Cancer de la vésicule biliaire calcifiée: est-il évitable?

Résumé

Un cas de cancer de la vésicule biliaire calcifiée nouvellement diagnostiqué est présenté, qui avait une vésicule biliaire en porcelaine préexistante. En raison du stade avancé de la maladie lors de la présentation, le patient a eu un résultat médiocre. L’investigation et la prise en charge du carcinome de la vésicule biliaire sont discutées ainsi que la relation avec la vésicule biliaire en porcelaine. Nous concluons qu’il n’y a qu’une faible association entre la vésicule biliaire en porcelaine et le cancer de la vésicule biliaire, mais comme le cancer de la vésicule biliaire se présente généralement tardivement, une approche stratifiée pour offrir une cholécystectomie à la vésicule biliaire en porcelaine asymptomatique est raisonnable.

INTRODUCTION

La vésicule biliaire en porcelaine (PGB), ou vésicule biliaire calcifiée, est une découverte rare dans 0,05 à 0,08% des échantillons de cholécystectomie. La PGB peut être associée à un cancer de la vésicule biliaire (GBC) dans plus de 60% des cas et de nombreux patients asymptomatiques avec une PGB confirmée subiront une cholécystectomie laparoscopique pour traiter ou prévenir une tumeur maligne future. Cependant, les techniques modernes d’imagerie ont conduit à une détection plus précoce et plus fréquente de la PGB, entraînant un taux beaucoup plus réduit de GBC chez les patients atteints de PGB et conduisant à la suggestion que la cholécystectomie n’est pas indiquée pour la PGB asymptomatique. Nous présentons un cas de présentation symptomatique tardive du GBC calcifié chez un patient qui avait la découverte accidentelle d’une vésicule biliaire partiellement calcifiée à l’échographie 8 ans auparavant. Nous réévaluons les preuves actuelles pour la prise en charge de la vésicule biliaire en porcelaine.

RAPPORT DE CAS

Une femme de 65 ans présentait des antécédents de douleurs épigastriques intermittentes, de nausées, de vomissements et de perte de poids pendant 3 semaines, ainsi que des antécédents médicaux comprenant une mauvaise mobilité, un diabète de type II et une hypercholestérolémie. 8 ans auparavant, elle avait été admise avec E. la septicémie et la diarrhée à coli et une échographie (US) à l’époque avaient incidemment montré une vésicule biliaire partiellement calcifiée sans caractéristiques d’inflammation et avec des changements graisseux bénins dans le foie. Avec ses comorbidités continues, aucune autre intervention n’a été recommandée à l’époque.

Lors de l’admission actuelle, l’examen général n’était pas remarquable et les signes vitaux étaient normaux. L’examen abdominal n’a révélé aucune organomégalie ni masse palpable. Les tests sanguins ont montré des tests de fonction hépatique perturbés (ALT 45 U / l, ALP 775 U / l, bilirubine totale 20umol / l, albumine 27 g / l, GGT 553 U / l), une hypercalcémie (calcium ajusté 2,73 mmol / l) et une leucocytose (COE 10,8 × 109 / l). NOUS avons montré que la vésicule biliaire avait une mauvaise délimitation de la paroi postérieure et apparaissait grande, solide et hétérogène avec une ombre dense postérieure et des composants calciques. Lorsque visualisé, le CBD était de calibre normal et aucune dilatation du canal intrahépatique n’a été observée. Il y avait une masse hétérogène importante et mal définie dans le foie (Fig. 1). Une tomodensitométrie ultérieure (TDM) a montré une vésicule biliaire en porcelaine solide de 10 cm envahissant les segments hépatiques 4 et 5 (Fig. 2), avec des signes d’hypertrophie des ganglions lymphatiques cœliaques, péri-pancréatiques et para-aortiques ainsi que de dépôts métastatiques pulmonaires (T4 N1 M1).

