DISCUSIÓN
Aunque la incidencia de trombosis venosa a lo largo de la vida es del 0,1%, sigue siendo una afección rara, especialmente en pacientes menores de 30 años2-4. Los factores predisponentes incluyen alteraciones en el flujo sanguíneo (estasis), lesiones en el endotelio vascular y anomalías en la constitución de la hipercoagulabilidad sanguínea (Tríada de Virchow)5. El daño endotelial es invariablemente un fenómeno adquirido, mientras que la hipercoagulabilidad puede ser el resultado de factores de riesgo congénitos y adquiridos (especialmente en el período perioperatorio). La presentación clásica del trombo IVC varía según el nivel de la trombosis, con hasta un 50% de los pacientes que presentan hinchazón bilateral de las extremidades inferiores y dilatación de los vasos abdominales superficiales. Aunque algunos pacientes permanecen asintomáticos, también se han descrito dolor lumbar, síndrome nefrótico, congestión hepática, insuficiencia cardíaca y émbolo pulmonar6. Tsuji et al informaron de una serie de 10 pacientes en los que el 40% presentaban pirexia en el momento de la presentación con una elevación asociada de los niveles de dímero d y marcadores inflamatorios (recuento de glóbulos blancos, proteína C reactiva)7. La mayoría de estas características clásicas estaban presentes en ambos pacientes, sin embargo, solo el segundo paciente tenía hinchazón de las extremidades inferiores.
La trombosis idiopática de la IVC es extremadamente rara. Chikaraishi et al describieron un caso de trombosis idiopática aparente de la IVC en una mujer de 57 años de edad que presentaba dolor torácico secundario a pleuresía con antecedentes de pielonefritis pero sin otros factores de riesgo protrombótico8. Kaneko et al describieron otra trombosis idiopática de la CIV en un varón de 73 años que presentaba una embolia pulmonar complicada por bronconeumonía. No hubo factores de riesgo trombóticos específicos, a excepción de la edad y la deshidrogación9. Tras la exclusión del síndrome de May Thurner y otras patologías, es posible que en las circunstancias del Paciente A el trombo fuera un evento primario idiopático y el hematoma retroperitoneal circundante un fenómeno secundario. También se ha descrito anteriormente un hematoma retroperitoneal espontáneo idiopático10-12. El trabajo de Chia et al y el trabajo de investigación inicial del Paciente-A de esta serie demuestran las dificultades asociadas al diagnóstico de hematoma retroperitoneal10. La afección presenta un desafío diagnóstico significativo, tanto por su similitud con patologías más siniestras, como por la necesidad de lograr un diagnóstico tisular. Esto distrae al médico de dejar tiempo para que la «Masa» se resuelva y se revele la naturaleza menos siniestra de la patología subyacente. Planteamos la hipótesis de que en el caso del Paciente-A, un traumatismo en el músculo iliopsosas por el simple hecho de subir escaleras causó el hematoma retroperitoneal que llevó, a través del efecto de masa, a la compresión de la VCI, por lo tanto, trombo intraluminal.
Shrestha et al describieron una variante endémica de trombosis IVC en pacientes nepaleses que condujo a obstrucción del flujo venoso hepático (OVV) que causó obstrucción o estenosis del segmento hepático IVC cerca de la unión cava-auricular13. Ostia de una o más de las venas hepáticas eran comúnmente ocluida. Esta enfermedad crónica se caracteriza por dolor abdominal superior, hepatoesplenomegalia, ascitis con un alto contenido de proteínas y venas superficiales dilatadas en el tronco con flujo sanguíneo cefálico. Anteriormente, esta variación de la trombosis IVC era endémica en Japón, sin embargo, ahora solo se observa en los países en desarrollo, especialmente en Nepal13-15. Originalmente se pensó que esta afección era causada por una malformación vascular congénita debido a la observación de una membrana dentro de la lesión obstructora14. En la actualidad, hay pruebas considerables que sugieren una etiología infecciosa adquirida que da lugar a tromboflebitis que conduce a la formación de trombo y a una estenosis fibrótica subsecuente15. Los organismos que se cree que están involucrados son el staphalococcus aureus y los organismos entéricos gramnegativos con la bacteriemia resultante que causa una deficiencia transitoria de proteínas 15.
La VCI se crea por la fusión de tres conjuntos de venas pareadas, específicamente las venas cardinales, subcardinales y supracardinales posteriores durante las semanas seis a ocho de desarrollo embrionario16 Es el fracaso de estas venas pareadas para fusionarse en un sistema venoso unilateral del lado derecho que conduce a una VCI anómala 16. Las malformaciones congénitas o interrupciones de la VCI son inusuales con un 0,3% a 0.prevalencia del 6% en la población general17. Estas interrupciones o ausencia de la VCI generalmente se limitan al segmento intrahepático e incluyen una interrupción en la VCI con continuación acigos y hemiácigos, la transposición o duplicación de la VCI, anillos venosos circumaórticos y una vena renal izquierda retroaórtica16. La prevalencia de estos defectos aumenta al 2% en pacientes con otros defectos cardiovasculares congénitos como dextrocardia, transposición de los grandes vasos, estenosis de la arteria pulmonar y un único atrio17. Las anomalías viscerales coexistentes incluyen situs inversus, polysplenia, asplenia e hipoplasia de la kidney7.
