Journal de cardiologie interventionnelle

Introduction

Les lésions kystiques dans l’espace péricardique sont une entité rare et comprennent 7% des masses médiastinales et 33% des kystes médiastinaux. L’incidence déclarée de kyste péricardique est de 1 population sur 1 00 000 et la plupart des cas sont détectés incidemment. On les trouve généralement dans la troisième ou la quatrième décennie de la vie et les mâles et les femelles sont également touchés. La plupart des cas sont congénitaux et asymptomatiques, mais des complications potentiellement mortelles peuvent survenir au cours de la maladie. On les retrouve dans la littérature sous différents noms : le kyste pleuropéricardique (Jeaubert de Beaujeu, 1945; Roche, 1954), kyste pleural, kyste péricardique, kyste cœlomique péricardique (Lambert, 1940), kyste d’eau de source (Greenfield, Steinberg et Touroff, 1943), kyste mésothélial (Churchill et Mallory, 1937) et kyste à paroi mince.

Histoire

(Tableau 1) Les rapports préliminaires de kystes péricardiques remontent au milieu du XIXe siècle lorsque les pathologistes ont rencontré les premiers cas lors d’un examen post mortem. Les progrès de l’imagerie radiographique ont rendu possible le diagnostic antémortem et Le Roux a signalé trois cas sur 300 000 personnes lors d’une campagne de radiographie de masse à Édimbourg en 1958. Les progrès de la chirurgie thoracique ont inauguré une nouvelle ère dans la prise en charge de ces lésions et Otto Pickhardt de l’hôpital Lenox Hill a effectué la première résection de kyste péricardique à New York en 1931 chez une femme de 53 ans. La première incidence signalée de diverticule péricardique a été présentée par T. Hart de la Park Street School of Medicine à Dublin, en 1837. Plus tard, il a été constaté que les kystes péricardiques et les diverticules représentent différentes étapes d’une lésion avec une embryogenèse commune. Jusqu’alors, plusieurs cas de kystes péricardiques avaient été rapportés comme diverticules péricardiques et vice versa. Greenfield et coll., a inventé le terme « kystes d’eau de source » en raison de leur paroi mince et transparente et de leur teneur en liquide cristallin. L’approche chirurgicale du kyste péricardique a subi plusieurs modifications depuis lors et actuellement la chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo est considérée comme la technique la plus prometteuse dans le diagnostic et la prise en charge des kystes péricardiques.

Tableau 1: Une brève chronologie des progrès du diagnostic et de la prise en charge du kyste péricardique et du diverticule.

Origine

Les kystes péricardiques sont généralement d’origine congénitale, mais d’autres causes ont également été décrites dans la littérature (tableau 2). Ils résultent généralement de l’échec de la fusion de l’une des lacunes mésenchymateuses qui forment le sac péricardique. Adrian Lambert a suggéré que le kyste ainsi que le diverticule dérivent des lacunes mésenchymateuses déconnectées qui s’unissent plus tard pour former le célome péricardique. Lillie et coll., suggère que le kyste péricardique et les diverticules proviennent tous deux de l’évidement ventral du cœlome péricardique. La persistance de l’évidement forme le diverticule, la constriction de la partie proximale de l’évidement persistant représente soit un diverticule avec un col étroit, soit un kyste en communication avec la cavité péricardique et la fermeture complète de l’évidement proximal forme le kyste péricardique. Le diagnostic prénatal du kyste péricardique est possible avec un examen échographique au-delà de la 14e semaine et des cas de régression spontanée ont également été décrits dans la littérature. Des kystes inflammatoires et des pseudocystes apparaissent en raison d’un effusion péricardique loculée6. Le kyste hydatique isolé du péricarde est extrêmement rare et on le trouve généralement en association avec un kyste myocardique ou un kyste ailleurs dans le corps.

Tableau 2: Étiologie du cyst péricardique 6.

