Introduction: La granulomatose de Wegener (GT) est une affection potentiellement mortelle avec des rémissions et des taux de rechutes élevés.
Objectifs: Évaluation de la survie et des rechutes dans une cohorte de patients avec GT avec atteinte rénale prédominante.
Patients et méthodes: Une étude de cohorte prospective comprenant 60 patients age âge médian de 42 ans avec des dynamiques et des présentations cliniques différentes. Les patients ont été divisés en 3 groupes (groupe 1, groupe 2 et groupe 3 respectivement, et sous-groupes: 3.1, 3.2, 3.3): groupe 1 – Patients du groupe de travail sans atteinte rénale, groupe 2 – patients du groupe de travail présentant des anomalies dans les sédiments urinaires, groupe 3.1 – patients du groupe de travail présentant une insuffisance rénale chronique, groupe 3.2 – patients du groupe de travail présentant une hémorragie alvéloaire diffuse (DAH) et une glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN), et groupe 3.3 – patients du groupe de travail atteints de RPGN. L’analyse clinique a été réalisée en utilisant uniquement l’indice d’étendue de la maladie (DEL) et le questionnaire sur l’activité de la maladie du Score d’activité de la vascularite de Birmingham – granulomatose de Wegener (BVAS-WG). L’analyse de régression logistique et le test de Wilcoxon ont été utilisés. Le temps de survie et le risque de décès ont été évalués à l’aide de l’estimateur de Kaplan-Meier et du modèle de risque proportionnel de Cox.
Résultats: Quatre-vingt-huit pour cent des patients ont survécu à la première année de suivi depuis le diagnostic, tandis que 84% des patients sont restés en vie après la deuxième année d’observation. L’espérance de vie était 67.1 +/- 4.4 mois. Au cours de la première année d’observation, 9,8% des patients sont décédés, après 2 ans, le risque de décès s’élevait à 3,7% par an et après 4 ans, à 2,6% par an (p < 0,05). Le risque de décès était 1,3 fois plus élevé dans le groupe 2 et 3,3 fois plus élevé dans le groupe 3 par rapport au groupe 1 (p > 0,05). La mortalité chez les patients du groupe 3.1 était 6 fois plus faible que chez les patients du groupe 3.2 (p < 0,03) et dans le groupe 3.3 était plus de 4 fois plus faible que chez les patients du groupe 3.2 (p < 0,04). Le risque de rechute après la première année de suivi était de 20% par an et a peu changé après 3 ans d’observation, puis a diminué à 6% après 5 ans. Le rapport de risque de rechute dans le groupe 2 était significativement plus faible par rapport au groupe 1 (HR1 / 3,6, p < 0,04).
Conclusions: Nous avons trouvé des différences significatives dans la survie et les rechutes dans diverses sous-populations de patients du GT.
