Échantillonnage des Sinus pétrosaux

L’échantillonnage des sinus pétrosaux inférieurs (IPSS) est une procédure invasive dans laquelle les taux d’hormone corticotrope (ACTH) sont prélevés dans les veines qui drainent l’hypophyse; ces taux sont ensuite comparés aux taux d’ACTH dans le sang périphérique pour déterminer si une tumeur hypophysaire (par opposition à une source ectopique d’ACTH) est responsable du syndrome de Cushing dépendant de l’ACTH. Les IPSS peuvent également être utilisés pour établir de quel côté de l’hypophyse se trouve la tumeur.

La maladie de Cushing résulte d’une production excessive de cortisol due à des taux élevés d’ACTH produits par une tumeur hypophysaire. En revanche, le syndrome de Cushing comprend toutes les conditions d’hypercortisolisme dues à des causes dépendantes de l’ACTH (par exemple, maladie de Cushing ou sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur non pitoyable) ou à des causes indépendantes de l’ACTH (par exemple, sécrétion autonome excessive de cortisol d’une tumeur corticosurrénale hyperfonctionnelle).

D’autres conditions plus rares pouvant conduire au syndrome de Cushing comprennent la sécrétion ectopique de l’hormone de libération de la corticotrophine (CRH), l’hyperplasie surrénalienne nodulaire pigmentée bilatérale primaire, l’hyperplasie surrénalienne macronodulaire, les actions ectopiques des peptides inhibiteurs gastriques et d’autres syndromes, tels que le syndrome de McCune-Albright et le syndrome de Carney. Des états pseudo-Cushing avec des présentations cliniques similaires peuvent être trouvés dans la dépression et la dépendance à l’alcool. Des caractéristiques cushingoïdes peuvent également être trouvées dans l’obésité.

Différencier la maladie de Cushing dépendante de l’ACTH de la maladie de Cushing indépendante de l’ACTH est souvent simple, mais il peut être difficile de différencier la maladie de Cushing de l’hypercortisolisme causé par la sécrétion ectopique d’ACTH (c’est-à-dire d’une source non pitoyable) en raison de la sécrétion cyclique et intermittente par les tumeurs sécrétant de l’ACTH et des sensibilités et spécificités variables des différents tests biochimiques. Selon Prabhu et al (2002), la valeur de l’imagerie transversale dans le syndrome de Cushing dépendant de l’ACTH est également limitée car de petits accidents hypophysaires non fonctionnels sont présents dans jusqu’à 10% des IRM effectuées chez des jeunes en bonne santé.

La mauvaise sensibilité de l’imagerie pour les microadénomes de l’hypophyse est un autre problème. Les adénomes hypophysaires sécrétant de l’ACTH sont difficiles à identifier sur une IRM standard de 1,5 T ou 3 T ainsi qu’avec une imagerie de contraste dynamique. Dans la majorité des cas, l’IRM de routine pondérée T1 avec contraste en tranches minces est en mesure de fournir des détails anatomiques et d’aider à identifier le schéma de drainage IPS. Dans certains cas, lorsque le schéma de drainage ne peut pas être identifié, même la résolution spatiale n’aide pas à dépeindre l’anatomie complexe. Dans une telle situation, l’IPSS seul aide à différencier la maladie de Cushing du syndrome de Cushing dû aux tumeurs ectopiques sécrétant de l’ACTH et constitue donc toujours l’étalon-or pour le diagnostic des adénomes hypophysaires sécrétant de l’ACTH. Il est bien établi que l’IPSS peut diagnostiquer avec précision la maladie de Cushing et il est également connu que l’IRM fournit une plus grande précision dans la localisation du site de l’adénome. Kakade et coll. ont suggéré qu’en cas de résultats d’IRM hypophysaires équivoques, des IPSS antérieurs peuvent éviter une chirurgie transsphénoïdale inutile. Une étude rapporte que l’IRM 7T peut aider à détecter la maladie de Cushing standard à 1,5 T et 3T par IRM négative et peut préempter les IPSS à l’avenir.

Antécédents d’échantillonnage des sinus pétrosaux

L’IPSS a été introduite en 1977 par Corrigan et al., qui ont rapporté l’utilisation d’un cathétérisme sélectif unilatéral et d’un échantillonnage veineux pour localiser la sécrétion d’ACTH chez un patient présentant un tableau clinique et de laboratoire déroutant compatible avec la sécrétion d’ACTH ectopique ou le syndrome de Cushing dépendant de l’hypophyse. Plus tard, il a été établi que les taux d’ACTH dans le drainage veineux hypophysaire peuvent être asymétriques, en raison soit de la localisation de l’adénome corticotrophique, soit de variations asymétriques de l’anatomie veineuse.

