Discusión
Los schwannomas vestibulares suelen surgir de las células de Schwann que recubren el nervio vestibular inferior. Anteriormente llamados neuromas acústicos, estos tumores benignos son las lesiones de masa más comunes en el CPA, representando del 70 al 80% de todas las masas en esta región y del 8 al 10% de los tumores intracraneales en general (1, 2). El tumor se presenta con mayor frecuencia en la quinta y sexta década de vida (3). La autopsia revela una incidencia del 2,7%, aunque la incidencia real en la práctica clínica es mucho menor, lo que sugiere que la mayoría de los VS son completamente asintomáticos (4). Los pacientes sintomáticos suelen presentar pérdida auditiva neurosensorial unilateral, tinnitus y / o desequilibrio. Los VS se observan con frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF 2), una facomatosis relacionada con una mutación en el cromosoma 22 en la que los pacientes tienen schwannomas, meningiomas y ependimomas múltiples. Los VS bilaterales son diagnósticos de NF 2.
Al igual que las otras lesiones comunes en la región CPA, como meningiomas y quistes epidermoides, las VS son masas extraaxiales. Mientras que el VS clásico en forma de cono de helado involucra el IAC (cono) con extensión en la cisterna CPA (cuchara de helado), también pueden ocurrir lesiones intracanaliculares aisladas y puramente intracisternales. Los schwannomas puramente intracisternales suelen ser mucho más grandes en el momento de la presentación, probablemente porque tienen más espacio para crecer antes de convertirse en sintomáticos. Los schwannomas grandes, puramente intracisternales, pueden causar un efecto de masa en el tronco encefálico, el cuarto ventrículo y el cerebelo, lo que lleva a presentar síntomas distintos de la pérdida de audición (5).
La RM con contraste es el método de elección para los tumores de imagen de la CPA, incluidos los VS, según el esquema de Bonneville et al. (6, 7), las lesiones de realce se dividen por compartimiento anatómico: intra-axial, extra-axial y base del cráneo. Las lesiones extraxiales que realzan el contraste representan entre el 80% y el 95% de las masas de CPA. De estos, el VS es, con mucho, el tumor CPA más común, representando más de dos tercios de todos estos casos.
Los protocolos de imagen de RM dedicados para la evaluación de masas CPA (u otras causas de patología retrococlear en el entorno de la pérdida auditiva neurosensorial asimétrica) generalmente consisten en imágenes pre – contraste ponderadas en T1 y T2, T1 post-contraste con supresión de grasa y cisternografía de RM de sección delgada ponderada en T2 (8, 9). Las características típicas de imagen para VS incluyen una masa de tejido blando en el CPA / IAC que es isointensa al cerebro en T1 precontrast e hiperintensa en T2 estándar, aunque hipointensa en cisternografía por RMN. Por lo general, los schwannomas aumentan fuertemente, aunque a menudo se observan mejoramientos más heterogéneos e incluso componentes quísticos con lesiones más grandes (10, 11). En la TC, VS aparecen isodenso al parénquima cerebral en noncontrast imágenes, con la mejora en imágenes poscontraste. El VS que involucra el IAC puede remodelar el porus acusticus, particularmente si es grande.
Diferenciar VS de otras lesiones comunes de la CPA, como los meningiomas, es importante porque el tratamiento y el abordaje quirúrgico pueden diferir (12). Los signos y síntomas clínicos no son confiables, ya que la tríada clínica de pérdida auditiva neurosensorial, tinnitus y desequilibrio tiene solo un 10% de especificidad para VS, y la mayoría de los meningiomas CPA también presentan pérdida auditiva (13). La imagen juega un papel clave en la diferenciación de estas dos entidades. La TC puede ser útil, ya que del 25 al 36% de los meningiomas presentan calcificación intratumoral, un hallazgo poco frecuente en los schwannomas. Los meningiomas pueden causar hiperostosis del hueso adyacente, mientras que el VS erosiona o ensancha el IAC. En la resonancia magnética, un «signo de cola dural», que indica un aumento de la duramadre peritumoral engrosada, es más característico de los meningiomas (12).
Las secuencias de RM adicionales pueden proporcionar información adicional que puede aumentar la especificidad diagnóstica y la confianza en casos difíciles. En las imágenes GRE ponderadas en T2*, los microhemorragos intralesionales son altamente específicos para VS (14). La imagen por RM ponderada por difusión no es fiable a la hora de diferenciar los dos; si bien los valores medios de ADC tienden a ser más altos en VS que en los meningiomas, hay una superposición significativa (15). En casos difíciles, las técnicas de imagen más avanzadas, como la resonancia magnética ponderada por perfusión y la espectroscopia de resonancia magnética, pueden desempeñar un papel. Utilizando imágenes por RM de perfusión ponderada por susceptibilidad dinámica, la relación del volumen sanguíneo cerebral relativo (vCRC) de VS (3.23 +/- 0.81) es significativamente menor que los meningiomas (8.02 +/- 3.89), aunque puede haber cierta superposición (16). Con la espectroscopia de RM, los meningiomas muestran característicamente la presencia de un pico de alanina a 1.5 ppm, mientras que los schwannomas carecen del pico de alanina y en su lugar muestran la presencia de mio-inositol a 3,55 ppm (17).
