Resumen
Una mujer de 76 años de edad se presentó en nuestro hospital con un nódulo umbilical firme, protuberante y no retumbante de 2 cm. Recibió tratamiento con antibióticos por sospecha de granuloma, sin mejoría después de dos meses. Los altos niveles de CA125, así como un quiste ovárico y lesiones intratorácicas e intraabdominales en estudios de imágenes nos hicieron sospechar de un cáncer de ovario con un nódulo de la hermana Mary Joseph (SMJN) y otras metástasis. Se realizó salpingooforectomía bilateral y resecciones de tumores umbilicales y de omento y se diagnosticó un adenocarcinoma seroso ovárico metastásico por histopatología. Después de la cirugía, el paciente recibió quimioterapia con paclitaxel, carboplatino y bevacizumab; sin embargo, se observó alergia al paclitaxel. Como resultado, la quimioterapia continuó con carboplatino y bevacizumab cada tres semanas durante un total de 6 ciclos. Actualmente, todavía está en tratamiento con bevacizumab y los niveles de CA125 han ido disminuyendo progresivamente. La NSMJ es una metástasis umbilical poco frecuente que debe considerarse como un diagnóstico diferencial en presencia de un tumor umbilical para iniciar el tratamiento con prontitud.
1. Introducción
El nódulo de la Hermana Mary Joseph (SMJN) es una lesión umbilical rara que resulta de una neoplasia maligna intraabdominal y/o pélvica. Lleva el nombre de la hermana Mary Joseph, asistente quirúrgica del Dr. William J. Mayo, quien observó la asociación entre la presencia de un nódulo umbilical y una neoplasia maligna intraabdominal . Su incidencia es de 1-3% de todas las neoplasias malignas intraabdominales o pélvicas . Las neoplasias malignas gastrointestinales, más comúnmente gástricas, de colon y pancreáticas, representan aproximadamente el 52% de los casos y los cánceres ginecológicos, más comúnmente ováricos y uterinos, representan aproximadamente el 28% de las fuentes subyacentes . Además, el 15-29% de todos los casos tienen un origen desconocido . El mecanismo de diseminación del tumor al ombligo no se conoce bien, ya que parece ser linfático, vascular, contiguo o a través de restos embriológicos en la pared abdominal .
Aquí presentamos un caso de SMJN como metástasis de cáncer de ovario, su diagnóstico, tratamiento y seguimiento.
2. Presentación del caso
Una mujer de 76 años con un historial de un mes de un tumor umbilical friable y de rápido crecimiento se presentó en nuestro hospital para una consulta de cirugía. Tenía antecedentes de hipertensión, hiperlipidemia y ligadura de trompas. Su historia familiar no era relevante. En el examen físico se observó un nódulo umbilical protuberante, firme y no entrecortado de 2 cm (Figura 1). Se le diagnosticó granuloma telangiectásico y recibió tratamiento con antibióticos tópicos; sin embargo, después de dos meses no se observó mejoría.
Gráfico 1
Se observó un tumor ulcerado, protuberante y firme de 2 cm en el ombligo.
Ante la sospecha de un tumor umbilical maligno, se realizaron análisis de sangre que revelaron niveles altos de CA125 (más de 500 U/ml). Se propuso una biopsia para un diagnóstico definitivo, sin embargo, no se realizó por solicitud del paciente. Se realizó una endoscopia gastroenterológica superior e inferior que no mostró anomalías mayores. Se consultó ginecología para una evaluación posterior y se observó un quiste ovárico de 2 cm en una ecografía transvaginal. La imagen por TC y RM confirmó el diagnóstico y mostró lesiones metastásicas intraabdominales y pulmonares derechos (Figuras 2 y 3).
(un)
(b)
(c)
(c)
(c)
(a)
(b)
(c)
Figura 2
las imágenes por resonancia magnética mostró que los tumores en el ovario (a, ) y ombligo (a, círculo). También se observaron lesiones nodulares intraabdominales (b, c ).
(un)
(b)
(a)
(b)
Figura 3
imágenes de la TC mostró lesiones nodulares en el pulmón derecho (a, b ).
Con el diagnóstico sospechoso de cáncer de ovario metastásico, se realizó una laparotomía exploratoria. Se observó una lesión quística de aproximadamente 2-3 cm en el ovario derecho y se observó una pequeña cantidad de ascitis (Figura 4(a)). Además, se observaron lesiones metastásicas intraabdominales y en omento de hasta 5 cm de longitud (Figura 4 b)). Se observaron lesiones del tamaño de semillas de mijo en las paredes uterinas anterior y posterior y en las bolsas de vesicouterina y Douglas. Como no se pudieron resecar todas las lesiones metastásicas, se realizó una salpingooforectomía bilateral y resecciones de tumores umbilicales y de omento. El diagnóstico histopatológico fue consistente con un adenocarcinoma seroso de ovario, que también se observó en el tumor umbilical y de omento. Como resultado, el diagnóstico concluyente fue un cáncer de ovario en estadio IV (estadificación del cáncer de ovario FIGO).
