Neuro-Oftalmología Basada en Casos

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Caso

Edad: Hombre blanco de 69 años

Motivo de la remisión a oftalmología: Defecto del campo visual bilateral

Antecedentes médicos anteriores: Hipertensión

Antecedentes antecedentes oculares: Cirugía de cataratas con lente intraocular de cámara posterior en ambos ojos hace 1 mes

Medicamentos: Amlodipino, hidroclorotiazida

Hábitos: Fuma ½ paquete al día durante 30 años, 1-2 vasos de vino al día

HPI: Notó visión borrosa en ambos ojos durante varios meses. Vio a un oftalmólogo que diagnosticó cataratas y realizó una cirugía de cataratas en ambos ojos hace 1 mes. Después de la cirugía de cataratas, notó visión borrosa en el lado derecho de su campo visual en ambos ojos. Se solicitó una consulta de neurooftalmología.

Examen oftalmológico:

Presión arterial: 143/86, frecuencia cardíaca 86

La agudeza visual se discute en la primera pregunta de opción múltiple.

Las pupilas son de igual tamaño y reactivas a la luz, no hay visión de color RAPD

: Placas Ishihara correctas 14/14 en ambos ojos

La motilidad ocular y la alineación son normales

El examen con lámpara de hendidura es normal. Hay lentes intraoculares de cámara posterior.

El examen neurológico es normal, aparte del defecto del campo visual que se muestra a continuación.

1. El defecto del campo visual de este paciente localiza a qué parte del sistema visual?

1. Segmento anterior
2. Nervios ópticos bilaterales
3. Quiasma óptico
4. Vías visuales retroquiasmales

1. El defecto del campo visual de este paciente localiza a qué parte del sistema visual? 4. Vías visuales retroquiasmales

Este paciente tiene defectos del campo visual homónimos, lo que significa que están en el mismo lado del campo visual en ambos ojos. Esto se localiza en las vías visuales retroquiasmales del cerebro y no en el ojo o los nervios ópticos. Dado que es un defecto del campo visual del lado derecho, la lesión se encuentra en el lado izquierdo del cerebro.

2. ¿Cuál espera que sea la agudeza visual de este paciente?

1. Debería haber conservado la agudeza visual en ambos ojos
2. Su agudeza visual se verá moderadamente afectada en ambos ojos
3. Tendrá una agudeza visual deficiente en ambos ojos
4. El ojo derecho tendrá peor agudeza visual que el ojo izquierdo ya que el campo visual temporal está involucrado

2. ¿Cuál espera que sea la agudeza visual de este paciente? 1. Debe haber conservado la agudeza visual en ambos ojos

Independientemente del tamaño o la forma de un defecto del campo visual retroquiasmal, la agudeza visual debe conservarse. Hay 2 excepciones a esta regla: 1) si hay una lesión superpuesta en la vía visual anterior o 2) hay defectos retroquiasmales bilaterales. La agudeza visual de este paciente era de 20/20 en cada ojo.

3. ¿Cuál es la regla de la congruencia?

1. Cuanto más anterior es la lesión en la vía visual retrogeniculada, más congruente es el defecto del campo visual
2. Cuanto más posterior es la lesión en la vía visual retrogeniculada, más congruente es el defecto del campo visual
3. Cuanto más posterior es la lesión en la vía visual retrogeniculada, más probable es que sea un defecto homónimo completo
4. Cuanto más congruente sea el defecto del campo visual, menos probable será que haya un defecto pupilar aferente relativo

3. ¿Cuál es la regla de la congruencia? 2. Cuanto más posterior es la lesión en la vía visual retrogeniculada, más congruente es el defecto del campo visual

Un defecto del campo visual congruente es uno que es muy similar en ambos ojos, como el que se observa en este paciente. La clásica «regla de congruencia» establece que cuanto más posterior es la lesión en la vía visual retroquiasmal, más congruente es el defecto del campo visual. Esto se debe a que justo en la parte posterior del núcleo geniculado lateral, las fibras cruzadas y no cruzadas correspondientes a la misma área del campo visual permanecen espacialmente distantes, mientras que corren juntas en el lóbulo occipital. La regla de congruencia solo se aplica a defectos incompletos del campo visual homónimo, porque los defectos visuales homónimos completos en sí mismos no son localizables (excepto para decir que están ubicados en la vía visual retroquiasmal). Esto se debe a que una lesión en cualquier parte de la vía visual retroquiasmal tiene el potencial de afectar todas las fibras aferentes y producir un defecto homónimo completo. Esta regla no es absoluta, ya que hasta el 16% de las lesiones del lóbulo occipital son incongruentes y no debe aplicarse a las lesiones del tracto óptico, ya que hasta el 50% de las lesiones del tracto óptico son congruentes.

