Hypotonie Maculopathie

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par Anna Murchison, MD, MPH le 05 avril 2020.

Hypotonie Maculopathie

 Maculopathie hypotonique. Avec l'aimable autorisation de Donald L. Budenz, MD, MPH.
Maculopathie hypotonique. Avec l’aimable autorisation de Donald L. Budenz, MD, MPH. © 2019 Académie Américaine d’Ophtalmologie

Définition

L’hypotonie peut être définie à la fois statistiquement et cliniquement. La définition statistique de l’hypotonie est la pression intraoculaire (PIO) inférieure à 6,5 mmHg, soit plus de 3 écarts types en dessous de la PIO moyenne. La définition clinique de l’hypotonie est une PIO suffisamment faible pour entraîner une perte de vision. La perte de vision due à une faible PIO peut être causée par un œdème cornéen, un astigmatisme, un œdème maculaire cystoïde ou une maculopathie. La maculopathie hypotonique est caractérisée par une faible PIO associée à des anomalies du fond d’œil, notamment des plis choriorétiniens, un œdème de la tête du nerf optique dans le cadre aigu et une tortuosité vasculaire.

Antécédents

La maculopathie hypotonique a été décrite pour la première fois par Dellaporta en 1954. En 1972, Gass a développé le terme « Maculopathie hypotonique » pour souligner l’étiologie de la perte visuelle associée aux plis choriorétiniens.

Étiologie

Une maculopathie hypotonique peut survenir après une inflammation oculaire, un traumatisme ou une intervention chirurgicale. La plupart des cas sont secondaires à une chirurgie de filtration du glaucome avec une incidence rapportée de 1,3% à 18%. De plus, le risque de maculopathie hypotonique augmente avec l’utilisation d’agents antifibroses lors de la chirurgie du glaucome.

Postoperative Hypotony

  • Mitomycin C (MMC) toxicity of the ciliary body
  • Overfiltration
  • Bleb Leak
  • Wound Leak
  • Iridocyclitis
  • Cyclodialysis
  • Ciliochoroidal Detachment
  • Retinal Detachment

Traumatic Hypotony

  • Scleral perforation
  • Retinal Detachment
  • Cyclodialysis
  • Iridocyclitis
  • Ciliochoroidal Detachment

Bilateral Hypotony

  • Osmotic Dehydration
  • Coma diabétique
  • Urémie
  • Dystrophie myotonique

Formes diverses d’hypotonie

  • hypoperfusion du corps ciliaire d’une maladie occlusive vasculaire

Facteurs de risque

  • Sexe masculin
  • Myopie
  • Jeune Âge
  • Chirurgie de filtration du glaucome primaire
  • Utilisation d’agents antifiborsis (Mitomycine C > > 5-Fluorouracile)
  • PIO préopératoire élevée

Physiopathologie

Une hypotonie peut survenir avec une augmentation de l’écoulement de l’humeur aqueuse ou, moins souvent, une production réduite d’humeur aqueuse par le corps ciliaire. Un écoulement accru peut se produire via une fuite de plaie chirurgicale, un bleb de surfiltrage, une fente de cyclodialyse, une rupture sclérale, etc. Une diminution de la production d’humeur aqueuse par le corps ciliaire est généralement observée dans le cadre de conditions inflammatoires. Avec l’apparition de l’hypotonie, la paroi sclérale s’effondre vers l’intérieur, entraînant une redondance de la choroïde et de la rétine, ce qui donne le plissement choriorétinien caractéristique. Le diamètre antéro-postérieur de l’œil se raccourcit, ce qui peut se manifester par un déplacement hyperopique réfractif. L’arc antérieur de la lame cribrosa dans le nerf optique conduit à un écoulement axoplasmique restreint provoquant un gonflement du disque dans la phase aiguë. Les patients atteints d’une maladie du nerf optique avancée peuvent ne pas développer de gonflement et d’œdème de la tête du nerf optique en raison d’un nombre réduit d’axones viables.

Diagnostic

Les patients peuvent se plaindre d’une distorsion de leur vision centrale ou être complètement asymptomatiques.

