Sistema de Clasificación para Rosácea

June 2004 * Volume 50 * Issue 6

Standard grading system for rosacea: Report of the National Rosacea Society Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea

Jonathan Wilkin, MD Chairmana
Mark Dahl, MDb
Michael Detmar, MDc
Lynn Drake, MDc
Matthew H. Liang MD, MPHd
Richard Odom, MDe
Frank Powell, MDf

Secciones

• Clasificación de la rosácea
• Clasificación de la rosácea
  • características principales
    • Enrojecimiento (eritema transitorio)
    • Nontransient eritema
    • Pápulas y pústulas
    • Telangiectasia
  • Características secundarias
    • Ardor o escozor
    • Placas
    • Seco apariencia
    • Edema
    • manifestaciones Oculares
    • ubicación Periférica
    • Phymatous cambios
  • Global evaluación de subtipos
    • Subtipo 1: rosácea eritematotelangiectática
    • Subtipo 2: rosácea papulopustular
    • Subtipo 3: rosácea fymatosa
    • Subtipo 4: rosácea ocular
• Conclusión
• Agradecimientos

• De la División de Productos Farmacéuticos Dermatológicos y Dentales, Administración de Alimentos y Medicamentos, Rockville, Marylanda; Departamento de Dermatología, Clínica Mayo, Scottsdale, Arizonab; Departamento de Dermatología, Escuela de Medicina de Harvard, Boston, Massachusetts, Arizona; Departamento de Medicina, Escuela de Medicina de Harvard, Boston, Massachusetts; Departamento de Dermatología, Universidad de California San Franciscoe; y Centro Regional de Dermatología, Hospital Mater Misericordiae, Dublín.f
• Las opiniones expuestas en este informe son las de los miembros del comité y no representan a la Administración de Alimentos y Medicamentos de ninguna manera.
• Solicitudes de reimpresión: The National Rosacea Society, 111 Lions Dr., Suite 216, Barrington, IL 60010

• J Am Acad Dermatol 2004; 50: 907-12.

• 01909622
• doi: 10.1016 / jaad.2004.01.048

INTRODUCCIÓN

En el número de abril de 2002 de la Revista de la Academia Americana de Dermatología se publicó un sistema de clasificación estándar para la rosácea.1 Desarrollado por el Comité de Expertos de la Sociedad Nacional de la Rosácea sobre la Clasificación y Estadificación de la Rosácea y revisado por expertos en rosácea de todo el mundo, describe las características primarias y secundarias de la rosácea y reconoce 4 patrones de signos y síntomas, designados como subtipos. Para mejorar la utilidad del sistema tanto para los médicos como para los investigadores, el comité ha ideado un método estándar para evaluar las gradaciones de la gravedad de la rosácea. Además del sistema de clasificación, un sistema de clasificación estándar a menudo es esencial para realizar investigaciones, analizar resultados y comparar datos de diferentes fuentes, y a su vez proporciona una referencia común para el diagnóstico, el tratamiento y la evaluación de los resultados en la práctica clínica. 2 y 3 Parámetros y terminología estándar también facilitan una comunicación clara entre una amplia gama de investigadores básicos, clínicos y de otro tipo; dermatólogos en ejercicio; médicos de atención primaria; oftalmólogos y otros especialistas; administradores de salud y seguros; y pacientes y el público en general. El sistema de clasificación estándar clasifica las características primarias y secundarias de la rosácea establecidas por el sistema de clasificación estándar, y proporciona una evaluación global de los subtipos tanto por el médico como por el paciente. Más allá de las manifestaciones clínicas, los factores adicionales son importantes para determinar la gravedad de la rosácea desde el punto de vista del paciente. Estos pueden incluir los efectos psicológicos, sociales u ocupacionales del trastorno,4 y otros factores potenciales, como la capacidad de respuesta al tratamiento.

Para una utilidad óptima, el sistema de clasificación está diseñado para ser reproducible y fácil de realizar en función de la observación en la práctica clínica, al tiempo que forma un marco coherente para mediciones más completas que se pueden desarrollar para estudios de investigación específicos. Además, al igual que con el sistema de clasificación estándar, este sistema de clasificación es un instrumento de investigación que puede modificarse fácilmente en función de la experiencia clínica o actualizarse y expandirse a medida que se realizan nuevos descubrimientos.