Présentation clinique

Les patients atteints de kystes péricardiques sont généralement asymptomatiques (jusqu’à 60-75% des cas) et le diagnostic est généralement une découverte accidentelle dans la radiographie thoracique. Les symptômes apparaissent généralement lorsque le kyste se comprime sur une structure voisine. Les symptômes courants comprennent une toux chronique, des douleurs thoraciques, une dyspnée et une sensation de pression rétrosternale. Abdul-Mannan Masood et ses collègues ont décrit un cas de gros kyste péricardique (11 cm x 11 cm) se plaignant d’une gêne à l’épaule droite irradiant vers l’épaule gauche, culminant dans la zone sous-cutanée avec essoufflement. Des crises récurrentes de palpitations dues à des dysrythmies cardiaques et à des infections fréquentes des voies respiratoires inférieures ont également été décrites dans la littérature. La présentation inhabituelle du kyste péricardique comprend une syncope récurrente, une pneumonie, une insuffisance cardiaque congestive et une mort cardiaque subite.

Diagnostic

Pour le diagnostic du kyste péricardique et le différencier des autres maladies se présentant comme une ombre kystique isolée adjacente au cœur dans la radiographie pulmonaire (Figure 1) une imagerie supplémentaire est nécessaire. Les résultats de différentes modalités d’imagerie sont présentés dans le tableau 3. La tomographie informatisée (tomodensitométrie) (Figures 2A et Figure 2B) est considérée comme la meilleure modalité de diagnostic et de suivi car elle fournit une excellente délimitation de l’anatomie péricardique et peut aider à la localisation et à la caractérisation précises de diverses lésions péricardiques, y compris l’épanchement, l’épaississement péricardique, les masses péricardiques et les anomalies congénitales. Des inexactitudes surviennent lorsque le kyste se trouve dans un endroit inhabituel ou que la teneur en protéines du liquide kystique est élevée. Il ne peut pas distinguer les tissus malins des kystes remplis de liquide non malins avec un grand degré de confiance. L’imagerie par résonance magnétique est une autre modalité d’imagerie utile et le fluide dans le kyste péricardique produit un signal hyperintense sur les images IRM pondérées en T2 et des signaux hypointense sur les images pondérées en T1. Une teneur élevée en protéines peut également fausser les images IRM car elles diminuent les signaux IRM pondérés par T2 et augmentent les signaux pondérés par T1. En conséquence, différencier ces lésions des hématomes ou des néoplasmes peut être assez difficile. L’IRM pondérée par diffusion peut être utile dans certains cas. L’échocardiographie et l’échographie sont également utiles pour l’évaluation de l’état fonctionnel du cœur et le suivi. L’échocardiographie n’est pas préférée comme modalité diagnostique primaire en raison de la fenêtre étroite de visualisation et des kystes sur des sites inhabituels peuvent être manqués dans cette technique. Les caractéristiques du kyste péricardique dans différentes modalités d’imagerie ainsi que leurs avantages et leurs inconvénients sont décrits dans le tableau 3 et le diagnostic différentiel est décrit dans le tableau 4.

Tableau 3: Modalités d’imagerie dans le kyste péricardique.

Tableau 4: Diagnostic différentiel de l’ombre kystique isolée adjacente au cœur.

Figure 1: Radiographie thoracique montrant un énorme kyste péricardique au niveau du hile gauche.

Figure 2A et 2B: Caractéristique de tomodensitométrie du kyste péricardique.

Complication

Les kystes péricardiques sont généralement de nature bénigne, mais des complications peuvent éventuellement survenir sous forme de compression, d’inflammation, d’hémorragie ou de rupture. Les symptômes apparaissent généralement en présence de complications. Julius Chacha Mwita et coll., a rapporté un cas d’une femme de 22 ans avec un gros kyste péricardique (15 cm x 10 cm) se comprimant sur l’oreillette droite et le ventricule, entraînant une insuffisance cardiaque droite. Le patient présentait une pression veineuse jugulaire élevée, un œdème bilatéral de la pédale de piqûre, des veines superficielles engorgées dans le membre inférieur, une ascite, une hépatomégale, une varicocèle gauche et un souffle d’éjection systolique de grade 2/6 sur le précordium. L’électrocardiographie a détecté une déviation de l’axe droit et un bloc de branche droit incomplet. En échocardiographie, la veine cave inférieure et les veines hépatiques ont été dilatées sans variation respiratoire de la taille de la veine cave inférieure. Pankaj Kaul et ses collègues ont décrit un cas de kyste péricardique bénin massif chez une femme de 66 ans présentant une tachycardie, une dyspnée engorgée dans la veine du cou, une décoloration violette du visage, un gonflement du visage et du cou et une respiration sifflante sur toute la poitrine droite. La tomodensitométrie, l’IRM cardiaque et l’échocardiographie ont révélé une compression du kyste sur le hile droit, l’oreillette droite, le ventricule droit, la veine cave supérieure, le lobe moyen et le segment basal antérieur du lobe inférieur du poumon. L’ablation chirurgicale du kyste a été abordée par une sternotomie médiane. Une hémorragie dans le kyste péricardique peut survenir spontanément ou à la suite d’un traumatisme externe. Une hémorragie peut provoquer une expansion rapide et soudaine du kyste et peut aboutir à une douleur intense, une tamponnade cardiaque et une insuffisance cardiaque congestive (tableau 5).