(un)
(b)
(a)
(b)
Figura 4
Durante la cirugía, una lesión quística de 2-3 cm en el ovario derecho y la ascitis se observó (una ). Además, se observaron lesiones metastásicas intraabdominales y de omento (b).
El curso postoperatorio fue sin incidentes y el paciente fue dado de alta 10 días después de la cirugía. La quimioterapia con paclitaxel, carboplatino y bevacizumab se inició un mes después del alta hospitalaria; sin embargo, se observó alergia al paclitaxel (erupción cutánea). Como resultado, la quimioterapia continuó con carboplatino y bevacizumab solamente, cada tres semanas durante un total de 6 ciclos. Actualmente, la paciente tiene un seguimiento mensual con análisis de sangre (marcadores tumorales) y ecografías vaginales. Los niveles de CA-125 han ido disminuyendo progresivamente, aunque todavía no están por debajo de los límites normales. El paciente continuará con 10 ciclos adicionales de quimioterapia con bevacizumab.
3. Discusión
Los tumores umbilicales son raros y se pueden clasificar como benignos o malignos. Las causas benignas incluyen hernia umbilical, granuloma, absceso, micosis y eccema. Los tumores malignos pueden ser primarios o metastásicos . La presentación de un SMJN puede ser bastante variable, desde un nódulo duro e irregular hasta una masa ulcerada suave y dolorosa . En el examen físico, su apariencia a menudo es engañosa porque la piel que recubre la lesión puede ser normal o eritematosa . Informes anteriores mostraron que el 60% de los nódulos umbilicales eran benignos . Como resultado, un nódulo umbilical puede estar presente durante varios meses antes de que se establezca finalmente el diagnóstico de una neoplasia maligna . Como no se observaron otros síntomas, el primer diagnóstico en este caso fue un granuloma y se necesitaron dos meses de tratamiento no efectivo para sospechar un tumor umbilical maligno.
Cuando se encuentra un nódulo umbilical, es necesario hacer un diagnóstico histológico preciso entre lesiones primarias y metastásicas. La citología por aspiración con aguja fina y la biopsia con aguja gruesa se proponen como herramientas de diagnóstico simples, rápidas, precisas y económicas . Además, por ultrasonografía, una masa hipoecoica sólida en el ombligo con márgenes irregulares y sin signos de inflamación que involucren el tejido adyacente podría sugerir el diagnóstico de una NSMJ . Se recomendó una biopsia; sin embargo, el paciente declinó debido al riesgo de sangrado del tumor umbilical.
Estudios previos mostraron que, entre las neoplasias umbilicales, el 88% se originaron fuera del ombligo y el 12% fueron tumores primarios de piel. La edad media de diagnóstico es de aproximadamente 50 años, con un rango de 18 a 87 años. Además, las mujeres son más propensas a tener tumores malignos que afectan el ombligo . Aunque la NSMJ se asocia con mayor frecuencia con neoplasias malignas gastrointestinales, en este caso las endoscopias superior e inferior no proporcionaron hallazgos importantes. Histológicamente, un tumor umbilical metastásico generalmente revela un adenocarcinoma; sin embargo, también se han notificado sarcomas, mesoteliomas y melanomas . En este caso, el diagnóstico patológico final fue un adenocarcinoma seroso ovárico con metástasis intraabdominales y torácicas.
La NSMJ se considera una manifestación tardía de un proceso maligno y representa un estadio avanzado de la enfermedad . La esperanza de vida media es de 2 a 11 meses sin tratamiento . Informes recientes han propuesto un tratamiento agresivo que combina escisión quirúrgica, radioterapia y quimioterapia con una supervivencia media de 17,6 a 21 meses. Sin embargo, como la enfermedad suele ser avanzada y metastásica, a menudo solo se ofrece tratamiento paliativo . En este caso, el paciente recibió tratamiento quirúrgico y todavía está recibiendo quimioterapia sin complicaciones. Los niveles de CA125 han ido disminuyendo, lo que nos hizo sospechar una buena respuesta para el tratamiento; sin embargo, es necesario un seguimiento estricto.
En conclusión, la presencia de SMJN es un signo poco frecuente y a menudo de pronóstico precario de una neoplasia maligna diseminada. La NSMJ debe considerarse como un diagnóstico diferencial de un nódulo umbilical para poder identificar rápidamente la lesión primaria.
Intereses en conflicto
Todos los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo.
