Le syndrome de SUNCT Traité avec succès par l’Association d’Oxcarbazépine et de Gabapentine

RÉSUMÉ

Les céphalées neuralgiformes unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement (SUNCT) est un syndrome de paroxysmes intermittents, brefs, unilatéraux et sévères de douleurs orbito-temporales récurrentes plusieurs fois par jour. La modulation de la douleur est souvent très difficile. Le patient SUNCT signalé est le premier à avoir répondu à un traitement combiné d’oxcarbazépine et de gabapentine.

Les céphalées neuralgiformes unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement (SUNCT) sont un syndrome de paroxysmes intermittents, brefs, unilatéraux et sévères de douleurs orbito-temporales récurrentes plusieurs fois par jour. L’incidence est très faible, jusqu’à présent seulement environ 200 cas dans le monde ont été signalés. L’intensité de la douleur est modérée à sévère; le personnage est brûlant, poignardé ou lancinant, d’une durée de 5 à 240 secondes. La fréquence des crises de douleur peut aller d’une à deux crises par jour à 10-30 crises par heure. Le syndrome de SUNCT est réfractaire à une variété d’approches thérapeutiques; seuls les médicaments antiépileptiques et la lidocaïne et la phénytoïne par voie intraveineuse semblent moduler la douleur.

Nous signalons le premier patient SUNCT qui a été traité avec succès avec l’association d’oxcarbazépine et de gabapentine.

Rapport de cas

Un homme de 65 ans a été référé à notre clinique externe avec des antécédents de céphalalgie unilatérale de 2 mois. Le mal de tête a été décrit comme une douleur périorbitale lancinante, localisée au niveau de la joue droite et de la tempe et irradiant dans une moindre mesure vers la mâchoire inférieure droite. La douleur pourrait être déclenchée par la mastication, le toucher et la parole. Parfois, des larmoiements de l’œil droit accompagnaient les attaques. Deux semaines avant le diagnostic d’une névralgie du trijumeau et le début d’un traitement par carbamazépine à libération lente. Le piritramide, la morphine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et l’oxygène dans l’attaque aiguë étaient inefficaces. La carbamazépine (800 mg) et le bénpéridol (15 mg) en association ont entraîné un soulagement temporaire des plaintes, mais la douleur s’est exacerbée en intensité et en fréquence 2 semaines plus tard sous le médicament.

À son admission, il s’est plaint de douleurs lancinantes sévères, de poussées et de brûlures, un mal de tête avec un niveau 9 sur 10 de l’échelle visuelle analogique. En touchant la région périorbitale droite, en peignant les cheveux et en prenant une douche, des attaques pourraient être induites. Une ptose et une chimiose de l’œil droit ont été remarquées. Au cours des crises, survenues environ 20 fois par jour d’une durée moyenne de 30 secondes, des phénomènes autonomes prononcés ont accompagné la douleur en termes de forte rougeur et larmoiement de l’œil droit et de légère rhinorrhée. L’injection conjonctivale a persisté après le mal de tête et a également été observée en dehors des crises de SUNCT.

La carbamazépine à libération lente a été augmentée à 1 000 mg par jour et de la méthylprednisolone à 16 mg a été ajoutée. La combinaison des deux médicaments a légèrement réduit la fréquence et l’intensité de la douleur des attaques de SUNCT. Peu de temps après le début de la thérapie combinée, des effets secondaires tels que la trépidation, la fatigue et le vertige sont apparus. Malheureusement, le patient souffrait d’une thrombose veineuse profonde de la jambe droite. Par conséquent, le traitement par la méthylprednisolone a été terminé aussi rapidement que possible. Alternativement, un médicament contenant de la gabapentine a été progressivement augmenté à 3 600 mg et la carbamazépine réduite à 400 mg, simultanément. En raison d’un tremblement persistant, la carbamazépine a été remplacée par de l’oxcarbazépine dans le rapport 1: 1,5 (600 mg). Après le passage à l’oxcarbazépine, un soulagement évident des attaques de SUNCT a été accompli. Au cours des 6 mois suivants, la gabapentine a été progressivement réduite à 400 mg. Sous le traitement par l’oxcarbazépine (600 mg) et la gabapentine (400 mg), le patient a un soulagement presque complet des symptômes pendant 36 mois. Seules de légères dysesthésies périorbitales et une rougeur de l’œil droit sans crises de céphalées lancinantes de courte durée ont été rapportées.

