Revista de Cardiología Intervencionista

Introducción

Las lesiones quísticas dentro del espacio pericárdico son una entidad rara y comprenden el 7% de las masas mediastínicas y el 33% de los quistes mediastínicos . La incidencia reportada de quistes pericárdicos es de 1 en 1.00.000 habitantes y la mayoría de los casos se detectan de forma incidental . Por lo general, se encuentran en la tercera o cuarta década de la vida y los hombres y las mujeres se ven afectados por igual . La mayoría de los casos son congénitos y asintomáticos, pero pueden ocurrir complicaciones potencialmente mortales en el curso de la enfermedad. Se encuentran en la literatura bajo varios nombres: le kyste pleuropericardique (Jeaubert de Beaujeu, 1945; Roche, 1954), quiste pleural, quiste pericárdico, quiste celómico pericárdico (Lambert, 1940), quiste de agua de manantial (Greenfield, Steinberg y Touroff, 1943), quiste mesotelial (Churchill y Mallory, 1937) y quiste de pared delgada .

Historia

(Tabla 1) Los informes preliminares de quistes pericárdicos se remontan a mediados del siglo XIX, cuando los patólogos encontraron los casos iniciales en el examen post mortem . Los avances en imágenes radiográficas hicieron posible el diagnóstico ante mortem y Le Roux reportó tres casos de 300,000 personas en una campaña de rayos X masiva en Edimburgo en 1958 . El progreso en la cirugía torácica marcó el comienzo de una nueva era en el manejo de estas lesiones y Otto Pickhardt del Hospital Lenox Hill realizó la primera resección de quiste pericárdico en Nueva York en 1931 en una mujer de 53 años de edad. La primera incidencia reportada de divertículo pericárdico fue presentada por T. Hart de la Escuela de Medicina de Park Street en Dublín, en 1837 . Más tarde se encontró que los quistes pericárdicos y los divertículos representan diferentes etapas de una lesión con una embriogénesis común. Hasta entonces se habían reportado múltiples casos de quistes pericárdicos como divertículos pericárdicos y viceversa. Greenfield et al., acuñó el término «quistes de agua de manantial» por su pared delgada y transparente y su contenido de líquido cristalino . El abordaje quirúrgico del quiste pericárdico ha sufrido varias modificaciones desde entonces y actualmente la cirugía toracoscópica asistida por video es considerada como la técnica más prometedora en el diagnóstico y manejo de los quistes pericárdicos .

Tabla 1: Breve cronología de los avances en el diagnóstico y manejo del quiste pericárdico y el divertículo.

Origen

Los quistes pericárdicos son comúnmente de origen congénito, pero también se han descrito otras causas en la literatura (Tabla 2). Por lo general, surgen de la falla de fusión de una de las lagunas mesenquimales que forman el saco pericárdico . Adrian Lambert sugirió que tanto el quiste como el divertículo derivan de las lagunas mesenquimatosas desconectadas que más tarde se unen para formar el celoma pericárdico . Lillie et al., sugiere que tanto el quiste pericárdico como los divertículos se originan en el receso ventral del celoma pericárdico. La persistencia del receso forma el divertículo, la constricción de la parte proximal del receso persistente explica un divertículo con cuello estrecho o un quiste en comunicación con la cavidad pericárdica y el cierre completo del receso proximal forma el quiste pericárdico . El diagnóstico prenatal de quiste pericárdico es posible con la ecografía después de la semana 14 y los casos de regresión espontánea también se han descrito en la literatura. Los quistes inflamatorios y seudoquistes aparecen debido al derrame pericárdico loculado6. El quiste hidatídico aislado de pericardio es extremadamente raro y generalmente se encuentra en asociación con quiste miocárdico o quiste en otras partes del cuerpo .

Tabla 2: Etiología del cisticardio6.