Una vez establecido el diagnóstico de VS, las imágenes juegan un papel clave tanto en la planificación del tratamiento como en el seguimiento. Las estrategias de tratamiento incluyen conducta expectante, radioterapia y cirugía, y múltiples variables clínicas tienen en cuenta el modo inicial de tratamiento, incluida la edad del paciente, las afecciones coexistentes, el estado auditivo en ambos oídos, la preferencia del paciente y del médico y el estado NF 2 (18). El objetivo principal del tratamiento es controlar el crecimiento del tumor, aunque los objetivos secundarios incluyen minimizar los síntomas y las complicaciones. Faltan pautas basadas en la evidencia que comparen las diferentes modalidades de tratamiento, y tanto la preferencia del paciente como el sesgo del médico a menudo desempeñan un papel importante en la toma de decisiones sobre el tratamiento (19). Mientras que la tasa de crecimiento VS tiende a ser lenta, la tasa de crecimiento real entre los casos individuales es variable. Además, el tamaño del tumor no siempre se correlaciona con los síntomas. Se observa una mayor probabilidad de crecimiento futuro en lesiones más grandes, pacientes más jóvenes, una ubicación extracanalicular y crecimiento previo documentado (20, 21).
La conducta expectante a menudo es una estrategia inicial razonable para las personas de edad avanzada, para los pacientes con comorbilidades que los hacen candidatos quirúrgicos deficientes y para los tumores pequeños. Por lo general, estos pacientes tendrán síntomas audiovestibulares monitorizados regularmente, así como exámenes de RM en serie (a menudo una vez al año) para evaluar el crecimiento (22). Si bien los exámenes de seguimiento se realizan tradicionalmente con imágenes previas y posteriores al contraste, un estudio reciente sugiere que la cisternografía por RMN sin contraste o una resonancia magnética T2 de corte delgado similar pueden ser suficientes para el siguiente tamaño de la lesión (23). Si bien el tamaño de la lesión generalmente se evalúa en dos dimensiones, la evidencia reciente sugiere que la cuantificación del volumen puede ser más precisa para el seguimiento (24).
Las imágenes desempeñan un papel clave en la planificación de la radioterapia o la cirugía, y pueden ayudar a crear campos de tratamiento de radioterapia o determinar el enfoque quirúrgico. Las variables relevantes incluyen el tamaño del tumor, la relación con el nervio facial y la intensidad de la señal intralabirintina. Si bien los abordajes no quirúrgicos a menudo se usan para tumores pequeños, la cirugía está indicada para lesiones de más de 3 centímetros (19). La cisternografía de RM y las secuencias post-contraste pueden ser útiles para delinear el nervio facial en relación con los schwannomas (25). La demostración de baja señal en T2 dentro del contenido del laberinto también es importante para la planificación del tratamiento, ya que predice un mal pronóstico para la audición después del tratamiento (26). Las imágenes también juegan un papel con el seguimiento después del tratamiento. Si bien la tasa de éxito de la terapia con bisturí de rayos gamma para controlar el crecimiento tumoral está en el rango de 90% (27), habrá pacientes cuya enfermedad continúe empeorando después del tratamiento. En nuestro caso, el paciente fue tratado con bisturí de rayos gamma y no tiene evidencia de crecimiento tumoral después de 3 años.
Los VS se encuentran entre los tumores intracraneales más comunes, y las imágenes desempeñan un papel clave en el diagnóstico, la planificación del tratamiento y el seguimiento. Las características de imagen clásicas de VS permiten distinguirlas de otras masas CPA comunes en muchos casos. Por lo tanto, las decisiones de planificación del tratamiento de los schwannomas vestibulares pueden depender de los hallazgos de imágenes junto con la información clínica, como en el caso que se presenta en el presente documento. Los VS tratados con radiocirugía estereotáctica requieren una evaluación posterior al tratamiento con resonancias magnéticas seriadas, que pueden mostrar cambios característicos en las exploraciones iniciales posteriores al tratamiento seguidas de falta de crecimiento o disminución del tamaño en la mayoría de los casos. En los casos en que los hallazgos de imágenes de lesiones masivas por CPA son menos definitivos, los métodos de imágenes por RMN adicionales, incluidas las secuencias ponderadas en T2*, la espectroscopia de RM y la perfusión de RM, pueden ser útiles para aumentar la especificidad diagnóstica.