Les antécédents du patient n’étaient pas remarquables concernant des maladies concomitantes pertinentes. Il y a un an et demi et environ 20 ans, une névralgie du trijumeau a été signalée, mais la douleur avait disparu spontanément. Son frère souffrait d’une névralgie du trijumeau et a été traité par une décompression microvasculaire. Une tomodensitométrie du cerveau a révélé une petite calcification (0,5 × 1,0 cm) dans le thalamus droit, des modifications microangiopathiques et une hypertrophie des ventricules internes. Une imagerie par résonance magnétique du cerveau, y compris la séquence CISS-3D du sinus caverneux, n’a montré aucune anomalie supplémentaire. L’examen neurologique et ophtalmologique (y compris la pression intraoculaire), la pression et l’analyse du liquide céphalo-rachidien cérébral et les examens sérologiques étaient normaux.

Nous décrivons un homme de 65 ans atteint d’un syndrome de SUNCT qui réagissait à l’association de l’oxcarbazépine et de la gabapentine. La réduction de l’oxcarbazépine inférieure à 600 mg ou de la gabapentine inférieure à 400 mg par jour a entraîné une exacerbation des crises, suggérant que l’amélioration de la céphalalgie n’était pas due à une rémission spontanée.

Le syndrome de SUNCT appartient avec la céphalée en grappes et l’hémicranie continue au groupe des céphalées autonomes du trijumeau et a été décrit comme plus ou moins incurable pendant une longue période. À ce jour, les anticonvulsivants semblent être les médicaments de choix avec une préférence pour la lamotrigine, le topiramate et la gabapentine (pour un examen de tous les cas décrits, voir). Une amélioration partielle avec la carbamazépine a été décrite chez plusieurs patients. La plus grande cohorte publiée de patients atteints du syndrome de SUNCT a rapporté 43 patients avec des taux de réussite thérapeutique de 68% pour la lamotrigine (à 400 mg par jour), de 52% pour le topiramate (à 400 mg par jour), de 45% pour la gabapentine (à 3 600 mg par jour) et de 39% pour la carbamazépine (à 900 mg par jour). Un seul rapport a pu être trouvé dans la littérature faisant état d’une réponse dramatique du syndrome de SUNCT à l’oxcarbazépine (300 mg deux fois par jour). Les nouveaux antiépileptiques, la prégabaline ou le lévétiracétam ou l’application intraveineuse d’acide valproate, ne sont pas disponibles et pourraient être utilisés en traitement du syndrome de SUNCT réfractaire. D’autres agents thérapeutiques qui ont été essayés dans SUNCT, principalement avec un effet décevant, comprennent les AINS, la prednisone, l’ergotamine, la dihydroergotamine, le méthysergide, le sumatriptan, le vérapamil, le valproate, le lithium, le propranolol, l’amitriptyline et l’azathioprine. En résumé, tous les rapports de cas qui jusqu’à présent décrivaient un effet thérapeutique positif à long terme concernent des médicaments qui agissent principalement dans le système nerveux central. Cette réponse positive n’est pas surprenante car le syndrome de SUNCT est généré et maintenu dans le système nerveux central, et peut être modulé ou supprimé par stimulation de l’hypothalamus inférieur postérieur.