Presentación clínica

Los pacientes con quistes pericárdicos suelen ser asintomáticos (hasta 60-75% de los casos) y el diagnóstico suele ser un hallazgo incidental en la radiografía de tórax. Los síntomas suelen aparecer cuando el quiste se comprime en una estructura cercana . Los síntomas comunes incluyen tos crónica, dolor en el pecho, disnea y sensación de presión retroesternal. Abdul-Mannan Masood y sus compañeros de trabajo describieron un caso de quiste pericárdico grande (11 cm x 11 cm) que se quejaba de molestias en el hombro derecho que se irradiaban al hombro izquierdo, que culminaban en el área subesternal junto con dificultad para respirar . También se han descrito en la literatura ataques recurrentes de palpitaciones debido a disrritmias cardíacas e infecciones frecuentes del tracto respiratorio inferior . La presentación inusual de quiste pericárdico incluye síncope recurrente, neumonía, insuficiencia cardíaca congestiva y muerte cardíaca súbita.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de quiste pericárdico y diferenciarlo de otras enfermedades que se presentan como una sombra quística aislada adyacente al corazón en la radiografía de tórax (Figura 1) se necesitan imágenes adicionales. Los hallazgos de diferentes modalidades de imagen se muestran en la Tabla 3. La tomografía computarizada (TC) (Figuras 2A y Figura 2B) se considera la mejor modalidad de diagnóstico y seguimiento, ya que proporciona una excelente delineación de la anatomía pericárdica y puede ayudar en la localización y caracterización precisas de diversas lesiones pericárdicas, incluidos derrames, engrosamiento pericárdico, masas pericárdicas y anomalías congénitas . Las inexactitudes surgen cuando el quiste se encuentra en una ubicación inusual o el contenido de proteínas del líquido del quiste es alto . No puede distinguir el tejido maligno de los quistes llenos de líquido no malignos con un gran grado de confianza . La resonancia magnética es otra modalidad de imagen útil y el líquido en el quiste pericárdico produce señal hiperintensa en imágenes de RM ponderadas en T2 y señales hipointensas en imágenes ponderadas en T1 . El contenido elevado de proteínas también puede distorsionar las imágenes de IRM, ya que disminuyen las señales de IRM ponderadas en T2 y aumentan las señales ponderadas en T1 . Como resultado, diferenciar estas lesiones de los hematomas o neoplasias puede ser bastante difícil. La resonancia magnética ponderada por difusión puede ser útil en algunos casos. La ecocardiografía y la ecografía también son útiles para evaluar el estado funcional del corazón y el seguimiento. La ecocardiografía no es preferida como modalidad diagnóstica primaria debido a la estrecha ventana de visualización y los quistes en sitios inusuales pueden perderse en esta técnica. Los rasgos característicos del quiste pericárdico en diferentes modalidades de imagen, junto con sus ventajas y desventajas, se describen en la Tabla 3 y el diagnóstico diferencial se describe en la Tabla 4 .

Tabla 3: Modalidades de imagen en quiste pericárdico.

Tabla 4: Diagnóstico diferencial de sombra quística aislada adyacente al corazón .

Figura 1: Radiografía de tórax que muestra un quiste pericárdico enorme en el hilio izquierdo.

en la Figura 2A y 2B: Tomografía computarizada del quiste pericárdico.

Complicación

Los quistes pericárdicos suelen ser de naturaleza benigna, pero pueden surgir complicaciones en forma de compresión, inflamación, hemorragia o ruptura. Los síntomas suelen aparecer en presencia de complicaciones. Julius Chacha Mwita et al., reportó un caso de una mujer de 22 años de edad con un quiste pericárdico grande (15 cmx10 cm) que se comprimía sobre la aurícula y el ventrículo derecho, lo que resultó en insuficiencia cardíaca derecha. El paciente presentaba presión venosa yugular elevada, edema pedalear bilateral con picaduras, venas superficiales hinchadas en miembros inferiores, ascitis, hepatomegalia, varicocele izquierdo y soplo de eyección sistólica de grado 2/6 sobre el precordio. El electrocardiograma detectó desviación del eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha. En la ecocardiografía, la vena cava inferior y las venas hepáticas se dilataron sin variación respiratoria en el tamaño de la vena cava inferior. Pankaj Kaul y compañeros de trabajo describieron un caso de quiste pericárdico benigno masivo en una mujer de 66 años de edad que presentaba taquicardia, disnea, vena congestionada del cuello, decoloración púrpura de la cara, hinchazón de la cara y el cuello y sibilancias en todo el pecho derecho. La tomografía computarizada, la resonancia magnética cardíaca y la ecocardiografía revelaron compresión del quiste sobre el hilio derecho, la aurícula derecha, el ventrículo derecho, la vena cava superior, el lóbulo medio y el segmento basal anterior del lóbulo inferior del pulmón. La extirpación quirúrgica del quiste se abordó mediante una esternotomía mediana. La hemorragia dentro del quiste pericárdico puede ocurrir espontáneamente o por traumatismo externo . La hemorragia puede provocar una expansión súbita y rápida del quiste y puede culminar en dolor intenso, taponamiento cardíaco e insuficiencia cardíaca congestiva (Tabla 5) .