CLASIFICACIÓN DE LA ROSÁCEA

La rosácea es un trastorno cutáneo crónico que afecta principalmente a las convexidades de la cara central (mejilla, nariz, mentón y frente central). Es un síndrome o tipología que abarca varias combinaciones de signos y síntomas. En la mayoría de los casos, algunas de estas características, en lugar de todas, aparecen en un paciente dado, y a menudo se caracterizan por remisiones y exacerbaciones. 5 y 6 El comité basó el sistema de clasificación estándar en el conocimiento científico actual y las características morfológicas para evitar suposiciones sobre patogénesis y progresión, que en la actualidad se entienden de forma incompleta. A medida que aumenta el conocimiento, la definición de rosácea puede basarse en última instancia en la causalidad y no solo en la morfología.

El comité identificó primero las características primarias y secundarias de la rosácea, y luego delineó subtipos basados en los patrones o agrupaciones más comunes de estas características. Los signos primarios de la rosácea incluyen rubor (eritema transitorio), eritema no transitorio, pápulas y pústulas y telangiectasia. La presencia de una o más de estas características con una distribución facial central es indicativa de rosácea. Las características secundarias, que a menudo aparecen con una o más de las características primarias, pero pueden ocurrir de forma independiente, incluyen ardor o escozor, placas, apariencia seca, edema, manifestaciones oculares, ubicaciones periféricas y cambios fimatosos.

CLASIFICACIÓN DE LA ROSÁCEA

Para los médicos que evalúan a los pacientes, los signos y síntomas primarios se pueden clasificar como ausentes, leves, moderados o graves (0-3), y la mayoría de las características secundarias se pueden clasificar simplemente como ausentes o presentes (Tabla I). Se alienta a los investigadores a proporcionar evaluaciones más detalladas. En algunas situaciones, podrían ser posibles distinciones más detalladas o más finas, tal vez complementadas con tecnología avanzada. Algunos médicos también pueden desear usar algunos de estos otros métodos analíticos más completos, especialmente cuando se basan en la observación visual.

Cuadro I. Cuadro de puntuación clínica de la rosácea

Características primarias

Rubefacción (eritema transitorio) Clínicamente, los médicos deben determinar la presencia o ausencia de rubefacción a través de la historia clínica del paciente, y pueden preguntar sobre la frecuencia, duración, extensión y gravedad. Notar la presencia o ausencia de sudoración acompañante también puede ser útil. La rubefacción perimenopáusica no debe considerarse significativa a menos que vaya acompañada de otras características de la rosácea. Los investigadores pueden calificar el lavado de 0 a 3 en función de la intensidad y la frecuencia. Además, se puede notar la duración del enrojecimiento, porque algunos episodios son muy transitorios (por ejemplo, por vergüenza) y otros no (por ejemplo, por ingestión de alcohol). También se pueden identificar plazos específicos.

Eritema no transitorio
Para los médicos, el eritema no transitorio (persistente) puede clasificarse de 0 a 3. Aunque la inflamación (pápulas, pústulas, placas) o la apariencia seca pueden oscurecer el nivel de eritema, se debe evaluar el enrojecimiento subyacente sin tener en cuenta este efecto. Se puede observar inflamación o aspecto seco, pero no se debe incluir eritema perilesional en esta evaluación. En los estudios clínicos, los investigadores pueden usar instrumentos u otras mediciones para puntuar el eritema más allá de una puntuación de 0 a 3. Por ejemplo, el eritema puede evaluarse objetivamente con un dispositivo adecuado.

Pápulas y pústulas

Se recomienda una versión modificada del sistema de clasificación descriptivo establecido para el acné vulgar, que se muestra en la Tabla II. 7 Pocas o varias pápulas y pústulas, sin placas, se califican como «leves».»Varias pápulas y pústulas, sin placas, se consideran «moderadas».»Pápulas y pústulas numerosas y/o extensas, con o sin placas, se consideran «severas».»Tabla II. Clasificación de gravedad de pápulas y pústulas de rosácea

Los investigadores deben registrar el número de pápulas y pústulas y observar la presencia o ausencia de placas.1

Telangiectasia
La telangiectasia puede clasificarse en el entorno clínico de 0 a 3. Si el eritema es intenso, puede ser difícil calificar definitivamente la telangiectasia, porque el eritema puede enmascarar algunas telangiectasias, que se vuelven más visibles si el enrojecimiento se desvanece. Este fenómeno ha sido descrito como telangiectasia revelada por posteritema.5 Por otro lado, la presencia de una o dos telangiectasas aisladas en ausencia de cualquier otro signo primario de rosácea puede ser insuficiente para un diagnóstico. Los investigadores también deben contar las telangiectasas, si es posible, al menos en áreas específicas. Las telangiectasas nasales y malares deben identificarse de forma independiente y describirse cualitativamente como finas y de filiformes a gruesas.

