dificultades independientes del nivel de cansancio.

La investigación ha encontrado consistentemente que el dolor es común en aquellos con EDS y EDS de tipo hipermóvil (hEDS). En el EDS, el dolor a menudo comienza en las articulaciones o las extremidades, que está influenciado por factores como el estilo de vida, las actividades deportivas, los daños o cirugías anteriores y las afecciones existentes. Muchos pacientes informan de sus primeras sensaciones dolorosas en relación con un incidente, como dislocaciones, esguinces y «dolores de crecimiento», principalmente localizados en las rodillas o los muslos. La mayoría de los pacientes con EEH eran mujeres. Es posible que los médicos no crean en los niños acerca de su dolor y pueden diagnosticarlos erróneamente o descartarlos basándose en esto. Los niños también pueden acudir al médico con moretones recurrentes inexplicables o múltiples problemas articulares que llevan a acusaciones de abuso infantil.

El dolor de cuello es una característica común de la hepatitis y a menudo se asocia con dolores de cabeza. Los ligamentos sueltos que conectan el cráneo y el cuello, así como un cuello hipermóvil, pueden provocar problemas: deglución, dificultad para hablar, cambios en la marcha, debilidad corporal, contracciones musculares incontroladas, sentidos alterados y cambios en las funciones corporales automáticas (autónomas) como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la temperatura corporal y la digestión. Los dolores de cabeza a menudo ocurren en el EDS y fueron más comunes y más incapacitantes en las personas con hEDS. Un estudio reciente informó que se produjeron dolores de cabeza en un tercio de los pacientes con EDS. Los problemas de tensión y estrés o los problemas con la mandíbula pueden ser las principales causas de dolores de cabeza.

Dolor crónico

El dolor crónico (dolor que dura mucho tiempo), es uno de los síntomas principales que se muestran en los pacientes con EEH y lo experimenta una proporción muy grande de pacientes con EEH. El dolor crónico a menudo puede ser un dolor corporal general, que afecta a casi todas las partes del paciente. La pérdida del sentido de la posición de las articulaciones podría ser un factor importante en el dolor crónico relacionado con la enfermedad del hígado. La detección de la posición, el movimiento y la interacción del cuerpo con el medio ambiente es necesaria para permitir el equilibrio y evitar daños en las articulaciones y los ligamentos. La pérdida de este sentido puede deberse a un movimiento excesivo de las articulaciones que daña la capacidad de sentir, o debido a que el dolor disminuye la capacidad de sentir. Mejorar este sentido posicional puede ayudar a mejorar funciones como el equilibrio y el dolor crónico.

La evidencia para mostrar la causa precisa del dolor en el hEDS es débil. Los mecanismos propuestos se extraen de otras condiciones de dolor crónico y requieren un estudio adicional. La investigación de las causas biológicas del dolor en el EDS sugiere que no es causado por daño a los nervios, sino por una mayor sensibilidad, posiblemente compartiendo mecanismos con una afección llamada fibromialgia. El tratamiento del dolor crónico debe estar en el tratamiento de la causa subyacente del dolor.

Manejo del dolor

El manejo del dolor crónico en las EEH se hace difícil debido a la falta de investigaciones basadas en evidencia específicas para los DE que muestren enfoques efectivos. El manejo del dolor adapta y altera los métodos utilizados en pacientes sin EDS. En general, el tratamiento del dolor se centra en tratar la causa del dolor (como la dislocación de una articulación) y minimizar la sensación de dolor.

Puntos clave en el Manejo del Dolor en EDS de Tipo Hipermóvil

1. El manejo exitoso del dolor requiere varios enfoques que trabajen juntos.
2. Fisioterapia: la evidencia sugiere que los pacientes que reciben tratamientos basados en el ejercicio mejoran con el tiempo. Los ejercicios de estiramiento deben ser muy suaves para evitar causar lesiones articulares.
3. Terapia cognitiva conductual: puede ser útil para todos los pacientes, especialmente aquellos cuyo dolor es difícil de controlar.
4. Medicamentos y dispositivos: Estos son variados y cada uno puede tener beneficios e inconvenientes.