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Las hemianopias homónimas completas no son localizables (aparte de decir que están ubicadas en las vías visuales retroquiasmales).

4. ¿Dónde es más probable que se localice la lesión que produce este defecto del campo visual?

1. tracto Óptico
2. lóbulo Temporal
3. lóbulo Parietal
4. lóbulo Occipital

4. ¿Dónde es más probable que se localice la lesión que produce este defecto del campo visual? 4. Lóbulo occipital

Este paciente tiene una cuadrantanopía superior derecha aislada. Se trata de una lesión congruente (muy similar en ambos ojos), lo que sugiere que la lesión se localiza posteriormente en la vía visual retrogeniculada. Se encontró una cuadrantanopía superior en una gran serie de casos para localizar en una gran mayoría de los casos al lóbulo occipital (83%), seguido del lóbulo temporal (13%) y el lóbulo parietal (3%).

5. ¿Cuál de los siguientes puede causar un defecto del campo visual homónimo?

1. Trazo
2. Trauma
3. procedimientos Neuroquirúrgicos
4. Neoplasias
5. Todos los de arriba

5. ¿Cuál de los siguientes puede causar un defecto del campo visual homónimo? 5. Todo lo anterior

En un estudio de 850 pacientes con 902 hemianopias homónimas, el 70% tenía lesiones vasculares como infarto o hemorragia y el 30% restante tenía lesiones por traumatismo, tumor, procedimientos neuroquirúrgicos o enfermedad desmielinizante. Las causas más raras de defectos del campo visual homónimo incluyen convulsiones del lóbulo occipital, atrofia cortical posterior, la variante Heidenhain de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob e hiperglucemia hiperosmolar no cetótica.

6. ¿Cuál es el siguiente mejor paso en el examen de este paciente?

1. Resonancia magnética del cerebro
2. CBC, ESR, PCR
3. Resonancia magnética de las órbitas
4. Optimización de los factores de riesgo vascular

6. ¿Cuál es el siguiente mejor paso en el examen de este paciente? 1. Resonancia magnética cerebral

Este paciente tiene un defecto del campo visual homónimo y requiere neuroimagen para determinar la naturaleza de la lesión. La lesión más probable es un accidente cerebrovascular previo, pero el paciente también puede tener un tumor, malformación vascular u otra lesión en las vías visuales retroquiasmales.

7. Un paciente se está sometiendo a una lobectomía temporal anterior para el tratamiento de convulsiones. ¿Cuál es la extensión anterior del asa de Meyer en el lóbulo temporal?

1. 1 cm
2. 2.5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. Un paciente se está sometiendo a una lobectomía temporal anterior para el tratamiento de convulsiones. ¿Cuál es la extensión anterior del asa de Meyer en el lóbulo temporal? 2. 2.5 cm

Un análisis cuantitativo de defectos del campo visual relacionados con la lobectomía temporal anterior estimó una extensión anterior del asa de Meyer de 2,5 cm y una extensión posterior de 7,5 cm con compromiso macular a una longitud de resección de 5,8 cm. Por lo tanto, una lobectomía temporal anterior puede producir algún grado de defecto del campo visual homónimo cuando la resección es mayor de 2,5 cm y un defecto del campo visual homónimo completo cuando la resección es mayor de 8 cm. Los defectos del campo visual debidos a lesiones del lóbulo temporal también pueden estar asociados con alteraciones de la memoria, alteraciones auditivas y visuales complejas, cambios de personalidad y una afasia receptiva.

8. ¿Cuál de los siguientes se puede ver con una hemianopía homónima asociada con una lesión en el lóbulo parietal?