Características secundarias
Ardor o escozor En el entorno clínico, el paciente puede notificar ardor o escozor y, si está presente, puede sopesarse en la evaluación global de la gravedad. Los investigadores deben buscar esta información, registrar la ubicación de ambos síntomas, si están presentes, y usar un método sistemático para evaluar ambos síntomas.

Placas
En la práctica clínica, se pueden observar placas. Las placas se pueden definir como áreas confluentes de inflamación, a menudo vistas como áreas rojas más grandes entre pápulas y pústulas sin cambios epidérmicos en la piel circundante. En los estudios de investigación, pueden diferenciarse aún más por gravedad, ubicación u otros criterios.

Aspecto seco
En la práctica clínica, se puede observar piel áspera y de aspecto seco. En la investigación, esto también se puede estratificar en función de criterios como la distribución y la gravedad. Si se observa descamación, puede representar dermatitis o irritación seborreica coexistente.

Edema
En la práctica clínica, el edema se puede identificar por ubicación (por ejemplo, periorbital, glabelar, malar) a través de la historia clínica y el examen del paciente. Si está presente, puede notarse como aguda, crónica recurrente o crónica persistente y, si es crónica, como con o sin picaduras. Los investigadores pueden asignar un grado de 0 a 3 de acuerdo con la extensión y el grado de hinchazón.

Manifestaciones oculares
Los médicos pueden identificar manifestaciones oculares buscando lagrimeo, enrojecimiento de la conjuntiva bulbar y/o palpebral, telangiectasia de la conjuntiva y el margen del párpado, eritema del párpado o periocular, o orzuelos, y preguntando sobre los síntomas de sensación de cuerpo extraño, sensación arenosa, ardor, escozor, picazón, sequedad, sensibilidad a la luz, visión borrosa o disminución de la agudeza visual.8 Los casos que son moderados a graves, progresivos o que no responden al tratamiento, o en los que la visión está afectada, pueden requerir un enfoque de consulta oftalmológica. El tratamiento de la rosácea cutánea sola puede ser inadecuado para reducir el riesgo de pérdida de la visión. 9 Es posible que los investigadores deseen estratificar las manifestaciones oculares como leves (signos / síntomas que afectan el margen del ojo, la glándula de meibomio), moderadas (signos/síntomas que afectan el párpado interno, la secreción de líquido, la superficie del ojo) o graves (daño corneal y posible pérdida de visión).

Ubicación periférica
Los médicos e investigadores pueden determinar la presencia de signos y síntomas extrafaciales y anotar los sitios anatómicos. Las ubicaciones extrafaciales comunes pueden incluir el cuello, el pecho, el cuero cabelludo, las orejas y la espalda. El diagnóstico de rosácea en lugares distintos de la cara puede ser problemático en ausencia de características clínicas o histológicas diagnósticas.

Cambios fimatosos
En el entorno clínico, la gravedad puede clasificarse de 0 a 3, siendo 1 folículos patulosos pero sin cambios de contorno, 2 un cambio de contorno sin componente nodular y 3 un cambio de contorno con componente nodular. Los investigadores también pueden notar cualquier hallazgo vascular o cambios inflamatorios.

Evaluación global de subtipos
Debido a que las manifestaciones potenciales de la rosácea son tan numerosas y variadas, el comité concluyó que la evaluación global se puede realizar de manera más fácil y significativa por subtipo. El sistema de clasificación estándar estableció los siguientes subtipos de rosácea, que se describen en profundidad en el sistema de clasificación estándar.1 Las siguientes descripciones incluyen los signos y síntomas mínimos necesarios para diagnosticar cada subtipo, y los pacientes pueden tener características de más de un subtipo de rosácea al mismo tiempo.

Subtipo 1: la rosácea eritematotelangiectática

Subtipo 1 (Figura 1) se caracteriza por rubor y eritema facial central persistente. Las telangiectasias son comunes pero no son esenciales para el diagnóstico.

Fig 1. El subtipo 1, rosácea eritematotelangiectásica, se caracteriza por rubor y eritema facial central persistente. Las telangiectasias son comunes pero no son esenciales para el diagnóstico. A, Leve; B, moderada; C, grave.

Subtipo 2: la rosácea papulopustular

Subtipo 2 (Figura 2) incluye eritema facial central persistente con pápulas, pústulas o ambas transitorias en una distribución facial central. También se pueden reportar ardor y escozor.