Se ha notificado aberrancia cavalaria en el 5-16, 2% de los pacientes jóvenes que presentan TVP.5,18-20. La TVP de las extremidades inferiores es de tres a ocho veces más frecuente en el lado izquierdo, mientras que las trombosis iliofemorales bilaterales son poco frecuentes y ocurren en menos del 10% de los casos21. Sin embargo, en presencia de aberrancia cavalaria, se ha notificado trombosis iliofemoral bilateral en el 66-75% de los pacientes5,22. Una VCI aberrante también puede permanecer asintomática a medida que se desarrollan vías alternativas de colateralización a través de las circulaciones ácigas / hemiácigas y portales para contrarrestar la estasis venosa, como se identificó en el segundo paciente7,23. Raju et al afirman que la permeabilidad de la vena ilíaca común es el vínculo crucial con el rico potencial de colateralización a través de la red venosa retroperitoneal, que generalmente solo es importante en el desarrollo embriológico. La oclusión concurrente de la(s) ilíaca (s) común (es) y de la VCI, con extensión distal del trombo, conduce a sintomatología clínica en pacientes con anatomía VCI normal y anómala 23.
Las anomalías de la IVC también están relacionadas con trastornos de trombofilia como el Factor V Leiden, la mutación del gen de protrombina, los bajos niveles de proteína S, la alta concentración de homocisteína, la mutación del gen de metilentetrahidrofolato reductasa y los anticuerpos antifosfolípidos18,24-28. No está claro si la trombosis de la VCI está puramente relacionada con una VCI anómala o si se requiere una interacción entre una anormalidad anatómica y una tendencia a la trombofilia 22. Gayer et al afirman que se requiere más investigación para evaluar esta interacción debido a consideraciones relacionadas con las terapias anticoagulantes y la duración del tratamiento.
Los avances recientes en la utilización de imágenes por ultrasonido, TC y RMN, así como procedimientos endovasculares, han dado lugar a un aumento en las tasas de detección de anomalías de la CIV, así como al descubrimiento incidental de dichas anomalías durante investigaciones no relacionadas, procedimientos terapéuticos endovasculares o quirúrgicos7. La venografía de contraste sigue siendo el estándar para el diagnóstico de trombosis IVC con una baja tasa de falsos positivos y la ventaja de tener acceso para el tratamiento inmediato si es necesario. Sin embargo, es un procedimiento invasivo asociado con una incidencia de TVP postoperatoria de 2-10% 1. La ecografía dúplex se ha convertido en un método preciso no invasivo para diagnosticar la trombosis de la IVC y, a menudo, es la modalidad de investigación de primera línea1. Sin embargo,el USS dúplex depende del operador y puede estar limitado por el hábito corporal o la presencia de gases intestinales y, en ocasiones, puede no identificar ninguna anomalía de la VCI1, 29. La tomografía computarizada es un método rápido no invasivo que puede diagnosticar y evaluar con precisión la extensión del trombo, así como delinear cualquier anomalía abdominal o pélvica asociada1. Las imágenes por resonancia magnética están reemplazando ahora a la TC como la herramienta de investigación óptima para evitar la radiación y proporcionar una delimitación más precisa de los trombos, así como de cualquier anomalía de la IVC. La RMN también se utiliza para el seguimiento de los pacientes a fin de determinar los cambios morfológicos en el trombo después de la terapia30.
Las opciones de tratamiento en el caso de trombo IVC sin varianza anatómica incluyen anticoagulación, trombectomía mecánica, terapia trombolítica sistémica, trombolisis regional transcatéter, trombolisis farmacomecánica por pulverización pulsal y angioplastia1,31. No hay literatura específica que describa la duración ideal de la anticoagulación en estos casos, sin embargo, la evidencia de casos identifica una tendencia hacia el tratamiento por un mínimo de un año con la interacción de los trastornos de hipercoagulabilidad que deben tenerse en cuenta en cualquier decisión. La reconstrucción quirúrgica de la VCI y el bypass de una sección aberrante son modalidades reconocidas reservadas para los casos más graves y están asociadas con el riesgo de morbilidad y mortalidad32. Se recomienda la colocación de stent endovascular en combinación con angioplastia en los casos de estenosis residual y oclusión crónica de la VCI32.
En el caso de trombo de VCI asociado a una VCI aberrante, sin otros factores predisponentes, el tratamiento implica anticoagulación. La duración de este tratamiento es objeto de amplio debate y no existe una bibliografía extensa que proporcione un enfoque basado en la evidencia. Dean et al. tienen una visión similar a la nuestra, que una anomalía caval es un factor de riesgo permanente para la estasis venosa y la trombosis y que el tratamiento anticoagulante debe ser de por vida 21.