1. Defecto pupilar aferente relativo
2. Preservación macular
3. Deterioro de la búsqueda suave hacia el lado de la lesión
4. Cambios sensoriales ipsilaterales

8. ¿Cuál de los siguientes se puede ver con una hemianopía homónima asociada con una lesión en el lóbulo parietal? 3. Deterioro de la búsqueda suave hacia el lado de la lesión

Los pacientes con defectos del campo visual homónimos asociados con lesiones en el lóbulo parietal también pueden tener deterioro de la búsqueda suave hacia el lado de la lesión. Esto se debe a la participación de fibras de persecución suaves descendentes de la unión parieto-occipitotemporal a medida que pasan cerca de la radiación óptica. Se puede usar un tambor o cinta de nistagmo optocinético para detectar esta anomalía. Las lesiones del lóbulo parietal también pueden causar cambios sensoriales en el lado contralateral debido al compromiso del giro postcentral o cambios más complejos en la integración sensorial observados con pruebas de discriminación táctil y sentido de posición. Las lesiones en el lóbulo parietal dominante pueden causar afasia (más a menudo una afasia receptiva) y la afectación del giro angular puede causar el síndrome de Gerstmann (agnosia de los dedos, desorientación derecha-izquierda, agrafia y acalculia). Las lesiones en el lóbulo parietal no dominante pueden causar falta de atención o negligencia y contribuir a una recuperación deficiente.

9. ¿Cuál de los siguientes localiza un defecto del campo visual homónimo en el lóbulo occipital?

1. Nistagmo
2. Respeta el meridiano horizontal
3. Agudeza visual preservada
4. Preservación macular

9. ¿Cuál de los siguientes localiza un defecto del campo visual homónimo en el lóbulo occipital? 4. Preservación macular

Una hemianopía homónima completa con preservación de 2 a 10 grados de visión central es característica de las lesiones del lóbulo occipital. Esto se debe a que el polo posterior del lóbulo occipital tiene un doble suministro de sangre de las arterias cerebrales posterior y media. Un accidente cerebrovascular que afecta a la arteria cerebral posterior puede producir una hemianopía homónima completa con preservación macular, ya que el polo del lóbulo occipital todavía tiene un suministro de sangre intacto de la arteria cerebral media. Este suministro de sangre colateral no se encuentra en otras áreas de las vías visuales retroquiasmales. También se han propuesto teorías alternativas para la preservación macular e incluyen un artefacto perimétrico y una representación bilateral de la mácula en los lóbulos occipitales.

10. Un paciente diestro es incapaz de leer sus propias palabras escritas a mano. También tiene un defecto del campo visual homónimo derecho debido a un accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda que afecta al lóbulo occipital izquierdo. ¿Qué otra estructura se ve afectada por el accidente cerebrovascular?

1. Derecho circunvolución angular
2. Esplenio del cuerpo calloso
3. quiasma Óptico
4. Mesencéfalo

10. Un paciente diestro es incapaz de leer sus propias palabras escritas a mano. También tiene un defecto del campo visual homónimo derecho debido a un accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda que afecta al lóbulo occipital izquierdo. ¿Qué otra estructura se ve afectada por el accidente cerebrovascular? 2. Splenio del cuerpo calloso

Este paciente presenta alexia sin agrafia, que es un síndrome de desconexión entre el giro angular dominante (región de procesamiento del lenguaje en el lóbulo parietal anterolateral) y el lóbulo occipital. La información visual es recibida por el lóbulo occipital derecho y normalmente es transferida al giro angular izquierdo por el cuerpo calloso. Esto no puede ocurrir si el esplenio del cuerpo calloso está dañado, como en este caso. El paciente puede escribir porque las estructuras anteriores al esplenio del cuerpo calloso están intactas, pero no puede leer estas palabras.

11. Un paciente presenta una queja de ver imágenes posteriores. Descubre que continúa viendo un objeto incluso después de que se lo haya quitado de su campo visual. ¿Cómo se llama esto?

1. fenómeno de Pulfrich
2. Palinopsia
3. Extinción
4. Hemeralopia

11. Un paciente presenta una queja de ver imágenes posteriores. Descubre que continúa viendo un objeto incluso después de que se lo haya quitado de su campo visual. ¿Cómo se llama esto? 2. Palinopsia

La palinopsia es la preservación de imágenes posteriores y puede estar asociada con una hemianopía homónima (las imágenes palinopticas aparecen en el hemifield ciego). La palinopsia se puede ver en el contexto de las migrañas, las drogas alucinógenas (LSD), otros medicamentos (por ejemplo. trazodona, topiramato) y lesiones del lóbulo parieto-occipital, generalmente en el hemisferio no dominante.