Fig 2. El subtipo 2, rosácea papulopustular, incluye eritema facial central persistente con pápulas, pústulas o ambas transitorias en distribución facial central. A, Leve; B, moderada; C, grave.

Subtipo 3: rosácea fymatosa
Este subtipo (Figura 3) puede incluir engrosamiento de la piel, nodularidades superficiales irregulares y agrandamiento. La rosácea fymatosa se presenta con mayor frecuencia como rinofima, pero puede aparecer en otros lugares, como la barbilla, la frente, las mejillas y las orejas. Patulous expresiva de los folículos pueden aparecer en el phymatous área, y las telangiectasias pueden estar presentes.

Fig 3. El subtipo 3, rosácea fymatosa, puede incluir engrosamiento de la piel, nodularidades superficiales irregulares y agrandamiento. Patulous expresiva de los folículos pueden aparecer en phymatous área, y las telangiectasias pueden estar presentes. A, Leve; B, moderada; C, grave.

Subtipo 4: rosácea ocular
La rosácea ocular (Fig.4) puede incluir aspecto acuoso o inyectado en sangre (hiperemia conjuntival interpalpebral), sensación de cuerpo extraño, ardor o escozor, sequedad, picor, sensibilidad a la luz, visión borrosa, telangiectasia de la conjuntiva y el margen del párpado, o eritema del párpado y periocular. También se pueden presentar blefaritis, conjuntivitis e irregularidad de los márgenes de los párpados. La disfunción de la glándula meibomiana que se presenta como chalazión, o infección crónica como se manifiesta por el orzuelo (orzuelo), es común. Algunos pacientes pueden experimentar pérdida de visión como resultado de complicaciones corneales (queratitis puntiaguda, infiltrados corneales, úlceras o queratitis marginal). Es posible que se requiera un enfoque de consulta oftalmológica para el tratamiento.

Fig 4. El subtipo 4, rosácea ocular, puede incluir apariencia acuosa o inyectada en sangre, telangiectasia de la conjuntiva y el margen del párpado, o eritema del párpado y periocular. También se pueden presentar blefaritis, conjuntivitis e irregularidad de los márgenes de los párpados. A, Leve; B, moderada; C, grave.

Para los médicos, se debe realizar una evaluación global para cada subtipo con una clasificación estándar de 0 a 3, basada en una combinación de la gravedad de los signos y síntomas. La evaluación también puede tener en cuenta la duración de los signos y síntomas a lo largo de la historia clínica del paciente y su extensión en el momento del examen. En el caso de los investigadores, se pueden añadir detalles y tecnología de evaluación adicionales más allá del sistema básico de clasificación para proporcionar más datos y precisión. El comité observó que el objetivo último del diagnóstico y el tratamiento de la rosácea es controlar el trastorno y reducir al mínimo las molestias del paciente. Por lo tanto, la participación de los pacientes en la evaluación es esencial. El paciente puede proporcionar una evaluación global de 0 a 3 de la gravedad de su afección en términos generales que abarca tanto las manifestaciones físicas de la rosácea como su impacto en la calidad de vida, que puede incluir efectos psicológicos, sociales y ocupacionales.

Es posible que se informe a los pacientes de las posibles características primarias y secundarias de la rosácea antes de sus evaluaciones globales para ayudarlos a evaluar sus afecciones individuales de manera más exhaustiva. De particular preocupación es la rosácea ocular, que los pacientes pueden no asociar con la rosácea cutánea y que puede requerir una evaluación adicional.

CONCLUSIÓN

Al desarrollar un sistema de clasificación estándar para la rosácea, el comité intentó diseñar un proceso de examen básico que fuera práctico, útil y similar a los exámenes habituales que se realizan actualmente en la práctica clínica. Para ayudar a los médicos a evaluar a sus pacientes, el comité ha desarrollado un diagrama de flujo de diagnóstico estándar (Cuadro I). Superpuesto a este sistema estándar básico, se alienta a los investigadores a estudiar y explorar características más allá de lo mínimo, utilizando sistemas más sensibles y reproducibles y aplicando nuevas tecnologías y metodologías que puedan avanzar aún más en el conocimiento científico de la rosácea. Este instrumento de investigación está destinado a ayudar a proporcionar una base para una mejor comprensión de la rosácea entre los profesionales y los investigadores al establecer un lenguaje común para la comunicación y facilitar el desarrollo de un enfoque basado en la investigación para el diagnóstico y el tratamiento. La tarjeta de puntuación (Tabla I) se incluye para aquellos que desean tener un registro de investigación más detallado del trastorno del paciente.

