Hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est définie comme une pression artérielle pulmonaire moyenne au repos de 25 mmHg ou plus au cathétérisme cardiaque droit, qui est une caractéristique hémodynamique partagée par tous les types d’hypertension pulmonaire. Une pression artérielle pulmonaire moyenne au repos de 20 mmHg ou moins est considérée comme normale, tandis que des pressions artérielles pulmonaires moyennes comprises entre 21 et 24 mmHg sont considérées comme anormales nécessitant une investigation plus approfondie de l’évolution clinique de la maladie.

Terminologie

L’utilisation du terme hypertension artérielle pulmonaire est limitée aux personnes ayant un profil hémodynamique dans lequel une pression pulmonaire élevée résulte d’une résistance pulmonaire précapillaire élevée et d’une pression veineuse pulmonaire normale et est mesurée comme une pression de coin pulmonaire de 15 mmHg ou moins. Cela correspond aux profils hémodynamiques des groupes 3, 4 et 5 du système de classification des points Dana, qui a été mis à jour lors du 5ème Symposium mondial sur l’hypertension pulmonaire.

Épidémiologie

L’épidémiologie varie en fonction de la cause sous-jacente et des facteurs de risque. Dans l’ensemble, il y a une prédilection féminine.

Les facteurs de risque comprennent 3:

• médicaments et toxines
  • aminorex (retiré du marché)
  • fenfluramine
  • dexfenfluramine
  • huile de colza toxique
  • amphétamines
  • L-tryptophane
• Infection par le VIH – Hypertension artérielle pulmonaire associée au VIH
• hypertension portale et maladie du foie: hypertension portopulmonaire
• maladie du tissu conjonctif
• sclérodermie

Présentation clinique

La présentation clinique classique de l’hypertension artérielle pulmonaire est la combinaison d’une dyspnée (en particulier avec l’exercice) avec des symptômes et des signes d’une pression cardiaque droite élevée, y compris un œdème périphérique et une distension abdominale 2,3.

Un ECG peut présenter une tension ventriculaire droite et une hypertrophie.

Pathologie

L’hypertension artérielle pulmonaire est définie comme une pression artérielle pulmonaire moyenne > 25 mmHg au repos 11 ou > 30 mmHg avec exercice et pression du coin capillaire pulmonaire ≤15 mmHg mesurée par cathétérisme cardiaque 3,4. Elle peut résulter soit d’une augmentation de la résistance veineuse pulmonaire (la plus fréquente), soit d’une augmentation du débit artériel pulmonaire, comme avec un shunt 2 de gauche à droite.

Même en cas d’augmentation du débit, le principal facteur de génération d’hypertension pulmonaire sévère est une artériopathie, qui comporte quatre composantes principales 3:

1. hypertrophie musculaire
2. épaississement intimal
3. épaississement adventitiel
4. lésions plexiformes: prolifération focale des canaux endothéliaux

Le changement le plus précoce est l’hypertrophie musculaire des artères musculaires qui, avec le temps, entraîne des modifications des artères les plus proximales. Finalement, une fibrose de la paroi se produit, à quel point le processus est irréversible 2.

Classification

En plus des cas d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, il existe de nombreuses causes connues, qui peuvent être subdivisées de plusieurs manières. Une classification non officielle simple consiste à diviser anatomiquement les causes de l’hypertension artérielle pulmonaire secondaire:

• paroi thoracique et voies respiratoires supérieures, p.ex.
  • cyphoscoliose
  • syndrome d’hypoventilation 17
• veines pulmonaires et cœur gauche, p.ex.
  • insuffisance cardiaque gauche chronique
  • sténose valvulaire mitrale
  • syndrome cardiaque gauche hypoplasique (HLHS)
• capillaires pulmonaires et parenchyme pulmonaire, par ex.
  • emphysème
  • asthme
  • fibrose kystique (CF)
• artères pulmonaires, p.ex.
  • embolies pulmonaires chroniques et/ou répétées
  • artérite

Voir: causes de l’hypertension artérielle pulmonaire pour une liste complète.

Les classifications alternatives comprennent:

• hypertension artérielle pulmonaire primaire et secondaire (obsolète)
• précapillaire versus post-capillaire 6
• 2003 3e Symposium Mondial sur la classification de l’Hypertension Artérielle Pulmonaire
• 2008 4e Symposium Mondial sur la classification de l’Hypertension Pulmonaire 11: Classification de l’hypertension pulmonaire par point Dana
• 2013 5e Symposium Mondial sur Classification de l’hypertension pulmonaire 18,19: Classification de nice de l’hypertension pulmonaire

Caractéristiques radiographiques

Radiographie simple

Au moment où le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire est posé, 90% des patients présentent une radiographie thoracique anormale 3 Bien que la sensibilité et la spécificité soient faibles 12. Les caractéristiques comprennent:

• apex cardiaque élevé dû à une hypertrophie ventriculaire droite
• oreillette droite élargie
• voie de sortie pulmonaire proéminente
• artères pulmonaires élargies
• élagage des vaisseaux pulmonaires périphériques
• corrélats radiographiques de causes sous-jacentes telles que la cyphoscoliose, la cardiopathie valvulaire ou des changements dus à une maladie pulmonaire interstitielle peuvent également être notés dans certains cas

Échocardiographie

Lors du dépistage de patients présentant une suspicion clinique d’hypertension pulmonaire, les résultats de l’échocardiographie peuvent être utilisés pour évaluer la probabilité que des pressions artérielles pulmonaires élevées soient présentes lors du cathétérisme du cœur droit, ainsi que l’identification d’éventuels précipitants tels qu’un défaut septal auriculaire, une régurgitation ou une sténose valvulaire, ou un dysfonctionnement diastolique ventriculaire gauche 20,21

La première mesure est la vitesse maximale du jet régurgitant tricuspide observée depuis les quatre chambres apicales, le tractus d’entrée ventriculaire droit ou les vues de l’axe court parasternal (au niveau de la valve aortique). La vitesse mesurée informe comme suit:

• vitesses > 3.4 m / s sont définitivement anormaux et la suspicion d’hypertension pulmonaire est élevée
• les vitesses inférieures à 2,8 m / s (ou non mesurables) et comprises entre 2,8 et 3,4 m / s nécessitent des mesures supplémentaires
  • les vitesses < 2,8 m / s (ou non mesurables) sont stratifiées comme faible suspicion s’il existe < 2 catégories positives, et intermédiaire s’il y en a 2 ou plus
  • vitesses comprises entre 2,8 et 3.4 m/s sont soit une suspicion intermédiaire (< 2 catégories positives)

Les ventricules (catégorie A), l’artère pulmonaire (catégorie B) et l’oreillette droite et la veine cave inférieure (catégorie C) peuvent révéler des résultats suggestifs d’augmentation de la pression / volume (une catégorie est « positive » lorsqu’un ou plusieurs des résultats suivants sont présents).

Les dimensions relatives des ventricules peuvent être modifiées par la dépendance interventriculaire exagérée caractéristique des pressions cardiaques droites élevées, et démontrent

• un ventricule droit:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • une manifestation d’aplatissement du septum interventriculaire, évaluée en divisant le diamètre d’axe court du VG parallèle, puis perpendiculaire, au septum et en divisant ces valeurs pour donner un indice d’excentricité
  • ceci est souvent « eyeballed » comme un « signe D » (une référence à la forme du ventricule gauche)

Le diamètre de l’artère pulmonaire et les indices Doppler à ondes pulsées /continues sont évalués dans la catégorie B pour les résultats suivants

• un temps d’accélération (AT) du tractus de sortie ventriculaire droit < 105 ms et/ou entaille systolique moyenne de l’enveloppe Doppler
  • cette dernière suggérant une hypertension artérielle pulmonaire (précapillaire) du groupe 1
• une vitesse de régurgitation pulmonaire diastolique précoce supérieure à 2,2 m / s
• Diamètre PA > 25 mm

Enfin, la veine cave inférieure et l’oreillette droite sont évaluées pour les caractéristiques suivantes

• une veine cave inférieure supérieure à 2.1 cm à la fin de l’expiration avec < 50% d’effondrement (lorsqu’un reniflement inspiratoire est effectué)
  • <20% la variance avec une respiration calme est également une constatation positive
• la zone auriculaire droite > 18 cm2 est anormale
  • mesurée à la systole terminale

D’autres mesures telles que le débit cardiaque et la résistance vasculaire pulmonaire sont également évaluées lorsque davantage d’informations hémodynamiques sont nécessaires. En fin de compte, le diagnostic ne peut pas être posé par échocardiographie, et un cathétérisme du cœur droit est nécessaire lorsqu’il informerait le traitement.

CT

La tomodensitométrie thoracique à haute résolution (HRCT) est bien sûr indispensable pour évaluer le parenchyme pulmonaire et identifier les processus responsables possibles (par exemple, maladie pulmonaire interstitielle, BPCO, etc.).

Dans l’hémangiomatose capillaire pulmonaire, de petits nodules centrilobulaires mal définis et un épaississement septal interlobulaire peuvent être apparents 3.

De plus, une angiographie pulmonaire par tomodensitométrie et une angiographie pulmonaire par tomodensitométrie (CTPA) de routine peuvent également identifier des modifications du système vasculaire pulmonaire et du cœur. Les caractéristiques comprennent:

Signes vasculaires extracardiaques

• tronc pulmonaire élargi (mesuré à la bifurcation de l’artère pulmonaire sur une tranche axiale verticale à son grand axe)
  • >29 le diamètre de mm est souvent utilisé comme coupure prédictive générale 6,10,11,19 cependant, une étude récente suggère 7:
    • 31.6 mm peut être une coupure statistiquement plus robuste chez les patients sans maladie pulmonaire interstitielle (spécificité 93%)
    • l’élargissement du tronc pulmonaire est un mauvais prédicteur de l’hypertension pulmonaire chez les patients atteints de maladie pulmonaire interstitielle (spécificité ~40%)
    • un diamètre < 29 mm n’exclut pas nécessairement l’hypertension pulmonaire
    • le tronc pulmonaire dilaté est considéré comme le signe le plus spécifique de l’examen CT
  • les valeurs de référence spécifiques au sexe obtenues à partir de l’étude Framingham Heart suggèrent des valeurs limites de 27 mm pour les femmes et de 29 mm pour les hommes (sur Tomodensitométrie non contrastée à déclenchement ECG) 14
• rapport artère pulmonaire principale (tronc pulmonaire) sur aorte ascendante
  • un rapport plus élevé est en corrélation avec une pression PA plus élevée
  • le rapport obtenu sur l’image axiale à la bifurcation de l’artère pulmonaire droite 14
  • adulte: le rapport normal est inférieur à 1,0
  • enfants: normal jusqu’à un rapport de ~ 1.09 15
• artères pulmonaires agrandies
• calcification murale dans les artères pulmonaires centrales 6
  • plus fréquemment observée chez les patients présentant un phénomène d’Eisenmenger
• preuve d’embolies pulmonaires antérieures
• un rapport artère segmentaire sur diamètre bronchique de 1: 1 11-1.25 13 ou plus dans trois ou quatre lobes en présence d’une artère pulmonaire principale dilatée (≥29 mm) et en l’absence de maladie pulmonaire structurale significative a une spécificité de 100% pour la présence d’hypertension pulmonaire 11,13
• signe de croisement de carine

Signes cardiaques

ECG – CTPA fermé idéalement requis:

• hypertrophie ventriculaire droite: définie comme l’épaisseur de paroi de > 4 mm
• redressement ou inclinaison (vers le ventricule gauche) du septum interventriculaire
• dilatation ventriculaire droite (un rapport de diamètre ventricule droit / ventricule gauche supérieur à 1:1 au niveau midventriculaire sur les images axiales)
• diminution de la fraction d’éjection ventriculaire droite
• caractéristiques auxiliaires
  • dilatation de la veine cave inférieure et des veines hépatiques
  • épanchement péricardique

Signes parenchymateux

• nodules de verre broyé centrlobulaires
  • particulièrement fréquents chez les patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
  • pathologiquement: représentent des granulomes de cholestérol, qui sont causés par l’ingestion de globules rouges par des macrophages pulmonaires, résultat d’épisodes répétés d’hémorragie pulmonaire
• néovascularisation: petits vaisseaux intrapulmonaires serpigineux qui émergent souvent des artérioles centrilobulaires mais ne sont pas conformes à l’anatomie artérielle pulmonaire habituelle: peut être considéré comme une manifestation d’hypertension pulmonaire sévère

Signes médiastinaux

• artères bronchiques hypertrophiées

IRM

L’IRM et l’angiographie IRM jouent un rôle croissant dans la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire, car une imagerie dynamique du cœur et de la circulation pulmonaire peut être obtenue.

Angiographie

Traditionnellement, l’angiographie pulmonaire est l’étalon-or pour identifier les petites occlusions périphériques et mieux quantifier le degré de sténose. De plus en plus, cela a été remplacé par une CTPA et une CT cardiaque de meilleure qualité.

Des précautions doivent également être prises lors d’une angiographie pulmonaire chez les patients souffrant d’hypertension pulmonaire sévère.

Traitement et pronostic

La thérapie médicale comprend 4:

• antagonistes des canaux calciques
• oxyde nitrique
• prostanoïdes, p.ex. époprosténol, trprostinil, iloprost
• antagonistes de l’endothéline p.ex. bosentan, sitaxentran, ambrisentan
• inhibiteurs de la phosphodiestérase p.ex. dipyridamole

Dans certains cas, une transplantation cardiaque et pulmonaire combinée peut être réalisée 5. Chez les patients présentant des pressions cardiaques droites très élevées, une septostomie auriculaire a également été réalisée, mais elle est associée à une mortalité immédiate élevée et réduit l’oxygénation due au shunt droite-gauche formé.

Dans les cas où l’hypertension artérielle pulmonaire est due à une embolie pulmonaire proximale, une thromboendartériectomie pulmonaire est une option chirurgicale.

Malgré des recherches approfondies et des progrès récents dans la prise en charge médicale, le pronostic reste médiocre, avec une survie moyenne de seulement trois ans chez les patients non traités 5. Les patients succombent généralement à une insuffisance cardiaque droite ou à une mort subite.

Diagnostic différentiel

• une dilatation artérielle pulmonaire peut survenir en l’absence d’hypertension pulmonaire chez certaines personnes atteintes de fibrose pulmonaire 16
• pour une artère pulmonaire élargie, considérez également la dilatation idiopathique du tronc pulmonaire

En tant que large différentiel sur film ordinaire, considérez:

• différentiel d’un tronc pulmonaire élargi à la radiographie thoracique