Examen physique

  • Pression intraoculaire inférieure à 6.5mm Hg
  • Vision indolore et diminuée
  • Déplacement hyperopique de la réfraction
  • Changements caractéristiques du fond d’œil: plis choriorétiniens, tortuosité vasculaire et gonflement du disque optique

Procédures diagnostiques

Biomicroscopie par ultrasons (UBM): Aide à une évaluation plus approfondie de la profondeur de la chambre antérieure et du contour de l’iris et à la visualisation des structures anatomiques postérieures à l’iris. La position du corps ciliaire ou sa rotation antérieure peuvent fournir des informations utiles. Il peut également détecter une fente de cyclodialyse lorsqu’elle est manquée cliniquement.

Tomographie par cohérence optique (OCT): Aide à confirmer le diagnostic et à surveiller les résultats après différents types d’interventions. Il peut détecter le plissement subtil des plis choriorétiniens dans le pôle postérieur qui peut être difficile à évaluer avec une ophtalmoscopie directe ou indirecte. De plus, il a été démontré que l’OCT détectait une pathologie en présence d’un examen oculaire normal. Il est important d’examiner attentivement tous les balayages radiaux de l’OCT pour évaluer les plis et diagnostiquer l’état.

Angiographie à la fluorescéine (AGIV): Montre une augmentation de la fluorescence choroïdale au niveau de la crête des plis choroïdiens due à l’amincissement du RPE. Les auges apparaissent hypofluorescentes. Cliniquement, ces changements apparaissent sous la forme d’une alternance de bandes ou de stries sombres et claires dans la rétine. L’AGIV peut également révéler une fuite associée au disque optique en phase aiguë.

Angiographie au vert d’indocyanine (ICG): Peut détecter des cas non diagnostiqués avec une IVFA. De multiples stries hypofluorescentes dans le fond d’œil sont notées.

B-scan: Montre la présence ou l’absence de détachements choroïdiens ou rétiniens qui peuvent être associés lorsqu’une vue claire de l’ensemble du pôle postérieur n’est pas obtenue clinically.It peut également montrer un épaississement de la sclérotique postérieure et de la choroïde.

Test de laboratoire

Aucun

Diagnostic différentiel

Le développement des plis choriorétinauxpeut être vu avec la liste suivante des maladies incluses dans le diagnostic différentiel. Le RPE MINCE mnémonique peut être utile.

  • Tumeurs T: Les tumeurs telles que le mélanome choroïdien ou les métastases peuvent provoquer des plis choriorétiniens soit par compression des vaisseaux choroïdiens qui entraîne un œdème choroïdien et un épaississement scléral, soit par déplacement mécanique.
  • H-Hypotonie: Dans l’hypotonie comme mentionné ci-dessus, la paroi sclérale s’effondre vers l’intérieur, entraînant une redondance de la choroïde et de la rétine qui donne le plissement choriorétinien caractéristique pouvant être causé par une fuite de bléb, une fuite de plaie, un bléb filtrant, une iridocyclite et une cyclodialyse.
  • I – Inflammation ou idiopathique: L’inflammation, comme on le voit dans la sclérite postérieure, peut entraîner un épaississement de la sclérotique et de la choroïde provoquant des plis choriorétiniens sus-jacents. Idiopathique est un diagnostic d’exclusion. Il est souvent observé chez les mâles et est généralement bilatéral et symétrique. Il est ressenti comme causé par un rétrécissement scléral probablement dû à une maladie prénatale ou infantile.
  • N-Néovascularisation: La néovascularisation comme on le voit dans la dégénérescence maculaire liée à l’âge provoque un déplacement et des plis de la rétine sensorielle sus-jacente. La photocoagulation et les cicatrices disciformes peuvent également provoquer des plis secondaires à la contraction.
  • Masse Rétrobulbaire ou décollement de la rétine: Les masses rétrobulbaires peuvent entraîner une indentation mécanique du globe ainsi qu’une congestion vasculaire choroïdienne. Les détachements rétiniens peuvent provoquer une hypotonie comme mentionné précédemment dans cet article.
  • P-Papilledème: Le papilledème résultant d’une augmentation de la pression intracrânienne peut être associé à des plis choriorétiniens rayonnant du nerf optique en raison d’une obstruction du flux axoplasmique.
  • Matériel E-extraoculaire: Les boucles sclérales, les plaques radioactives et les implants orbitaux peuvent provoquer des plis choriorétiniens focaux à l’emplacement du matériel.