Pour évaluer pleinement les options de prise en charge, la réunion multidisciplinaire régionale hépatobiliaire a recommandé une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (PCMR) et une biopsie du foie. Le MRCP a montré une tumeur étendue de la vésicule biliaire impliquant un parenchyme adjacent (Fig. 3), voies biliaires intrahépatiques dilatées avec une trace de liquide péri-hépatique, métastases hépatiques satellites dispersées, métastases pulmonaires bilatérales et ganglions lymphatiques péri-portaux, portocavaux et rétropéritonéaux supérieurs étendus. Une biopsie hépatique guidée par les États-Unis a confirmé un adénocarcinome métastatique compatible avec un système pancréatico-biliaire, une vésicule biliaire ou un site primaire du tractus gastro-intestinal supérieur. Ces résultats ont annulé toute prise en charge active de la maladie et le patient a donc été renvoyé en soins palliatifs. Elle a été admise 2 semaines plus tard avec des douleurs abdominales diffuses, une ascite, qui a ensuite été drainée, mais elle s’est cliniquement détériorée et est décédée 4 semaines plus tard.

DISCUSSION

Le terme PGB fait spécifiquement référence à la décoloration « bleue » et à la consistance fragile de la paroi de la vésicule biliaire, mais dans la littérature, il est plus souvent utilisé pour décrire tous les types de calcification de la vésicule biliaire. Il est plus fréquent chez les femmes, entre 50 et 70 ans, associé à des calculs biliaires dans 90% des cas et trouvé dans < 1% des échantillons de cholécystectomie.

Il n’y a pas de consensus définitif sur le taux d’incidence du GBC à partir du PGB, mais on estime qu’il varie de 12.5% à 61% d’autres études ont suggéré une incidence inférieure de 0 à 5%, mais dans tous les cas, cela représente toujours un facteur de risque statistiquement significatif de développer un CBG.

Les types de calcification de la vésicule biliaire comprennent la calcification sélective de la muqueuse et la calcification intramurale diffuse, cette dernière ayant une plus grande affiliation avec PGB. Son étiologie exacte est mal comprise, mais on pense qu’elle résulte d’une inflammation chronique de la paroi de la vésicule biliaire. Des erreurs dans le métabolisme du calcium et une calcification anormale sont impliquées dans la formation de PGB, telles que l’obstruction des canaux kystiques conduisant à des dépôts de calcium dans la muqueuse, un processus de dégénérescence et de régénération subséquent dans l’épithélium de la vésicule biliaire ou des produits chimiques offensifs dans les sels biliaires stagnants pouvant entraîner une dysplasie des muqueuses et une évolution ultérieure vers le cancer. Les carcinomes associés à la PGB sont des adénocarcinomes infiltrants de manière diffuse.

Les patients atteints de PGB sont généralement asymptomatiques, diagnostiqués comme des résultats accidentels à l’imagerie. L’aspect radiologique d’une vésicule biliaire calcifiée varie en fonction de l’étendue et de l’emplacement de la calcification. Les États-Unis sont utiles pour identifier les pathologies abdominales, cependant, le diagnostic peut être difficile car il existe plusieurs différentiels courants tels que de gros calculs biliaires opaques, une cholécystite aiguë ou des kystes hépatiques / rénaux calcifiés qui peuvent imiter étroitement la PGB. De plus, les conclusions sur NOUS peuvent être non spécifiques.

Un ictère indolore, une perte de poids inexpliquée, des douleurs / ballonnements abdominaux et / ou une masse palpable sont des prédicteurs possibles du cancer de la vésicule biliaire. Malheureusement, comme dans notre cas présenté, la présence de ceux-ci est également indicative d’une malignité avancée, où la chirurgie curative n’est pas réalisable et donc ils ont une valeur clinique limitée. Dans les cas où un diagnostic de GBC est confirmé, une évaluation précise du stade TNM est cruciale pour planifier un traitement ultérieur et / ou une intervention chirurgicale. D’autres modalités d’imagerie complémentaires telles que l’IRM et le MRCP peuvent fournir des informations supplémentaires à ce sujet. La laparoscopie diagnostique doit être utilisée chez certains patients pour éviter une laparotomie inutile.