Le drainage veineux hypophysaire est généralement ipsilatéral, de sorte que le drainage veineux du côté controlatéral par rapport à l’adénome n’a pas souvent une concentration élevée d’ACTH. Doppman et al (1984) ont suggéré un échantillonnage simultané des deux sinus pétrosaux inférieurs (IPSs) pour éviter les résultats faussement négatifs en présence d’un adénome corticotrophique hypophysaire. Cette procédure a été appelée échantillonnage bilatéral du sinus pétrosal inférieur (BIPSS).

De nombreux adénomes corticotrophiques sont sensibles à la stimulation par une CRH administrée de manière exogène, comme cela a été décrit pour la première fois en 1991 par Oldfield et al pour augmenter la sensibilité du BIPSS. Deux formes différentes de CRH ont été utilisées dans les différentes études rapportées : la CRH ovine (oCRH) et la CRH humaine (hCRH). Nieman et al (1989) ont rapporté que les réponses périphériques à l’ACTH et au cortisol à l’oCRH étaient significativement plus élevées qu’avec la CRH humaine.

Avenir et controverses

Certains centres ont signalé une précision et une localisation intrasellaires améliorées avec un échantillonnage bilatéral des sinus caverneux, mais il existe un risque accru de paralysie du nerf crânien, cette technique n’a donc pas encore gagné en popularité.

L’échantillonnage veineux jugulaire interne (IJVS) a également été tenté comme alternative techniquement plus facile au BIPSS. Radvany et coll. comparaison des IJV avec des IPSS chez 30 patients consécutifs présentant un syndrome de Cushing dépendant de l’ACTH IRM négatif. Leurs résultats indiquent que l’IJVS n’est pas aussi utile que l’IPSS pour diagnostiquer l’hypophyse comme source d’ACTH excessive. Bien que l’IJVS ait une spécificité similaire à celle du BIPSS, il a une sensibilité plus faible (83% contre 94%), selon Ilias et al.

En utilisant des échantillons tirés d’IPSS, Oklu et al ont identifié 3 biomarqueurs potentiels de petits composés de la maladie de Cushing (pyridoxate, acide désoxycholique et adipate de triméthyle). Ceux-ci peuvent élucider la biologie tumorale et suggérer, à l’avenir, des sondes d’imagerie moléculaire diagnostique et des cibles thérapeutiques possibles chez les patients présentant une maladie récurrente après une intervention chirurgicale.

Anatomie pertinente

Une description détaillée de l’anatomie IPS a été fournie par Miller et Doppman (1991) (voir l’image ci-dessous).

Anatomie du Sinus Pétrosal inférieur

Chez la plupart des individus, l’IPS se rétrécit pour devenir une seule veine, se vidant dans la veine jugulaire interne ipsilatérale (VJI). Chez environ 25% des individus, le drainage IPS forme un plexus de canaux qui se vident dans l’IJV. Chez 0,6% à 7% des individus, il n’y a aucun lien entre l’IJV et l’IPS, ce qui rend impossible l’échantillonnage standard.

Chez environ 60% des individus, le drainage veineux de l’hypophyse est symétrique, la majeure partie de l’effluent veineux de chaque côté de l’hypophyse s’écoulant vers l’IPS ipsilatérale. En conséquence, chez la plupart des gens, le BIPSS peut être un outil efficace pour latéraliser les adénomes corticotrophiques et éviter les résultats faussement négatifs.

Doppman et al (1999) ont attribué le 0.prévalence de 8% de résultats faussement négatifs à une IPS hypoplasique ou anormale. Shiu et al (1968) ont d’abord décrit un système de classification pour les variantes anatomiques IPS. Bonelli et al (2000) ont décrit une modification du système de classification de Shiu et al, comme suit:

• Type I (voir image ci-dessous) : Une anastomose IPS avec l’IJV; la veine condylaire antérieure est absente ou rejoint l’IPS à une origine définie; le segment court de la veine du point de cette anastomose à l’IJV est appelé confluence condylienne inférieure

  variante IPS type 1

• Type II (voir image ci-dessous): Origine commune de l’IPS et de la veine condylaire antérieure avec l’IJV

  variante IPS type 2

• Type III (voir image ci-dessous): Un IPS composé de plusieurs petits canaux communiquant avec l’IJV

  Variante IPS type 3

• Type IV (voir image ci-dessous): Un IPS qui communique avec la veine condylaire antérieure et non le VJI

  Variante IPS type 4