El fenómeno Pulfrich es cuando un objeto pequeño que oscila en el plano frontal parece moverse en una trayectoria elíptica en un paciente con neuropatías ópticas bilaterales unilaterales o asimétricas. La extinción es la incapacidad de ver un estímulo en un hemifield cuando un objetivo se presenta simultáneamente a ambos hemifield. La hemeralopía se refiere a un deterioro de la visión con luz brillante y se observa en pacientes con distrofia de cono.

12. Una mujer de 64 años se queja de dificultades para conducir por la noche y leer. Su examen revela una hemianopía homónima derecha, pero la resonancia magnética no muestra ninguna evidencia de un accidente cerebrovascular o tumor. ¿Qué otra anomalía podría detectarse también en el examen?

1. deterioro de la Memoria
2. Simultagnosia
3. no tienen fluidez del habla
4. temblores Parkinsonianos

12. Una mujer de 64 años se queja de dificultades para conducir por la noche y leer. Su examen revela una hemianopía homónima derecha, pero la resonancia magnética no muestra ninguna evidencia de un accidente cerebrovascular o tumor. ¿Qué otra anomalía podría detectarse también en el examen? 2. Simultagnosia

En este paciente con dificultad para procesar información visual y un defecto del campo visual homónimo sin evidencia de anormalidad estructural, se debe sospechar atrofia cortical posterior. Esta es una condición neurodegenerativa caracterizada por una disminución progresiva en las habilidades de procesamiento visual, pero la preservación relativa de la memoria, las funciones ejecutivas y las habilidades lingüísticas debido a la participación de las áreas parietal-occipital. Se ha considerado una variante visual de la enfermedad de Alzheimer. Las pruebas de procesamiento visual de orden superior generalmente revelan simultagnosia, que es una incapacidad para ver la escena visual como un todo a pesar de la capacidad de identificar elementos individuales. Esto puede ser parte del síndrome de Balint (simultagnosia, apraxia oculomotora, ataxia óptica) y estar asociado con elementos del síndrome de Gerstmann (agnosia de los dedos, desorientación derecha-izquierda, agrafia y acalculia). Los hallazgos que apoyan este diagnóstico son atrofia focal o asimétrica en regiones parietales u occipitales en la RMN o hipometabolismo/hipoperfusión focal o asimétrica en regiones parietales u occipitales en imágenes funcionales.

13. En un paciente con pérdida de visión bilateral grave, ¿qué hallazgo en el examen apoyaría la afectación del lóbulo occipital bilateral en lugar de una neuropatía óptica bilateral?

1. Defecto pupilar aferente relativo
2. Pupilas mióticas
3. Pupilas normalmente reactivas
4. Pupilas renacuajos

13. En un paciente con pérdida de visión bilateral grave, ¿qué hallazgo en el examen apoyaría la afectación del lóbulo occipital bilateral en lugar de una neuropatía óptica bilateral? 3. Pupilas normalmente reactivas

Un paciente con ceguera cortical tendría un examen de fondo de ojo normal y un examen pupilar normal. Esto se debe a que las fibras aferentes en la vía pupilar abandonan el tracto óptico y van al mesencéfalo y no se ven afectadas por lesiones en el lóbulo occipital. Se espera que un paciente con neuropatías ópticas bilaterales graves tenga pupilas lentas, mínimamente reactivas o no reactivas debido al deterioro de la información que ingresa a la vía pupilar. La reactividad de las pupilas es una forma de ayudar a diferenciar estas dos causas de pérdida de visión bilateral grave.

14. Un paciente tiene defectos graves en el campo visual bilateral, pero con preservación de la media luna temporal (ubicada entre 60 y 90 grados). ¿Dónde está la lesión produciendo su pérdida visual?