Prise en charge médicale et conservatrice

Le succès du traitement de la maculopathie hypotonique dépend de l’identification de l’étiologie sous-jacente et de son traitement approprié. La cause la plus fréquente de maculopathie hypotonique, comme mentionné ci-dessus, est une chirurgie récente de filtration du glaucome qui peut entraîner une fuite de bleb ou un bleb surfiltrant. Dans le cas d’une fuite de bleb, les mesures conservatrices comprennent des suppresseurs aqueux, des antibiotiques topiques ou l’utilisation d’une lentille de contact à bandage. Les suppresseurs aqueux réduisent l’écoulement aqueux à travers la fuite, ce qui peut faciliter la cicatrisation de l’épithélium sus-jacent. Une lentille de contact à bandage favorise la migration épithéliale et la cicatrisation des plaies. Un antibiotique topique assure la prophylaxie de l’infection. Les aminoglycosides peuvent induire une inflammation conjonctivale qui peut stimuler la cicatrisation des plaies. La colle cyanoacrylate, l’injection de sang autologue et les sutures de compression sont d’autres options qui peuvent être utilisées. Diverses stratégies de traitement pour un bleb de surfiltrage comprennent un régime rapide de stéroïdes topiques, une injection de sang autologue, l’utilisation d’un laser pour stimuler l’inflammation, la diathermie, l’acide trichloracétique et des sutures de compression pour minimiser l’écoulement aqueux. Dans le cas où l’hypotonie est due à une uvéite et à une hyposécrétion, des corticostéroïdes sont administrés pour réduire l’inflammation et améliorer ainsi la fonction du corps ciliaire. L’inflammation réduit la production aqueuse et augmente l’écoulement uvéoscléral. Les cycloplégiques topiques sont également utilisés pour détendre l’iris et le corps ciliaire, réduisant ainsi l’espace potentiel pour les épanchements subciliaires.

Prise en charge chirurgicale

Une intervention chirurgicale est entreprise immédiatement en cas de traumatisme, y compris une rupture sclérale ou un décollement de la rétine. Dans d’autres étiologies, une prise en charge prudente doit d’abord être utilisée, comme décrit ci-dessus. Si ces mesures ne parviennent pas à résoudre la maculopathie hypotonique, une intervention chirurgicale est justifiée. Une excision et une révision du bleb peuvent être nécessaires en utilisant l’approche d’avancement conjonctival ou une autogreffe conjonctivale libre. La vitrectomie a également été décrite comme une méthode de traitement possible des plis choriorétiniens non résolus. Une pelure ILM peut permettre d’éliminer les forces contractiles de la prolifération fibrocellulaire subclinique. Le liquide perfluorocarboné a été décrit pour « faire rouler à la vapeur » la rétine à plat en augmentant temporairement la PIO peropératoire à 50 mm Hg en peropératoire.

Prévention

Des mesures préventives peuvent être prises pour diminuer le risque de complications postopératoires après une chirurgie de filtration du glaucome. Les antimétabolites doivent être utilisés judicieusement. Des précautions doivent être prises pour éviter tout contact entre les agents antifibrotiques et les bords de la conjonctive afin d’éviter l’amincissement de la conjonctive et les fuites de bleb ultérieures. Plusieurs sutures du lambeau scléral peuvent être placées pour titrer et contrôler le flux d’humeur aqueuse à travers les marges du lambeau scléral afin d’éviter une filtration excessive. L’incorporation de la capsule de Tenon avec la conjonctive pendant la fermeture ainsi que l’utilisation d’aiguilles effilées réduisent le risque de fuites de bleb postopératoires. Des précautions doivent également être prises dans le moment de la lyse par suture au laser dans la période postopératoire pour éviter une réduction brutale de la PIO.

Pronostic

Le pronostic de la récupération visuelle dépend de la détection précoce et de la correction de la pathologie sous-jacente. Une normalisation rapide de la PIO faible peut restaurer l’anatomie sclérale et rétinienne. Si la condition est de longue date, la fibrose intrarétinale et la fibrose au sein de la sclérotique et de la choroïde peuvent entraîner des dommages structurels et fonctionnels permanents même avec la résolution de l’étiologie.

Images de référence

  • Photos Gracieuseté de Sarwat Salim, MD, Université du Tennessee

 Photo du fond d'œil démontrant des plis choriorétiniens horizontaux

Photo du fond d’œil démontrant des plis choriorétiniens horizontaux

 Heidelberg OCT démontrant un pli choriorétinien avec balayage vertical

Heidelberg OCT démontrant un pli choriorétinien avec balayage vertical

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