• Medicamentos para el dolor. Estos se pueden usar dependiendo del tipo de dolor, como el dolor por inflamación, o para el alivio inmediato del dolor intenso. Algunos medicamentos que se usan para tratar el dolor, como los opioides o los AINE (ibuprofeno, naproxina), pueden ser dañinos durante largos períodos de tiempo o en pacientes con EDS con una afección llamada síndrome de activación de mastocitos. Los medicamentos para el dolor nervioso pueden no ser adecuados en el hEDS debido al efecto que tienen en las funciones corporales ya gravemente afectadas. La lidocaína es un medicamento de corta duración para aliviar el dolor local y puede ser útil cuando las articulaciones se desalinean, para el dolor en las encías y en casos graves de relaciones sexuales dolorosas.
• Control hormonal. Para aquellos con períodos dolorosos o peores síntomas alrededor de la menstruación.
• Neuroestimulador transcutáneo (TENS) para el dolor: un dispositivo para bloquear las señales de dolor.
• Cojines y colchones: alivia las molestias al estar sentado / acostado.
• Tratamientos para detección de posición: ropa compresiva (ajustada), fisioterapia, inserciones de calzado.
• Medicamentos para contracciones musculares incontroladas: algunos medicamentos o combinaciones de medicamentos pueden mejorar las contracciones musculares incontroladas, el dolor y el cansancio.
• Tratamiento de la fatiga y el dolor: como la fatiga y el dolor están vinculados cuando se trata de
  a la discapacidad, el tratamiento de la fatiga puede ayudar con el dolor y el manejo del dolor puede ayudar a
  con la fatiga.

Direcciones futuras

El manejo del dolor, a menudo grave, cambiante y debilitante, en pacientes con EEH no es actualmente lo suficientemente bueno. Los analgésicos de uso común no ayudan a tratar a la mayoría de los pacientes, probablemente porque la causa del dolor es diferente a la mayoría de los casos. Creemos que se necesita más investigación sobre el manejo del dolor, el manejo de la fatiga y los movimientos musculares incontrolados, así como una mejor comprensión de cómo el paciente usa la energía y su detección posicional.

Se necesitan urgentemente investigaciones en los siguientes temas:

• Identificar las diferencias entre la fibromialgia y la hepatitis. La causa del dolor puede ser diferente en la fibromialgia y en la hepatitis, lo que significa que es posible que necesitemos usar diferentes tratamientos. Muchas personas reciben un diagnóstico inadecuado de fibromialgia y no reciben el tratamiento ideal.
• diagnóstico Precoz. El diagnóstico temprano podría llevar a una mejor calidad de vida. A raíz de esto, sería útil buscar mejores formas de diagnosticar el EDS en niños.
• Investigación sobre el uso de medicamentos antiinflamatorios (AINE).
• Oxigenoterapia. La administración de oxígeno con una mascarilla facial puede ayudar con ciertas migrañas graves y disminuir el dolor en el EDS.
• Problemas de detección de posición. Observar cómo la percepción posicional se relaciona con el dolor y la fatiga.
• Cambios hormonales y dolor. Se necesita hacer más trabajo para comprender cómo las hormonas alteran el manejo del dolor en el EDS.
• Tratamiento de contracciones musculares incontroladas: puede aumentar los problemas articulares y, por lo tanto, el dolor.
  Cómo el cuerpo utiliza la energía en el hEDS. Los problemas con la forma en que las células utilizan la energía pueden estar contribuyendo a la fatiga, pero necesitan más atención.
• Naltrexona (LDN) en dosis bajas. Un medicamento llamado naltrexona puede ser útil en algunos pacientes con tipos específicos de dolor y se ha informado que es útil para controlar el dolor crónico en el hEDS.

Este artículo está adaptado de: Este artículo está adaptado de: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. (2017). Manejo del dolor en los síndromes de Ehlers-Danlos. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v