Tableau 5: Complication du kyste péricardique.

Prise en charge

La prise en charge des kystes péricardiques est similaire à celle de la masse médiastinale et doit suivre une approche algorithmique (Figure 3). Les stratégies sont une gestion conservatrice avec suivi, aspiration percutanée et chirurgie. Les données concernant la sécurité d’une prise en charge prudente font défaut et un suivi fréquent par imagerie impose de l’anxiété et un fardeau financier supplémentaire aux patients. Le groupe de travail sur le diagnostic et la prise en charge des maladies péricardiques de la société européenne de cardiologie a recommandé l’aspiration percutanée et la sclérose à l’éthanol comme traitement initial des kystes congénitaux et inflammatoires. La thoracotomie assistée par vidéo ou la résection chirurgicale sont recommandées comme traitement de deuxième intention. Kinoshita et coll., a rapporté un cas d’un patient de 41 ans traité avec une sclérose à l’éthanol et aucune récidive n’a été constatée dans un suivi de 6 mois. Cependant, les données concernant l’innocuité, l’efficacité et le suivi à long terme de cette technique sont insuffisantes pour soutenir cette technique en tant que traitement de première intention pour tous les cas. Les auteurs recommandent une approche algorithmique à ces patients basée sur la présence ou l’absence de symptômes, la taille de la masse, la compression sur les structures environnantes et l’inquiétude du patient. La chirurgie est recommandée chez les patients symptomatiques, les gros kystes, les caractéristiques radiologiques de compression ou de compression imminente des structures vitales, l’incertitude du potentiel malin et la prévention des urgences potentiellement mortelles telles que la tamponnade cardiaque, l’obstruction de la bronche principale droite et la mort subite. La chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo est associée à moins de traumatismes et à une récupération postopératoire précoce. Les auteurs préfèrent l’échocardiographie à la tomodensitométrie pour le suivi de l’absence de rayonnement ionisant et recommandent de réserver la tomodensitométrie aux cas suspectés de complications. Aucun traitement ne peut être nécessaire chez les patients asymptomatiques. L’algorithme de gestion est décrit à la figure 3.

Figure 3: Algorithme de prise en charge du kyste péricardique; VATS – Chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo.

Conclusion

Le kyste péricardique et le diverticule ont une origine développementale similaire et peuvent apparaître comme une découverte accidentelle dans la radiographie thoracique chez un patient asymptomatique. Les auteurs recommandent la tomodensitométrie comme modalité diagnostique de choix dans tous les cas et l’IRM cardiaque pondérée par diffusion pour les cas de confusion diagnostique. L’échocardiographie fournit une fenêtre étroite et des lésions à des endroits inhabituels peuvent être manquées avec cette technique. Les auteurs recommandent l’échocardiographie pour le suivi et l’aspiration guidée par l’image du kyste. Le protocole de gestion est similaire à celui de la masse médiastinale. Les gros kystes doivent être aspirés pour réduire le volume et donc l’effet compressif, puis réséqués chirurgicalement. Une approche algorithmique doit être suivie pour la prise en charge en fonction de la taille, de la forme et de la compressibilité de la masse, des symptômes du patient, de l’aptitude chirurgicale et des préférences du patient.

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