Tabla 5: Complicación del quiste pericárdico .

Manejo

El manejo de los quistes pericárdicos es similar al de la masa mediastínica y debe seguir un enfoque algorítmico (Figura 3). Las estrategias son el manejo conservador con seguimiento, aspiración percutánea y cirugía. Faltan datos sobre la seguridad del manejo conservador y el seguimiento frecuente con imágenes impone ansiedad y carga financiera adicional a los pacientes. El grupo de trabajo sobre el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades pericárdicas de la sociedad europea de cardiología recomendó la aspiración percutánea y la esclerosis con etanol como tratamiento inicial de los quistes inflamatorios y congénitos . Se recomienda la toracotomía asistida por vídeo o la resección quirúrgica como tratamiento de segunda línea. Kinoshita et al., reportó un caso de un paciente de 41 años tratado con esclerosis con etanol y no se encontró recurrencia en 6 meses de seguimiento. Sin embargo, los datos relativos a la seguridad, la eficacia y el seguimiento a largo plazo con esta técnica son inadecuados para apoyar esta técnica como tratamiento de primera línea para todos los casos. Los autores recomiendan un enfoque algorítmico para estos pacientes basado en la presencia o ausencia de síntomas, el tamaño de la masa, la compresión sobre las estructuras circundantes y la preocupación del paciente. Se recomienda la cirugía en pacientes sintomáticos, quistes grandes, características radiológicas de compresión o compresión inminente a estructuras vitales, incertidumbre de potencial maligno y prevención de emergencias potencialmente mortales como taponamiento cardíaco, obstrucción del bronquio del tronco principal derecho y muerte súbita. La cirugía toracoscópica asistida por video se asocia con menos traumatismos y recuperación postoperatoria temprana. Los autores prefieren la ecocardiografía a la tomografía computarizada para el seguimiento de la ausencia de radiación ionizante y recomiendan reservar la tomografía computarizada para los casos con sospecha de complicaciones. Puede que no sea necesario ningún tratamiento en pacientes asintomáticos . El algoritmo de gestión se describe en la Figura 3.

Figura 3: Algoritmo de manejo del quiste pericárdico; VATS – Cirugía toracoscópica asistida por video.

Conclusión

El quiste pericárdico y el divertículo comparten un origen de desarrollo similar y pueden aparecer como un hallazgo incidental en la radiografía de tórax en un paciente asintomático. Los autores recomiendan la tomografía computarizada como modalidad diagnóstica de elección en todos los casos y la resonancia magnética cardíaca ponderada por difusión para los casos con confusión diagnóstica. La ecocardiografía proporciona una ventana estrecha y con esta técnica se pueden pasar por alto lesiones en lugares inusuales. Los autores recomiendan la ecocardiografía para el seguimiento y la aspiración guiada por imágenes del quiste. El protocolo de manejo es similar al de la masa mediastínica. Los quistes grandes deben aspirarse para reducir el volumen y, por lo tanto, el efecto compresivo y luego resecarse quirúrgicamente. Se debe seguir un enfoque algorítmico para el manejo en función del tamaño, la forma y la compresibilidad de la masa, los síntomas del paciente, la aptitud quirúrgica y la preferencia del paciente.

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