Un intérêt particulier dans ce cas est que le syndrome de SUNCT a répondu à un traitement combiné rapidement titré. Les avantages de cette association thérapeutique sont un contrôle plus rapide des symptômes par rapport à un titrage lent de la lamotrigine pour éviter les réactions allergiques, et éventuellement une réduction des effets secondaires dus à des doses modérées des deux anticonvulsivants. En effectuant une recherche documentaire dans Medline, nous n’avons trouvé que trois rapports de cas décrivant une thérapie combinée: un patient indien a reçu 600 mg de carbamazépine et 100 mg de lamotrigine par jour et a montré une récurrence des symptômes sous l’une ou l’autre monothérapie; mais après quelques semaines, la lamotrigine doit être arrêtée en raison d’une leucopénie et entraîne une récidive partielle de la douleur. Le deuxième patient a montré un soulagement partiel des symptômes sous un traitement combiné avec 150 mg d’indométacine et de la carbamazépine supplémentaire 800 mg par jour. La troisième patiente a reçu une biothérapie à la carbamazépine et un traitement de courte durée à la prednisolone pendant 16 jours, ce qui a entraîné un soulagement complet et elle ne s’est pas plainte d’une récurrence de la douleur en monothérapie à la carbamazépine.

Fait intéressant, les plaintes de notre patient ont d’abord été diagnostiquées comme une névralgie du trijumeau. Pendant deux semaines, le caractère du mal de tête s’est transformé en la caractéristique typique du syndrome SUNCT avec larmoiement et injection conjonctivale. Au cours du même intervalle de temps, la bonne réponse initiale à la carbamazépine a disparu et le patient a été admis en raison de l’exacerbation de la douleur.

La probabilité que la SUNCT et la névralgie du trijumeau soient intimement liées a été largement discutée, et la coexistence de l’hémicranie paroxystique, du syndrome de SUNCT et de la névralgie du trijumeau a été rapportée chez deux patients italiens. D’un point de vue physiopathologique, le tractus trigemino-hypothalamique, une connexion directe entre le noyau caudal du trijumeau et l’hypothalamus postérieur, a été décrit chez le rat et pourrait également être responsable d’une interaction des deux structures chez l’homme conduisant à une coïncidence de névralgie du trijumeau et du syndrome SUNCT ou d’une conversion de la névralgie du trijumeau en syndrome SUNCT. Plusieurs cas ont été rapportés avec une douleur de type névralgique initialement classique mutée au fil des ans en syndrome SUNCT typique. Chez ces patients, la douleur est devenue de plus en plus résistante à la carbamazépine et les signes autonomes étaient plus prononcés. Dans notre cas, la condition initiale suggérait fortement une névralgie du trijumeau, mais il était évident que malgré de légers changements dans le tableau clinique, la caractéristique la plus remarquable était l’apparition du phénomène vasomoteur associé à la sévérité accrue de la douleur, comme le montre la fréquence et la durée plus élevées des crises et la période réfractaire absente.

De plus, entre les crises de SUNCT chez notre patient, un œdème périorbitaire et une injection conjonctivale étaient importants, probablement dus à une vasodilatation déclenchée par une activation parasympathique même en dehors des crises, comme cela a été rapporté pour d’autres patients SUNCT et des patients en cluster. Une ptose de l’œil affecté comme chez notre patient a été décrite chez un seul patient SUNCT jusqu’à présent. Ce phénomène peut s’expliquer par un syndrome de Horner incomplet dû à la compression des fibres sympathiques causée par une vasodilatation parasympathique et un œdème de la paroi vasculaire de l’artère carotide interne.

En conclusion, le cas présenté suggère un régime thérapeutique alternatif avec l’association de l’oxcarbazépine et de la gabapentine pour le syndrome de SUNCT. Compte tenu d’une augmentation rapide des deux médicaments et de peu d’effets secondaires de la thérapie combinée, ce régime thérapeutique pourrait être une alternative par rapport au traitement par topiramate ou lamotrigine, médicaments qui doivent être augmentés au fil des semaines pour atteindre le niveau thérapeutique.