Les recommandations récentes pour les patients avec un GBC diagnostiqué accidentellement lors d’une cholécystectomie laparoscopique doivent subir une résection pour la maladie T1b, T2 ou T3, car la présence d’une maladie résiduelle est associée à une diminution de la survie. Une hépatectomie majeure et une excision des voies biliaires ne doivent être pratiquées que dans certains cas. La norme actuelle de soins pour le traitement adjuvant comprend 6 mois de capécitabine orale. La gemcitabine-cisplatine est la norme de traitement des maladies à un stade avancé.

Houry S et al. a souligné que les carcinomes de la vésicule biliaire ne sont pas aussi radiorésistants qu’on le pensait auparavant. Le contrôle local de la tumeur et la réduction de la taille de la tumeur ont été rapportés dans plusieurs publications. Leurs données ont montré une légère amélioration de la survie après radiothérapie adjuvante ou palliative, en particulier au stade avancé des carcinomes de la vésicule biliaire. Ils recommandent un boost peropératoire de 15 Gy (curiethérapie) et un supplément de 45 à 50 Gy postopératoire. Plus récemment, Xiao-Nan Sun et al ont démontré une meilleure épargne des tissus environnants tout en maintenant une couverture cible efficace en utilisant une radiothérapie modulée en intensité.

La prise en charge des calcifications de la paroi de la vésicule biliaire est controversée sans directives claires depuis de nombreuses décennies. Bien que la forte association traditionnellement perçue avec le cancer de la vésicule biliaire, parfois citée à plus de 60%, ait imposé une cholécystectomie prophylactique, celle-ci était largement basée sur des articles d’avant 1962 et des preuves plus récentes suggèrent une association beaucoup moins importante qui peut indiquer une approche plus sélective ou observationnelle. Une revue de 2013 a révélé un GBC chez seulement 6% (0-33%) des PGB, contre 1% (0-4%) dans une cohorte appariée de patients sans calcification de la paroi de la vésicule biliaire. Il convient également de noter que la grande majorité des CBG ne présentent pas de calcification, une série de 88 CBG ne trouvant aucun cas de ce type. Nous ne connaissons aucune série prospective de PGB asymptomatiques faisant l’objet d’un suivi d’observation et la relation exacte avec GBC n’est donc pas claire, tout comme la signification du degré de calcification (partiel, comme dans notre cas, ou complet).

Sur cette base, il y a un soutien pour ne pas avoir procédé à une cholécystectomie chez notre patiente, qui présentait des comorbidités importantes lorsqu’on lui a diagnostiqué une PGB accidentelle, étant plus probablement que son GBC n’était pas une conséquence directe de la PGB préexistante. En effet, le facteur de risque le plus important pour le GBC est les calculs biliaires, qui n’étaient pas présents. Cependant, comme le PGB représente toujours un risque faible mais important, nous recommandons que les cas soient discutés lors d’une réunion multidisciplinaire appropriée et, compte tenu de la volonté actuelle d’impliquer davantage les patients dans les décisions concernant leurs soins, de discuter des risques possibles et de la gestion future avec le patient. Une approche stratifiée consistant à recommander une cholécystectomie à des patients plus jeunes et en meilleure forme serait raisonnable.

CONCLUSION

La vésicule biliaire en porcelaine est une affection rare traditionnellement considérée comme prémaligne, bien que la relation exacte reste incertaine et que les preuves actuelles montrent que son association avec le cancer de la vésicule biliaire soit faible. Dans certains centres, la tendance est donc à la cholécystectomie de routine pour la vésicule biliaire en porcelaine, bien que la majorité des adénocarcinomes de la vésicule biliaire soient détectés à un stade tardif où un traitement curatif n’est pas possible. Il serait approprié de discuter des cas individuels de vésicule biliaire en porcelaine asymptomatique lors d’une réunion multidisciplinaire appropriée, des risques expliqués au patient et d’adopter une approche stratifiée pour recommander une cholécystectomie.

DÉCLARATION DE CONFLIT D’INTÉRÊTS

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