Avr. 22, 2019 / Dermatologie & Chirurgie plastique / Innovation
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Pour les nourrissons atteints de séquence Pierre Robin (PRS), la chirurgie de distraction mandibulaire peut soulager les symptômes et prévenir les problèmes dangereux à long terme. La SRP est une affection congénitale qui provoque une micrognathie. La mandibule pousse la langue en position postérieure, provoquant une fente palatine dans la plupart des cas et une obstruction importante des voies respiratoires supérieures chez de nombreux patients. Cette obstruction des voies respiratoires peut provoquer une apnée obstructive du sommeil (SAOS) avec des symptômes tels qu’une respiration bruyante ou laborieuse, des difficultés d’alimentation et des bébés excessivement somnolents ou difficiles. S’il n’est pas traité, le SAOS peut entraîner un besoin immédiat de trachéotomie, ainsi que des problèmes à long terme comme un compromis cardiopulmonaire, une incapacité à prospérer et même la mort.
Chez les patients sans fente palatine, la SRP peut être plus difficile à diagnostiquer. « S’il y a suspicion d’une petite mandibule, nous devons voir ces bébés dès la naissance car il existe des mesures conservatrices que nous pouvons prendre comme le positionnement enclin et les voies respiratoires nasopharyngées », explique Bahar Bassiri Gharb, MD, PhD, chirurgien plasticien spécialisé dans la chirurgie craniomaxillo-faciale pédiatrique et adulte à la Cleveland Clinic. « L’étape suivante consiste à essayer une canule à oxygène à haut débit ou une CPAP, bien que celles-ci ne soient parfois pas efficaces chez les bébés plus jeunes. »
Dans le passé, si ces traitements ne fonctionnaient pas, l’étape suivante était une trachéotomie. Cette procédure est « très morbide, en particulier chez les bébés de moins de six mois », explique le Dr Bassiri. « C’est très difficile à entretenir et cela peut être dangereux. »
Pour ces patients, la chirurgie de distraction mandibulaire est une option moins risquée qui peut changer la vie. Sur une période de deux semaines, la mandibule est progressivement allongée et avancée à l’aide de deux dispositifs internes placés de chaque côté de la mâchoire. Ces appareils sont sûrs et ne causent pas d’inconfort pour le patient. Une fois la distraction terminée, et après au moins trois mois, le distracteur est retiré. Le résultat est que les patients peuvent respirer plus facilement immédiatement pendant la période de distraction, les événements d’AOS sont pratiquement éliminés et la trachéotomie peut être évitée chez de nombreux patients.
» D’après notre expérience, cette procédure est très puissante pour réduire l’apnée obstructive du sommeil sévère chez les bébés, puis ils peuvent la dépasser complètement « , explique Antonio Rampazzo, MD, PhD, chirurgien craniomaxillo-facial pédiatrique et adulte à la Cleveland Clinic. « Une fois que les patients dorment bien, ils peuvent mieux se nourrir et commencer à grandir normalement. »
Bien qu’il n’y ait pas d’âge idéal pour cette chirurgie, plus le bébé est jeune, plus il est difficile en raison des os plus mous. « Habituellement, nous avons tendance à faire cette procédure avec des bébés âgés de six semaines, mais si le bébé naît avec une obstruction sévère, vous pouvez le faire dès 15 jours », explique le Dr Bassiri.
La procédure comporte des complications potentielles telles qu’un matériel desserré, une infection par incision et une paralysie temporaire du nerf facial.
La chirurgie de distraction mandibulaire doit être pratiquée par des chirurgiens plasticiens expérimentés qui effectuent régulièrement une chirurgie orthognathique et qui comprennent les nuances associées à la procédure, telles que la façon dont le distracteur est placé et le vecteur de distraction. « La façon dont vous distrayez peut avoir des conséquences sur la croissance future des troubles de la mâchoire et de l’ATM », explique le Dr Bassiri.
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