Al igual que con el sistema de clasificación estándar, este sistema de clasificación se considera provisional y está sujeto a modificaciones a medida que la patogénesis y los subtipos de rosácea se aclaren, y a medida que los investigadores y los médicos prueben su relevancia y aplicabilidad. El Comité de Expertos de la Sociedad Nacional de Rosácea agradece los comentarios sobre la utilidad y las limitaciones de estos criterios.

AGRADECIMIENTOS

El comité agradece a las siguientes personas que revisaron y contribuyeron a este documento: Dr. Joel Bamford, Departamento de Dermatología, St Mary’s/Duluth Clinic, Duluth, Minnesota; Dr. Mats Berg, Departamento de Dermatología, Universidad de Uppsala, Uppsala, Suecia; Dr. Joseph Bikowski, Departamento de Dermatología, Universidad de Pittsburgh, Pittsburgh, Pensilvania; Dr. Albert Kligman, Departamento de Dermatología, Universidad de Pensilvania, Filadelfia, Pensilvania; Dr. Ronald Marks, Departamento de Dermatología, Centro Médico de la Universidad de Gales, Cardiff, Reino Unido; Dr. Gerd Plewig, Departamento de Dermatología, Universidad Ludwig-Maximilians, Múnich, Alemania; Dr. Bryan Sires, Departamento de Oftalmología, Universidad de Washington, Seattle, Washington; Dra. Diane Thiboutot, Departamento de Dermatología, Universidad Estatal de Pensilvania, Hershey, Pensilvania; Dr. Guy Webster, Departamento de Dermatología, Universidad Thomas Jefferson, Filadelfia, Pensilvania; y Dra. Mina Yaar, Departamento de Dermatología, Universidad de Boston, Boston, Massachusetts. El documento final no refleja necesariamente las opiniones de una sola persona, y no se incorporaron todas las observaciones.

La Sociedad Nacional de la Rosácea es una organización sin fines de lucro 501(c)(3) cuya misión es apoyar la investigación de la rosácea, incluida la concesión de subvenciones para la investigación, y proporcionar información educativa sobre la rosácea a médicos, pacientes y el público en general. Los informes o consultas deben dirigirse a la Sociedad Nacional de Rosácea, 196 James St., Barrington, IL 60010; teléfono 1-888-662-5874; Correo electrónico: [email protected]

1. Wilkin J, Dahl M, Detmar M, Drake L, Feinstein A, Odom R, et al. Clasificación estándar de la rosácea: informe del comité de expertos de la Sociedad Nacional de Rosácea sobre la clasificación y estadificación de la rosácea. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 584-7. 2. C. E. Gessert y J. T. M. Bamford, Measuring the severity of rosacea: a review. Int J Dermatol 42 (2003), p. 444. 3. Henderson CA, Charles-Holmes S, McSween R, Ilchyshyn A. Un sistema para calificar la severidad de la rosácea. Br J Dermatol 1995; 133 (Suppl): 34 4. Drake L. Rosácea tiene un impacto emocional. Rosácea Rev 1998; verano:2. 5. J. K. Wilkin, Rosacea: pathophysiology and treatment. Arch Dermatol 130 (1994), pp 359-362. 6. G. Plewig y A. M. Kligman, Editors, Acne and rosacea (3rd ed.), Springer, Berlin (2000). 7. Pochi PE, Shalita AR, Strauss JS, Webster SB. Informe de la conferencia de consenso sobre clasificación del acné. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 495-9. 8. Macsai MS, Mannis MJ, Huntley AC. Acné rosácea. En: Enfermedades oculares y cutáneas. Filadelfia: Lippincott-Raven; 1996. p. 335-41. 9. E. K. Akpek, A. Merchant, V. Pinar and C. S. Foster, Ocular rosacea: patient characteristics and follow-up. Oftalmología 104 (1997), pp 1863-1867.

Solicitudes de reimpresión: National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010, EE.

* 1 Con el apoyo de la Sociedad Nacional de Rosácea. Conflictos de intereses: Ninguno identificado. Las opiniones expuestas en este informe son las de los miembros del comité y no representan a la Administración de Alimentos y Medicamentos de ninguna manera.

* 2 La Sociedad Nacional de la Rosácea es una organización sin fines de lucro 501(c)(3) cuya misión es apoyar la investigación de la rosácea, incluida la concesión de subvenciones para la investigación, y proporcionar información educativa sobre la rosácea a médicos, pacientes y el público en general.