Gestion de la douleur dans les syndromes d’Ehlers-Danlos (pour les Non-experts)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena et Clair Francomano, adapté par Benjamin Guscott

La douleur chronique à long terme dans les syndromes d’Ehlers-Danlos (EDS) apparaît tôt, est fréquente et peut être sévère. Il n’y a pas eu assez de recherches sur les traitements pour guider correctement la façon dont la douleur dans l’EDS devrait être gérée. Les causes et les contributeurs à la douleur dans l’EDS peuvent inclure des articulations sortant de leur position, une chirurgie antérieure (souvent pratiquée pour traiter la douleur), une faiblesse musculaire, un mouvement inapproprié dans le cou et le dos, ou des problèmes de sens de la position articulaire. Les personnes touchées peuvent consulter un médecin avec des douleurs corporelles générales, de la fatigue, des maux de tête ou des douleurs à l’estomac, aux organes génitaux, au visage ou à la mâchoire. La prise en charge peut se concentrer sur le traitement de la cause (comme les articulations qui se détachent) et sur la réduction de la sensation de douleur. Les méthodes de gestion de la douleur dans l’EDS comprennent la physiothérapie, les médicaments, les coussins, les vêtements compressifs et les bretelles, ainsi que l’adaptation comportementale.

Une revue de la littérature Sur la douleur dans les syndromes d’Ehlers-Danlos

La douleur dans les syndromes d’Ehlers-Danlos (EDS) peut être liée au niveau de mobilité articulaire, à la fréquence à laquelle les articulations se détachent (luxation ou sublux), à la prédisposition de la personne aux blessures, à une intervention chirurgicale antérieure, à des douleurs musculaires et peut devenir à long terme. La douleur peut être limitée aux muscles ou peut être plus répandue et peut survenir sur une courte période ou se poursuivre sur de longues périodes. La douleur peut interférer avec de nombreux aspects de la vie quotidienne et peut affecter la qualité du sommeil (ce qui est courant dans l’EDS), contribuant à d’autres difficultés indépendamment du niveau de fatigue.

La recherche a toujours révélé que la douleur était fréquente chez les personnes atteintes d’EDS et d’EDS de type hypermobile (HEDS). Dans l’EDS, la douleur commence souvent dans les articulations ou les membres, qui est influencée par des facteurs tels que le mode de vie, les activités sportives, les dommages antérieurs ou la chirurgie et les conditions existantes. De nombreux patients rapportent leurs premières sensations douloureuses en relation avec un incident tel que des luxations, des entorses ainsi que des « douleurs de croissance » principalement localisées aux genoux ou aux cuisses. La majorité des patients atteints d’hEDS étaient des femmes. Les médecins peuvent ne pas croire les enfants à leur douleur et peuvent être diagnostiqués à tort ou licenciés sur cette base. Les enfants peuvent également consulter un médecin avec des ecchymoses inexpliquées récurrentes ou de multiples problèmes articulaires qui conduisent à des accusations de maltraitance des enfants.

La douleur au cou est une caractéristique commune des hEDS et est souvent associée à des maux de tête. Des ligaments lâches reliant le crâne et le cou ainsi qu’un cou hypermobile peuvent entraîner des problèmes: déglutition, difficulté à la parole, modifications de la marche, faiblesse corporelle, contractions musculaires incontrôlées, altération des sens et modifications des fonctions corporelles automatiques (autonomes) comme la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la température corporelle et la digestion. Les maux de tête surviennent souvent dans les EDS et étaient plus fréquents et plus invalidants chez les personnes atteintes de hEDS. Une étude récente a rapporté des maux de tête survenant chez un tiers des patients atteints d’EDS. Des problèmes de tension et de stress ou des problèmes de mâchoire peuvent être des causes majeures de maux de tête.

Douleur chronique

La douleur chronique (douleur qui dure longtemps) est l’un des principaux symptômes observés chez les patients atteints de TDM et est ressentie par une très grande proportion de patients atteints de TDM. La douleur chronique peut souvent être une douleur corporelle générale, affectant presque toutes les parties du patient. La perte du sens de la position articulaire pourrait être un facteur important dans la douleur chronique liée au syndrome hEDS. La détection de la position, du mouvement et de l’interaction du corps avec l’environnement est nécessaire pour permettre l’équilibre et prévenir les dommages aux articulations et aux ligaments. La perte de ce sens peut être due à un mouvement articulaire excessif endommageant la capacité de sentir, ou à une douleur réduisant la capacité de sentir. L’amélioration de ce sens de la position peut aider à améliorer des fonctions telles que l’équilibre ainsi que la douleur chronique.

Les preuves pour montrer la cause précise de la douleur dans les hEDS sont faibles. Les mécanismes proposés sont tirés d’autres conditions de douleur chronique et nécessitent une étude plus approfondie. L’enquête sur les causes biologiques de la douleur dans l’EDS suggère qu’elle n’est pas causée par des lésions nerveuses, mais par une sensibilité accrue, partageant éventuellement des mécanismes avec une affection appelée fibromyalgie. Le traitement de la douleur chronique doit consister à traiter la cause sous-jacente de la douleur.