1. tracto Óptico
2. lóbulo Temporal
3. lóbulo Parietal
4. lóbulo Occipital

14. Un paciente tiene defectos graves en el campo visual bilateral, pero con preservación de la media luna temporal (entre 60 y 90 grados). ¿Dónde está la lesión produciendo su pérdida visual? 4. Lóbulo occipital

La media luna temporal monocular es un área del campo visual que no tiene correlato en el campo visual nasal del ojo compañero. Las lesiones en la corteza visual occipital tienden a evitar esta media luna temporal, mientras que las de las vías visuales anteriores tienden a destruirla. Por lo tanto, tiene un alto valor de localización. La media luna temporal monocular se encuentra entre 60 y 90o desde la fijación y se detecta con pruebas de campo visual de Goldmann y se pierde por los campos visuales de Humphrey.

15. Un paciente con ceguera debido a un daño difuso en los lóbulos occipitales no es consciente de su déficit y niega que es ciego. Esto se llama:

1. Síndrome de Riddoch
2. Síndrome de Pulfrich
3. Síndrome de Anton
4. Síndrome de Gerstmann

15. Un paciente con ceguera debido a un daño difuso en los lóbulos occipitales no es consciente de su déficit y niega que es ciego. Esto se llama: 3. Síndrome de Anton

El síndrome de Anton es una negación de la ceguera observada en pacientes con ceguera cortical. La fisiopatología sigue sin estar clara, pero puede estar relacionada con una lesión en otra parte del cerebro.

16. ¿Cuál es la historia natural de las hemianopias homónimas?

1. No mejorar
2. Mejorar generalmente dentro de los primeros 3 meses y no después de 6 meses
3. Mejora continua a lo largo de la vida
4. Mejora hasta 2 años después del inicio

16. ¿Cuál es la historia natural de las hemianopias homónimas? 2. Mejorar generalmente dentro de los primeros 3 meses y no después de 6 meses

Un gran estudio de historia natural de 263 hemianopias homónimas de diversas etiologías encontró que casi el 40% mejoró. La mejoría disminuyó con el aumento del tiempo después de la lesión. En la mayoría de los casos, la mejoría se produjo dentro de los primeros 3 meses después de la lesión y la mejoría a los 6 meses se debió principalmente a la mejora en la capacidad del paciente para realizar pruebas de campo visual de manera confiable.

17. Un paciente presenta hemianestesia izquierda y hemiparesia y el siguiente defecto del campo visual. ¿Dónde está la ubicación más probable de la lesión?

1. Nervios ópticos bilaterales
2. Abismo óptico
3. Núcleo geniculado lateral
4. Lóbulo occipital

17. Un paciente presenta hemianestesia izquierda y hemiparesia y el siguiente defecto del campo visual. ¿Dónde está la ubicación más probable de la lesión? 3. Núcleo geniculado lateral

Las lesiones compresivas e infiltrativas del núcleo geniculado lateral (LGN) pueden causar una hemianopía homónima incongruente. Las lesiones vasculares pueden causar una «sectoranopía» debido al suministro de sangre distintivo y la organización retinotópica de la LGN (mostrada a continuación). Cuando se producen sectoranopias, por lo general son muy congruentes debido a los territorios vasculares bien definidos de la NGL. La afectación de estructuras vecinas en el tálamo y las vías piramidales puede provocar hemianestesia contralateral o hemiparesia.

Resumen del caso

Tenía visión borrosa en ambos ojos, pero notó que el lado derecho de su campo visual estaba particularmente borroso después de la cirugía de cataratas. El examen reveló una cuadrantanopía homónima superior derecha, que se localizó en las vías visuales retroquiasmales izquierdas. Una cuadrantanopía congruente como esta era altamente sugestiva de una lesión en el lóbulo occipital. La resonancia reveló un infarto occipital izquierdo crónico. He was referred to a stroke neurologist for further investigations. Se revisaron los requisitos regionales de conducción y no cumplió con los requisitos legales. Un campo visual de seguimiento 6 meses después se mantuvo estable.

Lectura adicional:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. Trastornos del tracto óptico, radiación y lóbulo occipital. Handb Clin Neurol 2011; 102: 205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. El valor de localización de una cuadrantanopía. Arch Neurol 1997; 54: 401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Hemianopía homónima en accidente cerebrovascular. J Neuroophthalmol 2006; 26(3): 180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B et al. The field defects of anterior temporal lobectomy: a quantitative reassessment of Meyer’s loop (en inglés). Brain 2005;128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Historia natural de la hemianopía homónima. Neurology 2006; 66 (6): 901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• Muleta SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Atrofia cortical posterior. Lancet Neurol 2012; 11 (2): 170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/