Prise en charge de la douleur

La prise en charge de la douleur chronique dans les TDM est rendue difficile par le manque de recherches fondées sur des données probantes spécifiques aux TDM montrant des approches efficaces. La gestion de la douleur adapte et modifie les méthodes utilisées chez les patients non-EDS. Généralement, la gestion de la douleur se concentre sur le traitement de la cause de la douleur (telle que la luxation d’une articulation) et la minimisation de la sensation de douleur.

Points clés dans la prise en charge de la douleur dans les EDS de type Hypermobile

1. Une prise en charge réussie de la douleur nécessite plusieurs approches collaboratives.
2. Physiothérapie: les données probantes suggèrent que les patients qui reçoivent des traitements basés sur l’exercice s’améliorent avec le temps. Les exercices d’étirement doivent être très doux pour éviter de causer des blessures articulaires.
3. Thérapie cognitivo-comportementale: peut être utile pour tous les patients, en particulier ceux dont la douleur est difficile à contrôler.
4. Médicaments et dispositifs: Ceux-ci sont variés et chacun peut avoir des avantages et des inconvénients.

• Médicaments contre la douleur. Ceux-ci peuvent être utilisés en fonction du type de douleur, telle que la douleur due à une inflammation, ou pour un soulagement immédiat d’une douleur intense. Certains médicaments utilisés pour traiter la douleur tels que les opioïdes ou les AINS (ibuprofène, naproxyn) peuvent être nocifs sur de longues périodes ou chez les patients atteints d’une maladie appelée syndrome d’activation des mastocytes. Les médicaments pour la douleur nerveuse peuvent ne pas convenir aux hEDS en raison de l’effet qu’ils ont sur les fonctions corporelles déjà gravement affectées. La lidocaïne est un médicament de courte durée pour soulager la douleur locale et peut être utile lorsque les articulations se désalignent, pour les douleurs gingivales et dans les cas graves de rapports sexuels douloureux.
• Contrôle hormonal. Pour ceux qui ont des règles douloureuses ou des symptômes pires autour de la menstruation.
• Neuro-stimulateur transcutané (TENS) de la douleur: un dispositif pour bloquer les signaux de douleur.
• Coussins et matelas: soulagez l’inconfort en position assise / couchée.
• Traitements pour la détection de position: vêtements compressifs (serrés), physiothérapie, inserts de chaussures.
• Médicaments pour les contractions musculaires incontrôlées: certains médicaments ou combinaisons de médicaments peuvent améliorer les contractions musculaires incontrôlées, la douleur et la fatigue.
• Traitement de la fatigue et de la douleur: comme la fatigue et la douleur sont liées lorsqu’il s’agit
  d’un handicap, le traitement de la fatigue peut aider à soulager la douleur et la gestion de la douleur peut aider
  à soulager la fatigue.

Orientations futures

La prise en charge de la douleur souvent sévère, changeante et débilitante chez les patients atteints de TDM n’est actuellement pas suffisante. Les analgésiques couramment utilisés n’aident pas à traiter la plupart des patients, probablement parce que la cause de la douleur est différente de la plupart des cas. Nous pensons que davantage de recherches sur la gestion de la douleur, la gestion de la fatigue et les mouvements musculaires incontrôlés sont nécessaires, ainsi qu’une meilleure compréhension de la façon dont le patient utilise l’énergie et de sa détection de position.

Des recherches sur les sujets suivants sont urgentes:

• Identifier les différences entre la fibromyalgie et les hEDS. La cause de la douleur peut être différente dans la fibromyalgie et les hEDS, ce qui signifie que nous pourrions avoir besoin d’utiliser différents traitements. Beaucoup de gens sont mal diagnostiqués avec la fibromyalgie et ne reçoivent pas le traitement idéal.
• Diagnostic précoce. Un diagnostic précoce pourrait conduire à une meilleure qualité de vie. À la suite de cela, il serait utile de rechercher de meilleures façons de diagnostiquer la SDE chez les enfants.
• Recherche sur l’utilisation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
• Oxygénothérapie. Donner de l’oxygène avec un masque facial peut aider à soulager certaines migraines graves et réduire la douleur dans l’EDS.
• Problèmes de détection de position. Regarder comment la détection de position est liée à la douleur et à la fatigue.
• Changements hormonaux et douleur. Plus de travail doit être fait pour comprendre comment les hormones modifient la gestion de la douleur dans l’EDS.
• Traiter les contractions musculaires incontrôlées: peut augmenter les problèmes articulaires et donc la douleur.
  Comment le corps utilise l’énergie dans les hEDS. Les problèmes liés à l’utilisation de l’énergie par les cellules peuvent contribuer à la fatigue, mais nécessitent plus d’attention.
• Naltrexone à faible dose (LDN). Un médicament appelé naltrexone peut être utile chez certains patients présentant des types spécifiques de douleur et a été signalé comme utile pour gérer la douleur chronique dans les TDM.

Cet article est adapté de: Cet article est adapté de: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. (2017). Gestion de la douleur dans les syndromes d’Ehlers-Danlos. Am J Med Genet Partie C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v